Raro caso di melanoma della fossa nasale

Presentazione sul tema: "Raro caso di melanoma della fossa nasale"— Transcript della presentazione:

1 Raro caso di melanoma della fossa nasale
Ospedale di Pistoia U.O. di Otorinolaringoiatria Dott. Gabriele Borri Raro caso di melanoma della fossa nasale

2 I melanomi sono tumori maligni che originano dalle cellule pigmentate - melanociti
Cutanei Extracutanei Oculari Mucosali Leptomeningeali In organi interni

3 Mesenchima embrionale
Melanociti Cresta neurale Mesenchima embrionale Epidermide e derma Occhio Membrane mucose Leptomeninge Funzione protettiva della pelle dalle radiazioni solari Funzione antimicrobica e immunologica con capacità macrofagiche, presentazione antigenica e produzione di linfochine

4 Epidemiologia Melanoma cutaneo Melanoma extracutaneo
Quinto tumore più frequente nel sesso maschile Sesto nel sesso femminile Incidenza in aumento 153.5 casi per milione Rapporto di incidenza tra bianchi e neri 16:1 Rappresenta solo l’1.4% di tutti i melanomi Incidenza rimane stabile 2.2 casi per milione Più frequente nel sesso femminile :2.8 vs 1.5 per milione (predominanza della localizzazione genitale ) Rapporto di incidenza tra bianchi e neri 2:1 e incrementa con l’età (più del 65% > 60 anni, meno del 3% < a 30 anni)

5 Eziopatogenesi Non implicata l’esposizione solare
Esposizione alla formaldeide? Fumo di sigaretta? Mutazioni genetiche? (BRAF – serina/treonina chinasi, KIT – recettori tirosdina chinasi, mutazioni GNAQ – GNA11)

6 Difficoltà di diagnosi
E’ cruciale escludere una secondarietà da un melanoma cutaneo o uveale misconosciuto o regredito Le lesioni mucose sono spesso non pigmentate I sintomi sono aspecifici e spesso la diagnosi è ritardata Importante la colorazione istochimica con protenina S-100, HMB-45, Melan-A,Mart-1 e tirosinasi

7 Melanoma naso-sinusale
4% dei tumori maligni naso-sinusali Incidenza 0.2 – 0.3/milione I melanociti presenti nel distretto naso-sinusale: 21% dei soggetti Incidenza maggiore nell’età più avanzata, media 64.3 anni Sintomi di esordio più comuni: ostruzione nasale monolaterale, epistassi Obbiettivamente si apprezza neoformazione polipoide, di aspetto carnoso, può essere pigmentata o ulcerata Maggiori sono le dimensioni al momento della diagnosi peggiore è la prognosi Il trattamento di elezione è quello chirurgico Difficile ottenere margini di sezione negativi

8 Melanoma naso-sinusale
Chirurgia esclusiva vs. chirurgia più radio- chemioterapia: non differenze di sopravvivenza globale La radioterapia postoperatoria può migliorare il controllo locale Recidive nel 50% dei casi e in genere predicono ripetizioni a distanza Sopravvivenza a 5 anni dal 25% al 42% , migliore nellem forme delle fosse nasali rispetto a quelle sinusali Metastasi a distanza più frequenti su polmone, fegato e ossa

9 Fattori predittivi negativi
Infiltrazione delle strutture limitrofe Localizzazione ai seni mascellari e etmoidali Impossibilità di resezione completa Aspetto non polipoide della massa Metastasi a distanza al momento della diagnosi Localizzazione al rinofaringe Età superiore a 60 anni Recidive

10 Sopravvienza a 5 anni comparata
Melanoma cutaneo 80.8% Melanoma oculare 74.6% Melanoma mucoso 25%

11 Attuale obiettivo per aumentare sopravvivenza nei melanomi mucosali
Diagnosi precoce e Resezione chirurgica radicale

12 Case Report Paziente di sesso maschile, a.58, in buona salute
Ostruzione nasale omolaterale Neoformazione polipoide carnosa con mucosa integra che occlude anteriormente la fossa nasale sinistra

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18 Intervento chirurgico:
asportazione della neoformazione impiantata sulla testa del turbinato inf. in blocco con testa, corpo e parte della coda del turbinato, i margini di resezione appaiono macroscopicamente indenni

19 Referto istopatologico
Neoformazione polipoide impiantata sulla testa del turbinato inferiore, diametro cm. 1 x 2, al taglio appare di colorito biancastro, solida e consistente. Reperti istologici ed immunoistochimici compatobili con melanoma della mucosa della fossa nasale, negativi i limiti di resezione. Sono state eseguite colorazioni con S 100, MART – 1 e HMB 45. Indice di proliferazione 3%

20 Paziente libero da malattia a 20 mesi dall’intervento