Lezione 2005 Malattie delle paratiroidi e del metabolismo dell’osso Costituiscono nell’adulto la terza patologia di interesse endocrinologico per numero.

Presentazione sul tema: "Lezione 2005 Malattie delle paratiroidi e del metabolismo dell’osso Costituiscono nell’adulto la terza patologia di interesse endocrinologico per numero."— Transcript della presentazione:

1 Lezione Malattie delle paratiroidi e del metabolismo dell’osso Costituiscono nell’adulto la terza patologia di interesse endocrinologico per numero di casi dopo il diabete ed il gruppo delle tireopatie OSTOPOROSI IPERPARATIROIDISMO PRIMITIVO IPERPARATIROIDISMO SECONDARIO IPOPARATIROIDISMO

2 Malattie delle paratiroidi e metabolismo del calcio
Livelli ematici Ca mg/dl P mg/dl Ca++ 45% del totale Distribuzione del Ca nell’organismo adulto Scheletro 98,9% Cellule 1% Liquidi extracellulari 0.1% Cecil. Textbook of Medicine, 2000

3

4

5

6 PTH - gene sul cromosoma 11
PTH plasmatico: pg/ml

7 The physiology of the parathyroid hormone-related protein
Strewler GJ, N Engl J Med, 2000.

8 Recettore per il calcio

9 la stimolazione dal CaR da parte del Ca++ determina a livello delle
Pharmacological and clinical properties of calcimimetics: Calcium receptor activators that afford an innovative approach to controlling hyperparathyroidism Nobuo Nagano Pharmacol Therap, 2005 la stimolazione dal CaR da parte del Ca++ determina a livello delle cellule paratiroidee la soppressione del secrezione di PTH la distribuzione tissutale del CaR è molto estesa ed interessa organi non coinvolti nella controllo del Ca++ non è ancora nota il ruolo della diffusa distribuzione del CaR nei tessuti compreso il SNC farmaci calciomemetici sono in via di sperimentazione per il controllo della secrezione di PTH nell’IRC e nel carcinoma paratiroideo

10 richiede la simultanea valutazione del PTH
L’interpretazione dal punto di vista clinico del valore di Calcio ematico richiede la simultanea valutazione del PTH

11 Cause di ipercalcemia Pesenti et al. L’Endocrinologo, 2003

12

13

14 Clinica: la prevalenza dei casi di IPP sono asintomatici
Manifestazioni renali: ipercalciuria, nefrolitiasi recidivante, nefrocalcinosi E’ la manifestazione classica dell’IPP: si presenta nel 15-20% dei casi Manifestazioni scheletriche: osteoporosi (osso corticale), osteite fibroso cistica L’osteoporosi è la manifestazione più frequente (25%) mentre rara (<5%) è la osteite fibroso cistica (malattia ossea di Von Recklighausen) Altre manifestazioni: s neuromuscolare (>50%), s neuropsichiatrica (?%), s cardiovascolare (?%), s gastroenterica (?%)

15 Indici di attività di malattia oltre al Ca/PTH
fosforemia calciuria nelle 24 ore calciura/creatininuria vitamina D (25OH-D3; 1,25OH2-D3) fosfatasi alcalina (totale, isoenzima-osseo) osteocalcina densitometria ossea rx ossa lunghe ecografia del rene e delle vie urinarie ECG, Holter-PA

16

17 Ecocolor-doppler del collo
Pesenti M, L’endocrinologo, 2003

18

19 Scintigrafia tiroidea-
paratiroidea con Sestamibi Caso 3 Paratiroide mediastinica

20 Terapia dell’iperparatiroidismo primitivo
medica dell’ipercalcemia chirurgica (rimozione del tessuto tiroideo iperfunzionante) oncologica nel carcinoma paratiroideo metastatizzato

21 Indicazioni per l’avvio chirurgico dell’iperparatiroidismo asintomatico
Calcio di 1 mg/dl oltre il range superiore della norma Calcio (U) delle 24 ore > 400 mg Clearance della creatinina ridotta del 30% MOC con riduzione della densità ossea < -2.5 SD rispetto al picco di massa ossea Età < 50 anni Scarsa compliance al controllo medico e patologie concomitanti

22 A. Fam. Nulla di rilevante
BG, f, anni 63 A. Fam. Nulla di rilevante A. Fisiol. Non gravidanze, mai valutata per infertilità di coppia. Menopausa a 52 anni, non HRT. Faramaci: UDCA A.P.R. A anni ulcera gastrica; ricorda emotrasfusione A 50 anni rilievo di epatopatia HCV-correlata A.P.P. A 62 anni rilievo di nodulo tiroideo. Viene all’osservazione dell’endocrinologo per la tireopatia; lamenta astenia, sudorazione , vertigine, senso di bocca amara e cardiopalmo. Obiettivamente nodulo palpabile paraistmico mobile delle dimensioni di un fagiolo. fT4 7.7 pg/ml, TSH 2.4 mU/L, Ca 11.4 mg/dl, P 2.9 mg/dl, ALP 515 U/L Hb 16.6, Na 140 mEq/L, GOT 60 U/L, GPT 86 U/L TMA positivi, TSH 3-4 mU/L, Ca mg/dl, PTH pg/ml MOC spinale gr/cm2 (50 anni) gr/cm2 (63 anni)

23 Ipotiroidismo sub-clinico in tiroidite cronica e nodulo tiroideo
Epatite cronica HCV correlata Emocromatosi (mutazione gene HFE) Iperparatiroidismo primitivo o secondario? IPP talora ipercalcemia, aumento della calciuria, non ecvidenza di IRC IP secondario epatopatia e possibile malassorbimento, assenza di imaging positiva all’eco del collo avvio di farmaco anti-riassorbitivo osseo follow-up metabolico nel tempo ulteriori accertamenti morfologico

24 Formazione polare sup destra
Osservazione

25 Ipoparatirodismo post-chirurgico da agenesia delle paratiroidi
autoimmune da patologia infiltrative delle paratiroidi da ipomagnesemia severa

26 Pseudoipoparatiroidismo: condizione di resistenza all’azione del PTH
Quadro biochimico: ipocalcemia ed iperfosforemia con PTH elevato Tipo IA coesistenza con ipotiroidismo ed ipogonadismo Tipo IB senza alterazioni somatiche resistenza isolata all’azione del PTH