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Pistoia 29 ottobre 2011 Caso Clinico P.Bernardeschi, UOS Ematologia ASL 11 Empoli.

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Presentazione sul tema: "Pistoia 29 ottobre 2011 Caso Clinico P.Bernardeschi, UOS Ematologia ASL 11 Empoli."— Transcript della presentazione:

1 Pistoia 29 ottobre 2011 Caso Clinico P.Bernardeschi, UOS Ematologia ASL 11 Empoli

2 Donna di 40 aa Gravidanza alla 8° Settimana Secondipara, nessun precedente patologico rilevante Nessun sintomo Maggio 2008 valutazione ematologica per il riscontro incidentale di leucocitosi GB /mmc con neutrofilia ed elementi immaturi mielodi Hb 12,6g/dl Piastrine 465.ooo/mmc LDH 657U/l EO: stato di gravidanza, eterocromia delliride

3 Oltre alla comuni cause di leucocitosi, ve ne sono alcune tipiche dello stato di gravidanza. Durante la gestazione, talora lemocromo si modifica senza che vi sia patologia, con tendenza ad un decremento delle piastrine in relazione allaumento di volume gestazionale, ed un incremento dei neutrofili attorno al doppio del normale (Pitkin RL et Al, JAMA) Una leucocitosi neutrofila in gravidanza può anche indicare una situazione di pre-eclampsia (Bernard J et Al, Am J Perinatol) La presenza di leucocitosi neutrofila e rialzo della pressione arteriosa diastolica può quindi annunciare questo tipo di complicanza e guidare luso profilattico di solfato di magnesio (Ozkaya O et Al, J Perinat Med)

4 Ma la paziente ha una normale pressione arteriosa, e non presenta alcun sintomo. La comparsa di elementi immaturi nel sangue di donne in gravidanza è stato osservato in circa il 14,3% di campioni emocromo analizzati in maniera automatizzata, più frequentemente nel terzo trimestre ( 82%), senza correlazione tra queste anomalie, e variabili quali: età della madre, tipo di gravidanza, sesso e peso del neonato, né lo score APGAR (Fernandèz-Suàrez Et al, Clin Lab Haematol)

5 Si eseguono ulteriori accertamenti: Ecografia addome: milza di dimensioni aumentate (16 cm, v.n. max 12cm) Nel sangue periferico, presenza di precursori mielodi immaturi, senza hiatus Esame citogenetico convenzionale e FISH del sangue periferico: traslocazione 9;22 nel 100% degli elementi DIAGNOSI DI LEUCEMIA MIELOIDE CRONICA Philadelphia positiva

6 Come gestire questo insolito caso? Opzioni terapeutiche Imatinib Leucaferesi Interferone Osservazione Dopo aver discusso il caso con la paziente, si decide di proseguire con losservazione e, nel caso di progressione, ricorrere ad interferone, che non passa la barriera placentare

7 In maniera inaspettata, nel successivo decorso si assiste ad una netta, progressiva riduzione della leucocitosi Nel corso della osservazione, si evidenzia solo un transitorio incremento delle piastrine, per cui si introduce una piccola dose di aspirina a ridurre il rischio di problemi a livello del microcircolo placentare (come nellaTrombocitemia Essenziale in gravidanza).

8 La gravidanza prosegue con normalità fino al termine, ed avviene con parto eutocico Il neonato non presenta alcuna anomalia né clinica né agli esami di laboratorio Subito dopo il parto, si osserva una rapida risalita della conta dei GB e delle piastrine, ma a quel punto viene somministrata terapia con Glivec, cui segue rapida risposta ematologica e successivamente citogenetica e molecolare, che si mantiene a tuttoggi

9

10 Si tratta quindi di un raro caso di regressione spontanea di Leucemia Mieloide Cronica Pochi altri casi di regressione spontanea della LMC sono riportati in letteratura e in nessuno di essi è stato possibile fornire una chiara spiegazione del fenomeno (Musashi MN et Al, NEJM, Smadia N. et Al Br J Haematol), Anche nel caso presentato, non ci sono spiegazioni sicure. Tuttavia, data la relazione temporale degli eventi, è ipotizzabile una insolita risposta immunitaria correlata con lo stato di gravidanza

11 I leucociti costituiscono circa il 40% delle cellule nella decidua placentare e la maggior componente (70%) è costituita da linfociti NK (natural Killer) definiti sulla base delle loro caratteristiche alla citofluorimetria, come CD56 bright. Il loro significato è tuttora discusso, ma sembra abbiamo un ruolo importante nella tollerenza immunologica. Sicuramente sono importanti produttori di citokine, tra cui interferon- gamma, tumor necrosis factor-, granulocyte macrophagecolony-stimulating factor, IL- 10 and IL-13

12 Sulla base di ciò è possibile che nel caso descritto, si siano prodotti livelli di interferone particolarmente elevati, con conseguente regressione leucemica. Un caso simile a quello da noi descritto è stato riportato da Cole et Al nellagosto (Clin Lymphoma Myeloma). Gli Autori concludono che in casi selezionati, la sola osservazione (stretta), può essere una opzione da adottare in soggetti che sviluppano leucemia mieloide cronica in gravidanza e non hanno sintomi correlati

13 In situazioni rare come quella presentata, non sono possibili studi controllati per verificare il miglior tipo di approccio, per cui è prezioso il contributo dei singoli case reports nella scelta delle eventuali opzioni terapeutiche

14 Grazie per lattenzione


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