PASSAGGIO DI VISCERI ADDOMINALI ERNIA DIAFRAMMATICA PASSAGGIO DI VISCERI ADDOMINALI NEL TORACE Per anomalia di sviluppo CONGENITE Per passaggio attraverso punti deboli del diaframma ACQUISITE Da trauma

EMBRIOLOGIA DEL DIAFRAMMA 18° GIORNO: Sviluppo della cavità celomatica 2° MESE: Sviluppo del Septum transversum di His con formazione di 2 cavità comunicanti posteriormente: a) antero-superiore, pericardica primitiva b) postero-inferiore, peritoneale primitiva Sviluppo del Mesentere dorsale Costituzione delle Docce pleuro-pericardiche Sviluppo della Cavità pericardica primitiva Formazione dei Canali pleuro-peritoneali di Keith Sviluppo dei Pilastri posteriori di Uskow Entro il 3° MESE: Migrazione mioblastica dal 3°, 4° e 5° miotomo cervicale.

Mancata chiusura dei canali pleuro-peritoneali ERNIE DI BOCHDALEK Mancata chiusura dei canali pleuro-peritoneali 1: 2200 nascite A sx : 83-94 %; a dx : 10-15 %; bil. : 2% MIGRAZIONE DEI VISCERI Prima della nascita : Malformazioni digestive ( 80% malrotazioni) Ipoplasia polmonare Dopo la nascita: Atelettasia polmonare Ernie a manifestazione tardiva (anche in età adulta)

ERNIA DIAFRAMMATICA POSTEROLATERALE

FISIOPATOLOGIA DELLA CDH Fattori responsabili dell’insufficienza respiratoria : Perturbazione della dinamica diaframmatica Aumento di volume della massa erniata Ipoplasia polmonare

INSUFFICIENZA RESPIRATORIA NELLA CDH Una combinazione di 2 fattori è responsabile dell’insufficienza respiratoria anche dopo correzione dell’ernia: IPOPLASIA POLMONARE ( non correggibile alla nascita) IPERTENSIONE POLMONARE (potenzialmente reversibile e correggibile)

IPOPLASIA POLMONARE

IPOPLASIA POLMONARE

IPOPLASIA POLMONARE DOPO RIDUZIONE DELL’ERNIA

PREMESSE PER UN NORMALE SVILUPPO POLMONARE ADEGUATO SPAZIO INTRATORACICO NORMALE QUANTITA’ DI LIQUIDO INTRAPOLMONARE EQUILIBRATA DINAMICA DEL LIQUIDO AMNIOTICO

IPOPLASIA POLMONARE RIDUZIONE DELLA MASSA PARENCHIMALE RIDUZIONE DELLA SUPERFICIE RIDUZIONE DELLA VASCOLARIZZAZIONE RIDUZIONE DELL’ARBORIZZAZIONE BRONCHIALE

INSUFFICIENZA RESPIRATORIA NELLA CDH FISIOPATOLOGIA Aumento delle resistenze vascolari polmonari Elevate pressioni dell’arteria polmonare Shunt dx-sx (dotto e forame ovale) Ipossiemia progressiva

FISIOPATOLOGIA PRIMO ATTO RESPIRATORIO PENETRAZIONE DI ARIA AUMENTO DELLA Po2 ALVEOLARE DIMINUZIONE DELLE RESISTENZE VASCOLARI POLMONARI DIMINUZIONE DELLA AUMENTO DEL PRESSIONE VASCOLARE FLUSSO VASCOLARE

RESISTENZE VASCOLARI POLMONARI PRESSIONE ATRIO SINISTRO RETE VENOSA POLMONARE PRESSIONE ATRIO SINISTRO CHIUSURA FORAME SHUNT Sx-Dx OVALE DOTTOARTERIOSO

FISIOPATOLOGIA DELLE CDH VENTILAZIONE IPOSSIA VASOCOSTRIZIONE PERFUSIONE IPERCAPNIA POLMONARE ACIDOSI PERSISTENZA CIRCOLAZIONE SHUNT DX-SX PAP RAP FETALE IPOSSIA V. M. BAROTRAUMA ENFISEMA ACIDOSI INTERSTIZIALE RAP = Resistenze arteriose polmonari V.M. = Ventilazione PAP = Pressione arteriosa polmonare meccanica

CIRCOLAZIONE FETALE

CDH: DIAGNOSI PRE-NATALE ECOGRAFIA ( tra la 16^ e la 24^ settimana ) SOSPETTO: mancata visualizzazione dello stomaco CERTEZZA: stomaco ed intestino nel torace ( a sx) fegato e colecisti nel torace ( a dx ) shift del mediastino

CDH A SX: ECOGRAFIA PRENATALE

CDH A DX: ECOGRAFIA PRENATALE

CDH: DIAGNOSI PRE-NATALE RMN SE I REPERTI ECOGRAFICI SONO EQUIVOCI O ATIPICI (soprattutto nelle ernie di dx)

RMN IN FETO CON CDH A SX

RMN IN FETO CON CDH A DX

CDH: FATTORI PROGNOSTICI FATTORI ANATOMICI PRE-NATALI E POST-NATALI PARAMETRI FISIOLOGICI

CDH: FATTORI PROGNOSTICI PRENATALI: Epoca della diagnosi Posizione dello stomaco ( o del fegato) Malformazioni associate Circonferenza addominale Idramnios LHR ( Lung / Head Ratio ) Sviluppo delle cavità cardiache

CDH: FATTORI PROGNOSTICI PRENATALI EPOCA DELLA DIAGNOSI < 25 SETTIMANE: PROGNOSI CATTIVA

CDH: FATTORI PROGNOSTICI PRENATALI POSIZIONE DELLO STOMACO E DEL FEGATO Lo stomaco intratoracico peggiora notevolmente la prognosi. Il fegato intratoracico costituisce un’indicazione alla chirurgia fetale

CDH: FATTORI PROGNOSTICI PRENATALI MALFORMAZIONI ASSOCIATE Malrotazione intestinale 90% Malformazioni del SNC 30% Anomalie cardiovascolari 20% Anomalie cromosomiche 12% L’alta incidenza di malformazioni associate impone la loro sistematica ricerca e l’effettuazione di una mappa cromosomica

CDH: FATTORI PROGNOSTICI PRENATALI CIRCONFERENZA ADDOMINALE Una circonferenza addominale fetale (misurata ecograficamente) inferiore al 3° percentile è elemento prognostico sfavorevole

FATTORI PROGNOSTICI PRE-NATALI POLIDRAMNIOS Circa l’80% dei portatori di CDH con polidramnios è destinato all’exitus contro il 49% dei feti con normale quantità di liquido amniotico

CDH: FATTORI PROGNOSTICI PRENATALI RAPPORTO AREA POLMONARE CIRCONFERENZA CRANICA (LHR) Rapporto LHR < 0.6 = mortalità 100% Rapporto LHR tra 0.6 e 1.35 = mortalità 50% Rapporto LHR > 1.35 = mortalità 0%

CDH: FATTORI PROGNOSTICI PRENATALI SVILUPPO DELLE CAVITA’ CARDIACHE RAPPORTO VENTRICOLO DX/VENTRICOLO SX = 0.84 -+ 23: SOPRAVVISSUTI 0.66 +- 0.15: DECEDUTI

CDH: FATTORI PROGNOSTICI PRENATALI Diagnosi ecografica < 25 settimane Alterato rapporto ventricolare Mortalità Basso rapporto area polmonare 100% dx/circonferenza cranica Stomaco o fegato intratoracico

Forme differibili oltre le 24 h: 100 % DI SUCCESSI ERNIE DI BOCHDALEK FATTORI PROGNOSTICI Forme che richiedono trattamento nelle prime 24 h: pCO2 - pO2 - pH > 7 Non risposta alla ventilazione assistita - PROGNOSI FATALE pCO2 - pO2 - Acidosi V.A. Riduzione pCO2, ma pO2 bassa - PROGNOSI CATTIVA pCO2 - pO2 V.A. Normalizzazione - PROGNOSI BUONA Forme differibili oltre le 24 h: 100 % DI SUCCESSI

CDH: FATTORI PROGNOSTICI POST-NATALI INDICE DI APGAR E PESO CORPOREO A-aDO2 ( Δ ALVEOLARE/ARTERIOSA O2) OI ( INDICE DI OSSIGENAZIONE ) P/P ( PEAK TO PEAK PRESSURE ) VI ( INDICE VENTILATORIO ) INDICE DI Mc GOON

APGAR E BW NELLA PROGNOSI DELLE CDH PROBABILITA’ DI SOPRAVVIVENZA = 1-1/(1+ e -x ) Dove –X == -5.0240+0.9165(BW) +0.4512(Apgar5) 1-33% = basso tasso di mortalità 34-66% = medio tasso di mortalità 67-100% = alto tasso di mortalità

DIFFERENZA ALVEOLARE ARTERIOSA DI O2 A-aDO2 = 760-(PaO2+PaCO2+47) A-aDO2 pre-operatoria < 300 prognosi buona A-aDO2 post-operatoria >300 prognosi infausta

OXIGENATION INDEX O.I.= FiO2 x MAP/post-ductal PaO2 O.I. < 10 = prognosi buona (O.I. < 6 sopravvivenza 94%)

AMPIEZZA DELL’OSCILLAZIONE P/P( peak to peak pressure ) < 55 cm di H2O = Prognosi favorevole

INDICE VENTILATORIO Sopravvivenza 100% se VI < 1000 VI=( RR x MAP x Pa CO 2) Sopravvivenza 100% se VI < 1000 quando Pa CO2 < 40 mmHg

UN INDICE < 1.3 E’ INDICATORE DI PROGNOSI SFAVOREVOLE INDICE DI Mc GOON RAPPORTO TRA IL DIAMETRO DELLE ARTERIE POLMONARI E IL DIAMETRO DELL’AORTA DISCENDENTE UN INDICE < 1.3 E’ INDICATORE DI PROGNOSI SFAVOREVOLE

RISULTATI DEL TRATTAMENTO DELLE CDH SOPRAVVIVENZA GLOBALE: NON DETERMINATA SOPRAVVIVENZA MEDIA: 67% RANGE: 39-95% SOPRAVVIVENZA DOPO ECMO: 58%

CDH: MORTALITA’ HOPITAL NECKER ENFANTS MALADES DAL 1985 AL 1992 (19 CASI) : 74% DAL 1992 AL 1997 (32 CASI) : 34%

RISULTATI DEL TRATTAMENTO DELLE CDH None of our recent advances in neonatal care have had an impact on the mortality rate from CDH Stege G., Fenton A., Jaffray B. Pediatrics 112:532-535, 2003

MEZZI TERAPEUTICI INNOVATIVI PER LA CDH Stabilizzazione dei parametri vitali HFOV: high-frequency oscillatory ventilation Gentle ventilation ITPV: intratracheal pulmonary ventilation Surfattante Ossido nitrico PLV: Partial liquid ventilation ECMO: Extracorporeal membrane oxigenation Trapianto di polmone Chirurgia fetale ( Fetendo-plug, Exit)

ERNIE DI BOCHDALEK SINTOMATOLOGIA CIANOSI DISTRESS RESPIRATORIO DESTROCARDIA (se l'ernia è a sx) ADDOME A BARCA RIDUZIONE DELLA ESPANSIBILITA' TORACICA GORGOGLIO ALL'AUSCULTAZIONE

CDH A SX Rx a qualche ora dalla nascita

ADDOME A BARCA

CDH: DIAGNOSI POST-NATALE Rx diretta Clisma opaco Pasto baritato Ecografia Pneumoperitoneografia RMN

ERNIA DI BOCHDALECK A SX Rx subito dopo la nascita

CDH A SX A QUALCHE ORA DALLA NASCITA

CDH: RX ALLA NASCITA

CDH: RX A QUALCHE ORA DALLA NASCITA

ERNIA POSTEROLATERALE SX

CDH: RX IN PROIEZIONE LATERALE

CDH A SX CON STOMACO IN ADDOME

ERNIA POSTEROLATERALE SX STOMACO NEL TORACE

CDH SX: STOMACO IN TORACE

CDH: STOMACO NEL TORACE

CONTRASTOGRAFIA IN ERNIA A SX

CONTRASTOGRAFIA IN ERNIA A SX

Cong Absence Diaphragm GI Thumbnails (7 of 28)       CDH: CLISMA OPACO                                                                                                                                        Cong Absence Diaphragm      

CDH A DX

CDH A DX

CDH A DX

CDH A DX POSIZIONE TORACICA DELLO STOMACO

CDH A SX CON VASI

CDH A DX POSIZIONE DEL CATETERE VENOSO

CDH: DIAGNOSI DIFFERENZIALE MALFORMAZIONE ADENOMATOIDEA CISTICA DEL POLMONE CISTI BRONCOGENICHE EVENTRAZIONE DIAFRAMMATICA ERNIE DI MORGAGNI ERNIE DELLO IATO ESOFAGEO

MACCP

MACCP

MACCP

TOMOGRAFIA ASSIALE IN MACCP

CISTI BRONCOGENA A DX

CISTI BRONCOGENA: PROIEZIONE LATERALE

EVENTRATIO DIAFRAMMATICA A SX

ERNIA DI MORGAGNI

ERNIA DELLO IATO ESOFAGEO

CONTRASTOGRAFIA A.P. IN ERNIA DELLO IATO

CONTRASTOGRAFIA L.L. IN ERNIA DELLO IATO

ERNIE DI BOCHDALEK : TRATTAMENTO T. PREOPERATORIO CHIRURGIA T. POSTOPERATORIO Ossigenazione Chirurgia Ventilazione Intubazione tracheale (non drenaggio meccanica Aspirazione gastrica pleurico) (HFOV) Monitoraggio Sat. O2 Monitoraggio P.A. Controllo PAP Perfusione endovenosa (con restrizione idrica moderata) Correzione acidosi Controllo Correzione ipovolemia acidosi Correzione ipoglicemia Sedazione e curarizzazione EXTRACORPOREAL MEMBRANE OXYGENATION (ECMO)

TIMING DELLA CHIRURGIA DELLE CDH It is essential to consider that the CDH is a phisiologic emergency and not a surgical emergency

EFFETTI DELL’INTERVENTO SULLA DINAMICA RESPIRATORIA RIDUZIONE DELLA COMPLIANCE POLMONARE PER: DISTORSIONE DEL DIAFRAMMA DEFORMAZIONE DELLA CAVITA’ TORACICA DISTENSIONE DELLA CAVITA’ ADDOMINALE

STABILIZZAZIONE Normali variabili emodinamiche senza inotropi Scomparsa della differenza di saturazione pre- e post-duttale Scomparsa dei segni ecocardiografici di ipertensione polmonare Ossigenazione adeguata sotto HFOV con FiO2 < 0.3 e MAP < 8 cm H2O Adeguata clearance CO2 con P/P <50 cm di H2O

Finalità della stabilizzazione preoperatoria Ottimizzare la ventilazione(PaCO2= 45-55mmHg) Ottimizzare l’ossigenazione (Sa O2 > 85%) Aumentare la perfusione polmonare Ridurre lo shunt dx-sx Correggere lo squilibrio acido-base

CDH: PROTOCOLLO DI STABILIZZAZIONE Aspirazione gastrica Intubazione tracheale Ventilazione meccanica Sedazione Curarizzazione Supporto emodinamico Surfactante Ossido nitrico ECMO

PROTOCOLLO DI STABILIZZAZIONE PER CDH DRENAGGIO GASTRICO IMMEDIATO CONTINUO PER ASPIRAZIONE

PROTOCOLLO DI STABILIZZAZIONE PER CDH INTUBAZIONE TRACHEALE IN SALA PARTO ( evitare ventilazione con maschera )

PROTOCOLLO DI STABILIZZAZIONE PER CDH VENTILAZIONE MECCANICA ( inizialmente tradizionale ) F.R.: 60-150 atti/min. PIP: < 25 cm H2O PEEP: 2-5 cm H2O FiO2: 1 ( ridotta progressivamente)

V.M. TRADIZIONALE NELLA CDH OBIETTIVI Sat. O2 pre.duttale > 85% pH > 7.30 PIP < 25 cm H2O

HFOV NELLA CDH Sat. O2 pre-duttale > 85% MAP < 16 cm H2O OBIETTIVI Sat. O2 pre-duttale > 85% MAP < 16 cm H2O

VANTAGGI DELLA HFOV NELLE CDH Adeguata ventilazione con piccolo volume corrente Riduzione drastica della pCO2 Riduzione del barotrauma e del volutrauma Limitazione del fenomeno dell’air trapping Eliminazione dell’iperdistensione polmonare Miglioramento della distribuzione del suffactante

PROTOCOLLO DI STABILIZZAZIONE PER CDH SEDAZIONE aspirazione tracheale Per ridurre stimoli da: rumore dolore FENTANYL: 3-4 microgr/Kg/h 5 microgr/Kg ogni 2 h

PROTOCOLLO DI STABILIZZAZIONE PER CDH CURARIZZAZIONE Per massimo adattamento alla V.M. Per ridurre i rischi di Pnx ATRACURIUM: 0.05 mg/Kg/h 0.15 mg/Kg ogni 2 h

PROTOCOLLO DI STABILIZZAZIONE PER CDH SUPPORTO EMODINAMICO: Dobutamina: output cardiaco pressione sanguigna indifferente per le RAP dosaggio: 5-20 microgr. /Kg/m’ Dopamina: non più usata perché aumenta le RAP

PROTOCOLLO DI STABILIZZAZIONE PER CDH SURFATTANTE 4 ml/Kg in 2-4 boli per via tracheale

PROTOCOLLO DI STABILIZZAZIONE PER CDH OSSIDO NITRICO ( NO ) ( vasodilatatore polmonare) Somministrato per inalazione (5-20 ppm) (dose iniziale 20 ppm nelle prime 24 ore poi 5 ppm nelle 96 ore successive)

PROTOCOLLO DI STABILIZZAZIONE PER CDH ECMO Extracorporeal membrane oxigenation INDICAZIONI Rapporto arterioso/alveolare di O2 iniziale < 0.05 Rapporto arterioso/alveolare di O2 dopo 6 h di HFOV < 0.08

VANTAGGI DELL’ECMO LIMITA LA PRESSIONE DELLE VIE AEREE RIDUCE LA TOSSICITA’ DELL’O2 ELIMINA LO SHUNT DX-SX ELIMINA L’IPOSSIEMIA RIDUCE IL FLUSSO POLMONARE FAVORISCE LA GRADUALE ESPANSIONE POLMONARE

INTERVENTO CHIRURGICO Laparotomia sottocostale o toracotomia Eviscerazione completa Riduzione dei visceri erniati Esplorazione della lesione diaframmatica Asportazione del sacco se presente Chiusura della breccia diaframmatica Esplorazione dell’intestino Reintegro dei visceri in addome Chiusura della via di accesso

APERTURA DEL PERITONEO

SCHEMA REINTEGRO ADDOMINALE DEI VISCERI

REINTEGRAZIONE DEI VISCERI

REINTEGRAZIONE DEI VISCERI

ESPOSIZIONE DELLA BRECCIA

BRECCIA NEL DIAFRAMMA

SUTURA DELLA BRECCIA DIAFRAMMATICA

RX TORACE POST-OPERATORIO ERNIA SX

RX TORACE POST-OPERATORIO ERNIA DX

CHIRURGIA FETALE SELEZIONE DEI PAZIENTI TECNICA CHIRURGICA APPROPRIATA RISCHI PER LA MADRE

CHIRURGIA FETALE INDICAZIONI LHR < 1 LIVER UP

CHIRURGIA FETALE TECNICHE RIPARAZIONE DEL DIAFRAMMA OCCLUSIONE DELLA TRACHEA FETALE ( FETENDO PLUG )

PROSPETTIVE FUTURE Chirurgia fetale Ventilazione liquida ormone tireotropo Somministrazione pre-natale di: corticosteroidi Somministrazione di fattori di crescita