LA MALATTIA REUMATICA Anno Accademico 2005-06 Corso integrato di Pediatria

malattia infiammatoria multisistemica a patogenesi immunomediata Definizione malattia infiammatoria multisistemica a patogenesi immunomediata

Coinvolgimento articolare cutaneo cardiaco neurologico

MALATTIA REUMATICA EPIDEMIOLOGIA Febbre reumatica: 0,3-3% delle faringiti essudative Declino incidenza; mortalità ridotta prevalenza: - età 5-15 anni - inverno-primavera - clima tropicale – subtropicale - condizioni socio-economiche precarie - familiarità - gemelli omozigoti, fattori genetici F = M

EZIOLOGIA - PATOGENESI Infezione streptococco Beta-emolitico gruppo A (SBEA) Vie aeree superiori (non inf. Cutanea) Latenza 2-5 settimane Patogenesi autoimmune antigeni streptococchi cross-reagiscano con antigeni umani tissutali (somiglianza antigenica) ab Predisposizione genetica: alloantigene su linfociti non-T Non associazione HLA

Come fare diagnosi di malattia reumatica?

CRITERI DI JONES 1) CRITERI MAGGIORI Cardite Poliartrite migrante Eritema marginato Noduli sottocutanei Corea 2) CRITERI MINORI Febbre Artralgie Aumento indici infiammatori (VES, PCR) Allungamento intervallo PR all’ECG Precedente attacco di febbre reumatica Cardiopatia reumatica cronica DIAGNOSI DI MALATTIA REUMATICA: 2 criteri maggiori oppure 1 criterio maggiore e 2 minori + dimostrazione di pregressa infezione da SBEA Eccezioni: (a) Corea; (b) Cardite insidiosa; (c) Recidive reumatiche (non necessario altro criterio maggiore o associazione con 2 criteri minori)

Raro, localizzazione trono, D.D. m. Lyme Eritema marginato Raro, localizzazione trono, D.D. m. Lyme

Dolore + segni infiammazione ARTRITE Poliartrite febbrile migrante Dolore + segni infiammazione Versamento Sedi: ginocchia, caviglie, gomiti, artic. coxo-femorale

diagnosi differenziale ARTRITI diagnosi differenziale Infettive (virali - batteriche) Connettivopatie (artrite cronica giovanile) Post-traumatiche Post-vacciniche M. ematologiche o neoplastiche M. endocrine - metaboliche

ARTRITE CRONICA GIOVANILE -SISTEMICA- M = F Grandi o piccole articolazioni Simmetrica - rigidità mattutina associata a sintomi sistemici: febbre anemia rash epatosplenomegalia pericardite

CARDITE REUMATICA ACUTA (40-50% dei pz con malattia reumatica) Lesioni dell’endocardio e miocardio , più raro pericardio Valvolite  mitrale, aorta (rara tricuspide polmonare) Obiettività: - tachicardia - 1° tono ovattato - soffi: olosistolico da rigurgito alla punta (valvolite mitralica) Nel caso di pericardite: dolore toracico, posizione seduta obbligata sfregamenti, soffi Nel caso di scompenso: tosse, sudorazione, dispnea, ritmo di galoppo, epatomegalia

COREA DI SYDHEMAN 10% dei casi Insorgenza tardiva (settimane-mesi) movimento coreo-atetosici ( 1 o 4 arti) alterazione scrittura labilità emotiva

ESAMI DI LABORATORIO E STRUMENTALI Tampone faringeo VES, PCR, emocromo + fl TAS (anti-DNAsi) rialzo pieno dopo 3-6 settimane ECG (intervallo PR) Ecocardio

TRATTAMENTO MALATTIA REUMATICA - Benzatin-penicillina: 600.000 – 1.200.000 i.m. oppure - Eritrocina: 40 mg/kg/die x 10gg - Salicilati  artrite o cardite lieve - Prednisone  per 2-4 sett. (max 6 sett.), poi salicilati

artrite lieve severa Solo Cardite Cardite Steroidi ---------- 1° sett. 1°-6° sett. Aspirina 1°-2° sett. 2°-4° sett. 5°-7° sett

PREVENZIONE PRIMARIA Benzatin Penicillina G: 600.000 - 1.200.000 U i.m. (monodose) Amoxicillina + ac. Clavulanico: 50 mg/kg x 10gg Penicillina V --> poco maneggeole Cefpodoxima proxetile per 5 gg (CEFODOX) Eritromicina: 40 mg/kg 3 vv/die x 10gg

COMPLICANZE DELLA MALATTIA REUMATICA PROFILASSI SECONDARIA Complicanze cardiache 4% Valvulopatie 18% se cardite lieve 70% se cardite grave

PROFILASSI SECONDARIA

X Quali sono i soggetti a maggior rischio per malattia reumatica? B.ni tra i 3 e i 7 anni B.ni tra i 5 e i 15 anni B.ni nati prematuri B.ni che vivono in comunità B.ni allergici X

X Per la diagnosi di malattia reumatica… È sufficiente documentare una pregressa infezione da SBEA in presenza di cardite È necessario documentare una pregressa infezione da SBEA in presenza di 1 criterio maggiore o 2 criteri minori in presenza di 2 criteri maggiori o 2 criteri minori e 1 maggiore X

X Quali sono le possibili complicanze della faringite da SBEA? Glomerulonefrite Convulsioni Malattia reumatica Scarlattina Polmonite X

X La profilassi secondaria della malattia reumatica… Deve essere effettuata per almeno 5 anni dopo il rimo attacco Va attuata con la Benzatin-penicillina Previene le complicanze cardiache a distanza Va attuata solo nei soggetti con interessamento cardiaco X