Filippo, un ragazzo di 16 anni, viene da voi accompagnato dalla mamma Il ragazzo si sente poco bene, da qualche giorno non ha appetito, da due giorni non va a scuola perché “non se la sente!” “è tanto stanco!” prima di venire da voi ha vomitato. Inoltre da qualche giorno il ragazzo dice di “fare la pipì più scura del solito”. La mamma ne ha parlato con il medico di famiglia il quale ha prescritto una serie di analisi di laboratorio ma, poiché per l’iscrizione alla scuola calcio il ragazzo aveva da appena tre settimane fatto “tutte le analisi del sangue” che erano risultate perfettamente normali, la mamma ha pensato di consultarvi per chiedere conferma della analisi prescritte dal medico di famiglia e non ancora eseguite. Qual’è il problema di Filippo?

PREMESSA La bilirubina può essere: non coniugata o indiretta oppure coniugata (con ac. glicuronico) o diretta La coniugazione avviene nel fegato ad opera dell’enzima UGT e rende la bilirubina idrosolubile. La concentrazione normale della bilirubina è mg % ml, quasi tutta non coniugata  la bilirubina è assente nelle urine. (1 mg % ml = 17  mol/L)

L’ittero si manifesta quando la concentrazione è > ; tra 1.5 e 3 mg % si colorano solo le sclere (subittero) perché ricche di elastina. Se la bilirubina è presente nelle urine (bilirubinuria), queste diventano più scure (ipercromiche). Se la bilirubina non raggiunge più l’intestino (colestasi) le feci diventano più chiare (acoliche). In ogni caso il paziente si rivolge al medico!! ITTERO non è uguale a COLESTASI Malattie del sangue, del fegato, delle vie biliari, del pancreas, la gravidanza, e perfino il “venire al mondo” può causare ittero. Si tratta di capirci qualcosa!!

CLASSIFICAZIONE DEGLI ITTERI Eziopatogenetica Difetto di escrezione* S. di Dubin-Johnson S. di Rotor Danno epatocellulare Bilirubina diretta Aumentate resistenze al flusso biliare** Colestasi intraepatica Colestasi extraepatica Bilirubina diretta Eccesso di produzione della bilirubina Anemie emolitiche e diseritropoietiche Bilirubina indiretta Difetto di captazione* Farmaci Gilbert Danno epatocellulare Bilirubina indiretta Difetto di coniugazione* Ittero fisiologico Gilbert Crigler Najjar tipo I e II Danno epatocellulare Bilirubina indiretta *ci può essere colestasi ** c’è sempre colestasi

CLASSIFICAZIONE (pratica) DEGLI ITTERI IPERBILIRUBINA DANNO COLESTASI ISOLATA EPATOCELLULARE ITTERO Necrosi insufficienza Acuta epatica (cirrosi)

CLASSIFICAZIONE (pratica) DEGLI ITTERI IPERBILIRUBINA DANNO COLESTASI ISOLATA EPATOCELLULARE ITTERO Itteri costituzionali Epatiti Da ostruzione delle vie Cirrosi biliari intra o extraepatiche

In pratica per un inquadramento sindromico associo alla bilirubina le indagini epatiche di 1° livello transaminasi, fosfatasi alcalina + gammaGT, Protrombina e ragiono come per l’ inquadramento della malattia epatica)

Antonio, di 57 anni, da qualche giorno non si sente più bene. E’ debole, non ha appetito e non riesce più a mangiare come faceva fino a qualche settimana fa, quando, con un formidabile appetito faceva grandi cene, ben innaffiate col “vino dei castelli” con gli amici nella trattoria sotto casa. Nonostante questa inappetenza la pancia è ancora bella florida, anzi gli sembra che sia addirittura aumentata, perchè ha dovuto allargare la cintura di un paio di buchi. La moglie lo sta trascinando dal medico (continuando lungo la strada a “rompere” sul fatto che mangia e beve troppo) perchè gli vede gli occhi gialli. “Va a finire che stasera non potrò andare al bar per il solito aperitivo con gli amici, d’altra parte è vero: non mi sento affatto bene” pensa Antonio, strada facendo…. Quali analisi di laboratorio volete richiedere? Quali segni volete rilevare all’esame obiettivo?

Esami : Bilirubina (mg %)= 4; Diretta = 0.3 GPT (mU/ml) = 60 (vn = <40) Fosfatasi alcalina (mU/ml) =70 (vn<125) Protrombina (%) =60 (vn >70%)

Ittero “ Medico o Chirurgico ” Siete il medico di guardia al DEA del Policlinico Umberto I di Roma. I vostri collaboratori (specializzandi) hanno raccolto la storia, l’esame obiettivo, le analisi e gli eventuali esami strumentali.... e vogliono sapere cosa fare ! Dovete decidere : 1. SE RICOVERARE IL PAZIENTE 2. SE RICOVERARLO IL MEDICINA O IN CHIRURGIA

Caso 1 Un ragazzo di 14 anni viene accompagnato dalla mamma (agitata) che ha notato gli occhi gialli del figlio. Mai visti prima ? No ! Il ragazzo oggi si sente stanco, ha qualche dolore muscolare ma ieri ha partecipato alla finale del torneo di pallacanestro della scuola (la sua squadra ha perduto!). Esami : Bilirubina (mg %)= 4; Diretta = 0.3 GPT (mU/ml) = 20 (vn = <40) Fosfatasi alcalina (mU/ml) = 350 (vn<125) gamma-GT (mU/ml) = 23 (vn < 65) Protrombina (%) =100 (vn >70%) Ecografia nella norma. Ittero “ Medico o chirurgico ”

Caso 2 Un ragazzo di 18 anni viene accompagnato dalla mamma (agitata) che ha notato gli occhi gialli del figlio. Mai visti prima ? No! Il ragazzo si sente stanco, da qualche giorno non ha appetito, da due giorni non va a scuola perché “non se la sente”, prima di venire in ospedale ha vomitato. Esami : Bilirubina (mg %) = 10 ; Diretta = 4.8 GPT (mU/ml) = 1200 (vn = <40) Fosfatasi alcalina (mU/ml) = 124 (vn<125) gamma-GT (mU/ml) = 90 (vn < 65) Protrombina (%) = 100 (vn >70%) Ecografia nella norma. Ittero “ Medico o chirurgico ”

caso 3 Un uomo di 50 anni accusa dolore addominale diffuso da varie ore. Ha notato che le urine sono diventate scure. In passato ha sofferto di numerose coliche renali. Ha febbre (38.5 °C). Esami : Bilirubina (mg %) = 10 ; Diretta = 7.9 GPT (mU/ml) = 150 (vn = <40) Fosfatasi alcalina (mU/ml)=700 (vn<125) Protrombina (%) = 100 (vn >70%) Ecografia : dilatazione della via biliare principale Ittero “ Medico o chirurgico ”

Caso 4 Un uomo di 50 anni ha notato: occhi gialli, feci chiare ed urine scure. E’ stanco, da qualche mese ha dolori alla colonna vertebrale lombare, per questo da un paio di mesi ha interrotto il suo hobby preferito: andare la domenica da Roma ad Ostia in bicicletta. Esami : Bilirubina (mg %) =10 ; Diretta = 8.0 GPT (mU/ml) = 80 (vn = <40) Fosfatasi alcalina (mU/ml) = 700 (vn<125) Protrombina (%) = 100 (vn >70%) Ecografia : dilatazione del coledoco, idrope della colecisti. Ittero “ Medico o chirurgico ”

caso 5 Una donna di 50 anni ha notato gli occhi gialli. E’ stanca, da qualche mese ha dolori alla colonna vertebrale lombare. Ha prurito e tante lesioni da grattamento sulla schiena, sul collo e sulle gambe. È da anni che combatte col prurito…ha visto decine di dermatologi …ma niente. Esami : Bilirubina (mg %) =10 ; Diretta = 8.0 GPT (mU/ml) = 80 (vn = <40) Fosfatasi alcalina (mU/ml) = 700 (vn<125) Protrombina (%) = 100 (vn >70%) Ecografia : Epato-spleno megalia. Vie biliari non dilatate. Ittero “ Medico o chirurgico ”

Caso 6 Una donna di 50 anni ha notato gli occhi gialli. E’ stanca, da qualche settimana ha notato che la sera le si gonfiano le gambe. Esami : Bilirubina (mg %) =10 ; Diretta = 5,5 GPT (mU/ml) = 80 (vn = <40) Fosfatasi alcalina (mU/ml) = 200 (vn<125) Protrombina (%) = 55 (vn >70%) Ecografia : Non ancora eseguita Ittero “ Medico o chirurgico ”

Filippo, un ragazzo di 16 anni, viene da voi accompagnato dalla mamma Il ragazzo si sente poco bene, da qualche giorno non ha appetito, da due giorni non va a scuola perché “non se la sente!” “è tanto stanco!” prima di venire da voi ha vomitato. Inoltre da qualche giorno il ragazzo dice di “fare la pipì più scura del solito”. La mamma ne ha parlato con il medico di famiglia il quale ha prescritto una serie di analisi di laboratorio ma, poiché per l’iscrizione alla scuola calcio il ragazzo aveva da appena tre settimane fatto “tutte le analisi del sangue” che erano risultate perfettamente normali, la mamma ha pensato di consultarvi per chiedere conferma della analisi prescritte dal medico di famiglia e non ancora eseguite.

Visitate il paziente e rilevate ittero franco delle sclere della cute, fegato aumentato di volume ma non di consistenza. splenomegalia. Il ragazzo è piuttosto provato, emaciato, sofferente.

Le analisi richieste dal medico sono le seguenti: Es. emocromocitometrico VES Azotemia Creatinina Elettroliti Esame delle urine Le confermate? Aggiungereste altri esami di laboratorio?

Le analisi di Filippo GPT 2300 vn = <40 FA 250 vn = <300 Bil Tot. 9vn = <1 –Diretta 4 TQ 55% vn = 70 – 100% Ne parliamo sul Forum dei Compiti