LA GESTIONE DELL’ANGIOEDEMA IN URGENZA Daniela Pierluigi Responsabile S.S.C Medicina e Chirurgia D'Accettazione e d'Urgenza E.O. Galliera

Obiettivo : Ridurre la mortalità del paziente affetto da angioedema ereditario attraverso un corretto percorso diagnostico terapeutico

Referti annui di Pronto Soccorso in Italia Epidemiologia : 1 caso ogni circa 50.000 persone Referti annui di Pronto Soccorso in Italia circa 40 milioni

Orticaria Angioedema Edema istaminergico) Edema bradichininergico Edema pruriginoso della cute dovuto ad un aumento transitorio di permeabilità dei piccoli vasi sanguigni del derma superficiale noto come pomfo Orticaria Edema bradichininergico Edema profondo del tessuto sottocutaneo, della mucosa, del tratto gastroenterico e di quella laringea dovuto ad un aumento transitorio di permeabilità dei vasi sanguigni del derma profondo Angioedema

Orticaria e Angioedema

Angioedemi da Bradichinina Malattia autosomico dominante Ereditario (HAE) Deficit C1 Inibitore Acquisito(AAE) Dovuti a ACE-inibitori Ereditario Idiopatico non-istaminergico Acquisito

Localizzazazioni Angioedema

Angioedema del labbro

Angioedema del volto

Angioedema della lingua

Angioedema dell’orofaringe

Edema laringeo in un paziente con HAE

Laringoscopia durante e dopo un angioedema dell’epiglottide

Ecografia addominale in corso di angioedema dell’intestino J Allergy Clin Immunol September 2004

Angioedema della mucosa intestinale Wong et al. Gastroenterology 1999

Endoscopia con capsula in corso di un attacco addominale in un paziente con HAE 15:45 17:57 Ileo normale Ileo con edema

Criteri clinici Dolori addominali ricorrenti Edemi laringei ricorrenti EDEMA VOLTO e/o ESTREMITA Angioedema sottocutaneo NON pruriginoso, NON eritematoso, NON orticarioide, NON flogistico, autolimitantesi, ricorrente e di lunga durata (12-72 h). Talora preceduto da eruzione cutanea a tipo eritema marginato Dolori addominali ricorrenti Edema mucosa tratto gastroenterico Sovente con vomito e/o diarrea, lisi spontanea in 12-72 h Edemi laringei ricorrenti NON laringospasmo Storia familiare di angioedema da carenza di C1 inibitore

-altra causa ben definita ► edema circoscritto ► di recente insorgenza ► non secondario ad un evento locale -trauma -puntura di insetto -altra causa ben definita

Anamnesi a) Già diagnosticato b) Non inquadrato ► Come ► Dove ► Trattamento già definito Anamnesi b) Non inquadrato ► Primo episodio/ricorrenze ► Con / senza orticaria ► Anamnesi alimentare/farmacologica

D O M A N E I S P B L Da quanto tempo sono insorti i sintomi ? Avverte difficoltà nel respiro ? Avverte difficoltà nella deglutizione ? Ha la tosse ? Accusa addominalgia, nausea,vomito,diarrea? Dove avverte la sensazione di tensione cutanea? Ha assunto farmaci , alimenti? E’ sottoposto ad un periodo di stress ? Ha subito traumi ? E’ stato sottoposto ad interventi chirurgici recentemente ? Di recente, ha avuto infezioni ?

Rilevazione dei parametri vitali Sat Fc : se alta frequenza esecuzione di ECG TT , considerare T.rettale HGT (se diabete) Esame Obiettivo Rilevazione del tempo dall’inizio della risoluzione dei sintomi attraverso scala di VAS (visual analog scale )

Posizionamento del paziente Seduto Semiortopnoico Creare condizioni di relax Considerare 02 terapia Reperire accesso venoso ed effettuare prelievo (emocromo,PCR,………………… ) Contattare centro di riferifemento Favorire il colloquio anche con i familiari Se bambini vicinanza del genitore

ANGIOEDEMA NON NOTO da farmaci (ACE inibitori,estrogeni, FANS,Statine,PPI,SSRI) 1 su 4 entro il primo mese ma anche dopo molti anni da alimenti o entomodermatosi idiopatico istaminergico o non istaminergico associato ad altra malattia (solito infettiva o autoimmune)

ESAMI STRUMENTALI: EMOCROMO PCR D-DIMERO ESAMI DI LABORATORIO: (solo se immediatamente disponibilI e non ritardano significativamente l’adozione di misure terapeutiche) INTERESSAMENTO DELLE ALTE VIE RESPIRATORIE : * Endoscopia delle vie aeree ( fibrolaringoscopia ) * Rx collo latero - laterale (per valutare eventuale edema della glottide) * TC collo senza mdc (per valutare edema dei tessuti) B) DOLORE ADDOMINALE : Rx diretta dell’addome (per valutare eventuale presenza di livelli idro-aerei) Ecografia dell’addome (per visualizzare edema delle anse) TC addome con mdc (per visualizzare edema delle anse)

SEGNALE D'ALLARME ►peggioramento della dispnea ► peggioramento della disfagia ► mancata risposta alla terapia standard (adrenalina, cortisone e antistaminico) ► mancata risposta a trattamento specifico nelle forme già diagnosticate

SATURAZIONE NON E’ UN INDICATORE AFFIDABILE ELEMENTO AGGIUNTIVO E NON DIAGNOSTICO !!!

Terapia Italian consensus document for the diagnosis and the teraphy of hereditary Angioedema :Italian Journal of Allergy and Clinical immunology M.Cicardi et.all Vol 18 Dic 2008 (sintesi e modificato)

ANGIOEDEMA NON NOTO 1)TERAPIA STANDARD: CORTISONE ANTISTAMINICO ANTI-H2 ADRENALINA 2)MANCATA RISPOSTA ALLA TERAPIA E/O EVOLUZIONE ANGIOEDEMA ED EDEMA IN CORSO DI TERAPIA CON ACE INIBITORI: Se possibile acquisire il consenso ICATIBAN (Firazyr 30mg/3ml iniezione s.c. in addome ) no frigo.Prodotto sintetico siringa preriempita ( blocca recettore della Bradichinina) C1-inibitore derivato plasmatico 20 UI/kg,infusione e.v soprattutto se familiarità per angioedema

ANGIOEDEMA EREDITARIO GIA' NOTO ICATIBAN (Firazyr Shire 30mg/3ml 1 fl s.c. in addome ) no frigo.Prodotto sintetico siringa preriempita . Non somministrare più di tre fiale di Firazyr in 24 ore! OPPURE: C1 INIBITORE (Berinert - P, CSL Behiring ) 20 UI/KG Inattivatore umano dose: 1000-2000 U.I.Liofilizzato da ricostruire,conservazione in frigo Modalità di somministrazione: infusione e.v. In assenza di C1 inibitore derivato plasmatico o di Icatibant infondere 2 U di plasma fresco congelato fino a 90 kg, 3 sacche oltre 90 kg!!!!

Overview of Treatment Options Selecting an appropriate treatment frequent attacks severe attacks dental procedure surgery, trauma life-threatening severe attacks long-term prophylaxis short-term prophylaxis acute treatment attenuated androgens antifibrinolytics C1-INH concentrate attenuated androgens antifibrinolytics *Firazyr C1-INH concentrate

DIMISSIONE I° DIAGNOSI : ALMENO SEI ORE DI OSSERVAZIONE ANGIOEDEMA NOTO CON LESIONI PERIFERICHE: DIMISSIONE ANGIOEDEMA NOTO CON SINTOMI RESPIRATORI OD ADDOMINALI: RICOVERO

GRAZIE e ......VENTO IN POPPA !!! daniela.pierluigi@galliera.it