IPOSPADIA

IPOSPADIA E’ un difetto congenito del pene con sviluppo incompleto dell’uretra anteriore. Il meato può localizzarsi in qualsiasi punto dal glande allo scroto fino al perineo. L’incurvatura ventrale del pene (corda) è una associazione incostante ma significastiva che condiziona la classificazione e che può essere causa di infertilità.

IPOSPADIA Embriologia 6ª set. si forma tuberculo genitale sviluppo fallico entro la 7ª e 14ª s.d.g. 8ª set. per stimolo del testosterone le pliche genitali interne si fondono e formano l’uretra peniena processo che termina alla fine del 3° trimestre Uretra glandulare è l’ ultima a formarsi come una introflessione a livello del glande e si unisce all’uretra peniena

IPOSPADIA Embriologia dorsalmente all’uretra il mesenchima forma i corpi cavernosi (componente più importante per la funzione erettile), la fascia di Buck (circonda i corpi cavernosi e riveste la spongiosa), il corpo spongioso (tessuto erettile di supporto) e il dartos (contenente linfatici e vene superficiali)

IPOSPADIA

IPOSPADIA

IPOSPADIA Aspetti storici Ipospadia (greco) Hypo – spadon Secolo XIX prima chirurgia neouretra usando lembi 1869 Karl Thiersch lembo tubulizzato (epispadia)

IPOSPADIA 1874 Theophile Anger adottò tecnica ipospadia (precure della uretroplastia moderna) Secolo XX Mathieu (32), Denis Browne y Davis (50) – Duckett (80) MAGPI (meatal advanced and glanuloplasty) (Duckett 81)

IPOSPADIA Incidenza UE e EUA 3 /1000 RN 14% in fratelli

IPOSPADIA Eziologia Difetto stimolazione androgena pene Formazione incompleta uretra e strutture periferiche

IPOSPADIA Eziologia Difetto stimolazione androgena pene Deficit produzione ormonale testicoli e placenta Mancanza conversione testosterone a deidrotestosterone Stati intersessuali( deficienza dello stimolo androgeno)

IPOSPADIA Anomalie associate Testicoli non descesi e HI 9% Utriculo prostatico 11% MAR 46% Mielomeningocele 33%

IPOSPADIA Anomalie associate Cardiopatía, MAR, SIP = eco addominale e CUGM Criptorchidia, micro pene, transposizione penoscrotale, scroto bifido + ipospadia severa Stato intersessuale

IPOSPADIA Anatomia del difetto

IPOSPADIA

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IPOSPADIA

IPOSPADIA

IPOSPADIA

IPOSPADIA Sito del meato (prelib corda) Sito del meato (postlib corda) prepuzio

IPOSPADIA glande corda

IPOSPADIA Placca uretrale Torsione pene Transposizione scroto

IPOSPADIA

IPOSPADIA Trattamento Età “ottimale” 6 – 18 mesi Chirurgia ambulatoriale (distale)

A che età operarli?

IPOSPADIA Rimandare la ricostruzione di una nuova uretra fino a che il pene raggiunga una dimensione approssimativamente come quella dell’adulto, proporziona migliori circostanze per la riformazione di una uretra soddisfacente. GROSS 1951.

IPOSPADIA LATTANTE ETA’ SCOLARE NEONATO

ETA’ IDEALE PER LA CHIRURGIA IPOSPADIA ETA’ IDEALE PER LA CHIRURGIA DIMENSIONI DEL PENE PSICOLOGICO DOLORE

IPOSPADIA PSICOLOGICO ENTRO I 6 E I 18 MESI DI ETA’ PERCHE’ SI MINIMIZZANO I RISCHI EMOZIONALI DELLA CHIRUGIA NEONATALE E IL PERIODO DI ANSIETA’ DEI PADRI SI ACCORCIA

IPOSPADIA DOLORE L’ OPERATORE DEVE POSSEDERE LA COMPASSIONE NECESSARIA PER DESIDERARE LA GUARIGIONE DEL PAZIENTE SENZA LASCIARSI INFLUENZARE DALLE SUE GRIDA, E SENZA FARSI CARICO DI PIU’ DI QUELLO CHE RICHIEDONO LE CIRCOSTANZE E QUINDI NON TAGLIARE DI MENO DI QUELLO CHE E’ CONVENIENTE CELSIO SIGLO I a.c.

IPOSPADIA Obiettivi trattamento: Rettificare in maniera completa il meato uretrale ed il pene. Glande simmetrico e conico Uretra normale Copertura cutanea Posizione adeguata scroto in relazione al pene

IPOSPADIA Tecniche MAGPI TIPU Mathieu Onlay Duckett e Standoli Lembi mucosa orale – vescicale

IPOSPADIA MAGPI

IPOSPADIA MATHIEU Lembo centrale 1932

IPOSPADIA:TIPU

Lembo di mucosa o cute prepuziale a isola IPOSPADIA DUCKETT e STANDOLI Lembo di mucosa o cute prepuziale a isola hydronephrosis

IPOSPADIA DECADE DEGLI ANNI 40 MUCOSA ORALE HUMBY MUCOSA VESCICALE MEMELAAR

IPOSPADIA MUCOSA VESCICALE MUCOSA LABIALE

IPOSPADIA TECNICHE CHIRURGICHE Duval Magpi Belman Brown Denis Zaonts Loeb Bevin Pippi-Sale Asopa Belt Fuqua Memelaar Standoff Mustarde King Hodgson Nondmard Durham Emrilcch Cecil Horton Smith Marshall Duckett Broadbent Mathieu Devine Shapiro Edmons Duplay Byars Nove Lattimer Molard Snod-Grass TECNICHE CHIRURGICHE

IPOSPADIA L’ESPERIENZA MOSTRA CHE NESSUNA TECNICA E’ TOTALMENTE APPROPRIATA A TUTTI I CASI E POSSIBILMENTE DEVONO ADDATTARSI ELEMENTI DI DIVERSE TECNICHE PER ADATTARLI AD OGNI SINGOLO PAZIENTE. JOHN SWINNEY 1976

IPOSPADIA FATTORI DI RIUSCITA MATERIALI DI SUTURA SONDE URETRALI DERIVAZIONI URINARIE APPOSITI

IPOSPADIA LENTI MICROCHIRURGIA

IPOSPADIA

IPOSPADIA Complicazioni Emorragia Infezione Lembi cutanei devitalizzati Fistole Stenosi meatali Diverticoli

Uretroplastiche:744 (1983-2003) MAGPI 130 Duplay 20 Mathieu 116 Horton 18 Lembo ad isola cutaneo 281 Lembo ad isola mucoso 10 TIPU 125 Altre (Koff, DUAGO…) 41 Mucosa labiale 3

HIPOSPADIAS ORMOND CULP TODO NIÑO TIENE EL DERECHO INALIENABLE DE PODER ESCRIBIR SU NOMBRE EN LA NIEVE O EN LA ARENA AL ORINAR ORMOND CULP

IPOSPADIA MINZIONE COMPIUTA