2° Congresso Nazionale SIEC Malattia di Ebstein Gabriele Vignati 2° Congresso Nazionale SIEC Napoli 15 aprile 2011

Incidenza 1:100.000 0.5% di tutte le cardiopatie congenite Malattia di Ebsetin Incidenza 1:100.000 0.5% di tutte le cardiopatie congenite Anomala struttura della valvola tricuspide dislocazione apicale lembi valvolari atrializzazione porzione di afflusso VD insufficienza valvolare

Fasi di sviluppo della valvola tricuspide Malattia di Ebsetin Fasi di sviluppo della valvola tricuspide RV RV RV RV RA RA RA RA

Caratteristiche anatomiche Malattia di Ebstein Caratteristiche anatomiche Lembi dislocati: settale e posteriore Lembo anteriore con normale inserzione anulare, ampio, possibili inserzioni cordali brevi Displasia lembi e apparato cordale Porzione ventricolare atrializzata con scarso contenuto di miociti Spiccata trabecolatura apicale Infundibolo dilatato

Stenosi/atresia polmonare TCGA Malattia di Ebstein Anomalie associate DIA, FOP in 50% dei casi WPW nel 30% dei casi Stenosi/atresia polmonare TCGA

Fisiopatologia Ridotta funzione VD Insufficienza tricuspidale Malattia di Ebstein Fisiopatologia Ridotta funzione VD (piccole dimensioni VD) Insufficienza tricuspidale Dilatazione AD-VD Aumento pressioni AD Contrazione asincrona porzione atrializzata Shunt dx-sin se DIA/FOP

ECO Valutazione anatomia Valutazione VD Valutazione VS Malattia di Ebstein Valutazione anatomia Valutazione VD -dimensioni -funzione ECO Valutazione VS -funzione Valutazione funzione valvolare

Malattia di Ebstein Valutazione anatomia valvola tricuspide

Parasternale asse lungo Malattia di Ebstein Parasternale asse lungo

Malattia di Ebstein 4 camere apicale 4 camere sottocostale

Parasternale asse breve e fuori asse Malattia di Ebstein Parasternale asse breve e fuori asse rv lv ra

Vari gradi di dislocazione dei lembi valvolari Malattia di Ebstein Vari gradi di dislocazione dei lembi valvolari Diversa estensione componente atrializzata

Valvola tricuspide displasica Malattia di Ebstein Valvola tricuspide displasica Corde brevi Fusione lembo settale al posteriore

Valutazione lembo anteriore Malattia di Ebstein Valutazione lembo anteriore -dimensioni -mobilità -apparato tensore

Valutazione entità rigurgito tricuspidale Malattia di Ebstein Valutazione entità rigurgito tricuspidale

Entità insufficienza tricuspidale Malattia di Ebstein Entità insufficienza tricuspidale Non sempre correla con entità dislocazione lembi

Caratteristiche VD Malattia di Ebstein VD molto trabecolato Dilatazione aneurismatica porzione atrializzata VD

Definizione VD funzionale Malattia di Ebstein Definizione VD funzionale C Rapporto area FVD/AVD+FVD > 35% Rapporto distanza AB/AC lieve <0.4 moderato 0.4-0.6 severo >0.6 FVD AVD B A

Valutazione ventricolo sinistro Malattia di Ebstein Valutazione ventricolo sinistro -Disinergia setto -Modificazioni riempimento

Inversione ventricolare Malattia di Ebstein Patologie associate Difetto interatriale Stenosi polmonare Inversione ventricolare

Conclusioni Eco metodica valutativa di 1° scelta Malattia di Ebstein Conclusioni Eco metodica valutativa di 1° scelta Definizione caratteristiche tricuspide: -entità dislocazione lembi set. e post. -caratteristiche lembo ant.(scelta tipo chirurgia) -entità rigurgito Definizione caratteristiche VD -possibilità chirurgia -tipo chirurgia (plastica-plastica+Glenn, sost.valv.) Patologie associate sempre da ricercare

Grazie per l’attenzione

Questa presentazione sarà disponibile al più presto sul sito della Fondazione De Gasperis nella sezione Area Medici www.degasperis.it