INCONTRI SICILIANI DI CHIRURGIA DELLA MANO

Presentazione sul tema: "INCONTRI SICILIANI DI CHIRURGIA DELLA MANO"— Transcript della presentazione:

1 INCONTRI SICILIANI DI CHIRURGIA DELLA MANO
FONDAZIONE MEDITERRANEA G.B. MORGAGNI PER LO SVILUPPO DELLE TECNOLOGIE IN MEDICINA E CHIRURGIA INCONTRI SICILIANI DI CHIRURGIA DELLA MANO

2 Sezione di Chirurgia della Mano Clinica “G. B
Sezione di Chirurgia della Mano Clinica “G.B. Morgagni” Catania Le Malformazioni Congenite degli Arti B. Branciforti, G. Spata, S. Giuffrida, G. Catana

3 Nella mano si osservano una grande varietà di deformità congenite, superiore a quelle osservabili in ogni altro distretto anatomico

4 Cause Ereditarietà20% meccaniche dominante o (Briglie amniotiche) recessiva Etiopatogenesi Fattori endogeni Virus Ambiente (radiazioni ionizzanti)

5 L’ereditarietà può sempre essere dimostrata
L’ereditarietà può sempre essere dimostrata. Fattori predisponenti sono: l’età avanzata della madre e la consanguineità dei genitori

6 Si possono avere anomalie cromosomiche (trisomia, monosomia) o alterazioni di un singolo gene

7 Le malformazioni possono trasmettersi:
A) Con carattere dominante Polidattilia Sindattilia Deformità di Madelung Sindrome di Marfan

8 Le malformazioni possono trasmettersi:
B) Con carattere recessivo Oligodattilia Mano torta

9 Le malformazioni possono trasmettersi:
C) Incerto grado di penetranza del gene favorito dal concorso di stimoli ambientali Amelia Micromelia Focomelia

10 Scopo del trattamento Il risultato Interventi Informare morfologico precoci sempre i deve sempre genitori su avere un ciò che si vuol riscontro fare e ottenere funzionale possibilità di reinterventi durante la crescita

11 Scuola Famiglia Aiutare i pazienti ad inserirsi nella società senza complessi d’inferiorità Società Psicologo Amici

12 Sarebbe utile una classificazione unitaria ed un’unica nomenclatura per inquadrarle e definirle

13 Classificazione Bonola e Morelli Mancata differenziazione
Arresto di sviluppo Imperfezioni focali Duplicazioni Eccesso di sviluppo Associazione con altre deformità più complesse

14 Classificazione Bonola e Morelli Mancata differenziazione
Arresto di sviluppo Imperfezioni focali Duplicazioni Eccesso di sviluppo Associazione con altre deformità più complesse

15 Fusione di due o più segmenti adiacenti
Sinostosi Fusione di due o più segmenti adiacenti

16 Mancata separazione di due o più dita della mano
Sindattilia Mancata separazione di due o più dita della mano

17 Mancata separazione di due o più dita della mano
Sindattilia Mancata separazione di due o più dita della mano

18 Trattamento: Separazione delle dita con incisioni sinusoidali
Sindattilia Trattamento: Separazione delle dita con incisioni sinusoidali

19 Artrogriposi di una o più articolazioni, associata
Presenza alla nascita della rigidità di una o più articolazioni, associata ad ipoplasia o aplasia della muscolatura motrice

20 Pollice a scatto congenito
Difficoltà di scorrimento del flessore lungo del pollice

21 Pollice a scatto congenito

22 Pollice a scatto congenito
Patogenesi: Tenosinovite stenosante a livello della puleggia basale Diagnosi differenziale: Pollice flesso congenito per assenza dell’estensore breve Camptodattilia del pollice ( non è possibile ottenere un’estensione passiva)

23 Pollice a scatto congenito

24 Pollice a scatto congenito

25 Pollice a scatto congenito

26 Dito a scatto congenito

27 Si trasmette con carattere autosomico
Camptodattilia S’intende con questo termine la flessione irriducibile della I.F.P. di un dito, più spesso il quinto. Si trasmette con carattere autosomico dominante

28 Camptodattilia

29 Plastica a Z cutanea o incisione ad H + innesto
Camptodattilia Trattamento: Plastica a Z cutanea o incisione ad H + innesto Tenotomia della bandelletta del flessore sup. Capsulotomia volare Correzione fissata con filo di K per 3 sett. Fisioterapia + splint notturni

30 Clinodattilia che può avvenire in senso radiale o ulnare
E’ la deviazione dell’asse di un dito che può avvenire in senso radiale o ulnare Si associa di frequente ad altre malformazioni.

31 Clinodattilia

32 Clinodattilia

33 Trattamento: Osteotomia sottoperiostea
Clinodattilia Trattamento: Osteotomia sottoperiostea

34 Clinodattilia

35 Classificazione Bonola e Morelli Mancata differenziazione
Arresto di sviluppo Imperfezioni focali Duplicazioni Eccesso di sviluppo Associazione con altre deformità più complesse

36 Malformazioni per arresto di sviluppo

37 Malformazioni per arresto di sviluppo
Arresti di sviluppo trasversali: Dismelie Amelie Focomelie

38 Malformazioni per arresto di sviluppo
Arresti di sviluppo longitudinali: Mano torta radiale o mano valga

39 Mano torta radiale

40 Mano torta radiale Si caratterizza per l’assenza parziale
o totale del radio, cui si può associare l’ipotrofia o l’assenza del pollice. La mano invece di porsi sull’avambraccio fa un angolo con questo tra 90° - 45° mentre l’epifisi distale dell’ulna protende dorsalmente

41 Mano torta radiale Centralizzazione Trattamento:
Si allestisce un foro nelle ossa carpali in cui inserire l’epifisi distale dell’ulna. Dopo plastica a Z cutanea ed ampio release delle parti molli. In assenza di pollice o presenza di pollice ballante va eseguita la pollicizzazione

42 Pollice ballante

43 Pollicizzazione secondo Buck-Gramcko
Pollice ballante Pollicizzazione secondo Buck-Gramcko

44 Classificazione Bonola e Morelli Mancata differenziazione
Arresto di sviluppo Imperfezioni focali Duplicazioni Eccesso di sviluppo Associazione con altre deformità più complesse

45 Solchi congeniti

46 Classificazione Bonola e Morelli Mancata differenziazione
Arresto di sviluppo Imperfezioni focali Duplicazioni Eccesso di sviluppo Associazione con altre deformità più complesse

47 Polifalangismo Pollice trifalangico:
È dovuto alla comparsa di un elemento osseo accessorio che giunge a formare una falange intermedia anomala determinando una deviazione in clinodattilia

48 Pollice trifalangico:
Polifalangismo Pollice trifalangico:

49 Pollice trifalangico:
Polifalangismo Pollice trifalangico:

50 Polifalangismo Trattamento: Si asporta la falange soprannumeraria
e una losanga di tessuto capsulare per stabilizzare i nuovi rapporti

51 Polidattilia È la malformazione più frequente della mano.
Può essere isolata o far parte di sindrome più complessa.

52 Può essere: Radiale Centrale Ulnare
Polidattilia Può essere: Radiale Centrale Ulnare

53 Polidattilia Radiale Ulnare

54 Polidattilia La forma radiale si trasmette
con carattere autosomico dominante quella ulnare con carattere autosomico recessivo

55 Polidattilia La forma radiale è la più frequente. Si puo avere:
Un dito strutturalmente completo Piccole appendici cutanee Un pollice bifido

56 Polidattilia F.D. F.P. Metacarpo Trifalangi
bifida duplice bifida duplice bifido duplice smo

57 Polidattilia Decidere qual’è il dito più funzionale
Trattamento: Decidere qual’è il dito più funzionale osservando il bambino nel gioco o durante il sonno. L’intervento va eseguito non prima di mesi ma non oltre i 3 anni

58 Polidattilia Si isola il dito da amputare nei suoi
Trattamento: Si isola il dito da amputare nei suoi elementi capsulari e tendinei e quindi si centra meglio il dito conservato sul metacarpo anche con l’ausilio di un filo di K dopo aver fissato la capsula con punti transossei

59 Polidattilia

60 Polidattilia Nel pollice bifido si può eseguire
Trattamento: Nel pollice bifido si può eseguire la fusione delle due falangi secondo la tecnica di Bilhaut-Cloquet

61 Polidattilia

62 Polidattilia

63 Polidattilia

64 Polidattilia

65 Classificazione Bonola e Morelli Mancata differenziazione
Arresto di sviluppo Imperfezioni focali Duplicazioni Eccesso di sviluppo Associazione con altre deformità più complesse

66 Macrodattilia È caratterizzata da un’ipertrofia di tutti
i componenti tissutali di uno o più dita con esclusione dei metacarpi. La sensibilità è sempre normale. La funzione è limitata. Si pensa a disturbi di fattori di controllo della crescita in fase embrionaria per presenza di lesioni nervose

67 Macrodattilia

68 Macrodattilia

69 Macrodattilia Deve essere pianificato per raggiungere un
Trattamento: Deve essere pianificato per raggiungere un risultato estetico e funzionale. Deve essere iniziato precocemente.

70 Macrodattilia Trattamento: A) Escissione del tessuto cutaneo ed
adiposo esuberante B) Eseguire a tre anni un’epifisiodesi di una o più componenti scheletrici per bloccare la crescita C) Nelle forme gravi procedere con l’amputazione

71 Macrodattilia Nel bambino più grande o nell’adolescente
Trattamento: Nel bambino più grande o nell’adolescente si può procedere con artrodesi dopo ampia resezione ossea e con l’asportazione di tessuto cutaneo e adiposo eccedenti e dei nervi collaterali ispessiti

72 Classificazione Bonola e Morelli Mancata differenziazione
Arresto di sviluppo Imperfezioni focali Duplicazioni Eccesso di sviluppo Associazione con altre deformità più complesse

73 Malformazioni associate
Esostosi cartilaginee multiple Condromi multipli Morbo di Madelung Malformazioni vascolari Distrofie adiposo genitali Mongolismo

74 Malformazioni associate
Sindrome di Apert Sindrome di Marfan Sindromi cranio-facciali Sindromi dismetaboliche Sindrome di Thiemann

75 Malformazioni associate
Le malformazioni della mano fanno sempre parte di un quadro più complesso. Il trattamento è legato alle condizioni generali del bambino