Maria DEL BEN I Clinica Medica Sapienza Università, Roma Indicazioni terapeutiche per il controllo dell’ipertrigliceridemia severa

Definizione di ipertrigliceridemia

Principali cause di ipertrigliceridemia severa (sindrome iperchilomicronemica) Presenza di difetti genetici iperlipoproteinemia tipo IRara Presenza di ipertrigliceridemia genetica con sovrapposte cause di ipertrigliceridemia secondaria iperlipoproteinemia tipo VFrequente

Geni associati con la iperchilomicronemia familiare autosomica recessiva tipo I

Iperlipoproteinemia tipo I E’ caratterizzata dall’ aumento dei soli chilomicroni. Le cause principali sono di origine genetica: - deficit familiare di lipoproteinlipasi - deficit familiare di apo CII Si manifesta come ipertrigliceridemia severa. Può manifestarsi fin dall’infanzia Presenza di xantomi eruttivi, lipemia retinalis, epato- splenomegalia, disturbi della crescita

Il siero conservato 24 h a +4° è limpido con un anello cremoso in superficie FENOTIPI IIB IV Norm IIA V III I

Ipertrigliceridemia familiare Iperlipidemia familiare combinata + Diabete tipo 2 scompensato Abuso di alcol Terapia ormonale (estrogeni, steroidi) Gravidanza Farmaci (diuretici, inibitori delle proteasi ecc) Iperlipoproteinemia tipo V Principali cause

Iperlipoproteinemia tipo V E’ caratterizzata dal concomitante aumento delle VLDL e dei chilomicroni. E’ il risultato di un vasto insieme di condizioni patologiche di origine genetica e acquisita. Si manifesta come ipertrigliceridemia moderata o severa. E’ la più frequente forma di iperchilomicronemia Le manifestazioni cliniche sono simili al tipo I, ma compaiono nell’età adulta.

Il siero conservato 24 h a +4° è torbido con un anello cremoso in superficie FENOTIPI IIB IV Norm IIA V III I

Xantomatosi eruttiva

Ipertrigliceridemia severa e pancreatite L’ipertrigliceridemia severa è la principale causa di pancreatite dopo la colelitiasi e l’abuso di alcol. La pancreatite secondaria all’ipertrigliceridemia è più grave e presenta più complicanze. La rapida riduzione della trigliceridemia costituisce un obiettivo medico prioritario.

Dieta e chilomicronemia I soggetti che presentano una ipertrigliceridemia severa (>1.000 mg/dl) devono iniziare il prima possibile una dieta il più possibile povera in grassi. < 20 g di acidi grassi a catena lunga Assunzione di AA omega-3 e MCT Astinenza dall’alcol

Acidi grassi a catena media (MCT) I principali acidi grassi a catena media sono gli acidi caproico (C6), caprilico (C8), caprinico (C10) e laurico (C12) Sono assorbiti e idrolizzati direttamente dalla mucosa intestinale Non sono riesterificati a trigliceridi e inglobati nei chilomicroni, ma vengono direttamente immessi nel circolo portale

Opzioni terapeutiche nell’ipertrigliceridemia

Obiettivi e strategie terapeutiche nell’ipertrigliceridemia

Recommendation We recommend that statins not be used as monotherapy for severe or very severe hypertriglyceridemia. However, statins may be useful for the treatment of moderate hypertriglyceridemia when indicated to modify cardiovascular risk.

Ipertrigliceridemia severa TG > 1000 Aferesi Dieta alipidica + MCT Fibrati + omega-3 Statine per target LDL TG Dieta ipolipidica (< 15% calorie) No alcol Controllo fattori di rischio Fibrati Statine target LDL