Distacco di retina: separazione dell’epitelio pigmentato dalla retina sensoriale Le due strutture hanno una origine embriologica differente

Distacco di retina: separazione dell’epitelio pigmentato dalla retina sensoriale Le due strutture hanno una origine embriologica differente e normalmente rimangono adese grazie a: Effetto tampone del vitreo Cariche elettrostatiche tra epitelio pigmentato (+) e retina sensoriale (-) Trasferimento di ioni e liquidi da parte dell’epitelio pigmentato retinico

Foglietto esterno (epitelio pigmentato) Foglietto esterno (epitelio pigmentato) Foglietto interno (membrana nervosa pluristratificata)

Distacco di retina: separazione dell’epitelio pigmentato dalla retina sensoriale Primitivo formazione di una soluzione di continuo della retina (regmatogeno) Secondario Trazionale Essudativo

Distacco secondario Trazionale: membrane vitreoretiniche contraendosi tirano la retina neurosensoriale staccandola dall’epitelio pigmentato retinico (retinopatia diabetica, occlusioni vascolari retiniche, retinopatia del prematuro, traumi, etc.)

Distacco secondario Essudativo: il liquido sottoretinico derivato dalla coriocapillare raggiunge lo spazio sottoretinico attraverso un epitelio pigmentato retinico alterato (processi infiammatori, alterazione della barriera emato-oculare) Solido: dovuto alla presenza di neoplasie

Distacco regmatogeno Regma: Spazio sottoretinico: Rottura retinica che permette al liquido sottoretinico derivato dal gel vitreale liquefatto di incunearsi nello spazio sottoretinico Spazio sottoretinico: Spazio virtuale esistente tra neuroretina ed epitelio pigmentato retinico

Distacco di retina regmatogeno Patogenesi legata al Corpo vitreo Rapporti fra vitreo e retina Retina

Distacco di retina regmatogeno: sequenza patognetica Passaggio del gel vitreale liquefatto nello spazio sottoretinico Rottura / foro della retina Trazione vitreo-retinica Distacco posteriore del vitreo Liquefazione vitreale

vitreo Costituito da fibrille vitreali intrecciate ed immerse in acido ialuronico Costituito da acqua al 99% Massima aderenza al neuroepitelio in corrispondenza della pars plana Pars plana

1: liquefazione del vitreo Invecchiamento del vitreo: Formazione di lacune di liquido all’interno del gel Tendenza delle lacune a confluire Riduzione delle proprietà ammortizzanti e della stabilità del gel stesso

(A volte è possibile un collasso acuto del vitreo) 2: Distacco del vitreo Separazione della corteccia del vitreo dalla membrana limitante interna (A volte è possibile un collasso acuto del vitreo)

Trazione vitreo-retinica 2: Distacco del vitreo Separazione della corteccia del vitreo dalla membrana limitante interna (A volte è possibile un collasso acuto del vitreo) Trazione vitreo-retinica

2: trazione vitreo-retinica Collasso acuto del vitreo Movimenti del bulbo oculare Forza gravitazionale Zone di particolare aderenza fra retina e vitreo (ora serrata)

Trazione vitreo-retinica Zone di particolare aderenza fra retina e vitreo Ora serrata Nervo ottico Forza gravitazionale 80% delle rotture sono superiori Movimenti del bulbo oculare

Distacco di retina regmatogeno: sequenza patognetica Passaggio del gel vitreale liquefatto nello spazio sottoretinico Rottura / foro della retina Trazione vitreo-retinica Distacco posteriore del vitreo Liquefazione vitreale

3: rottura retinica Formazione di una soluzione di continuo della retina (regma) in zona sottoposta a trazione vitreale

3: rottura retinica Sede: più frequente nalla regione equatoriale, all’ora serrata e nei settori superiori Il vitreo liquefatto viene a contatto con la rottura della retina ! ! !

4: distacco della retina Separazione dell’epitelio pigmentato dalla retina sensoriale Passaggio del gel vitreale liquefatto nello spazio sottoretinico

Sequenza patogenetica

Rottura retinica La maggior parte delle rotture retiniche non porta a distacco perché l’adesione è garantita da: mucopolisaccaridi nello spazio sottoretinico differente pressione oncotica fra coroide e spazio sottoretinico trasferimento metabolico di ioni e liquidi dall’epitelio pigmentato retinico Il distacco di retina si verifica quando la combinazione di fattori che promuovono la separazione supera le fisiologiche forze di adesione

Rottura retinica Sintomi: Fosfeni: visione di “lampi” Miodesopsie: visione di “corpi mobili del vitreo”

Rotture della retina Lacerazioni Fori Dialisi

Distacco di retina regmatogeno Fosfeni, miodesopsie Estensione progressiva Alterazione progressiva del campo visivo Riduzione della acuità visiva per interessamento maculare

Distacco di retina

Condizioni predisponenti regmatogeno Generici: Miopia elevata: circa il 50% dei d.r. in miopia medio-elevata Afachia, pseudofachia Età: > 50 anni Ereditarietà Bilateralità Specifici Degenerazioni retiniche regmatogene Degenerazione del vitreo estesa adesione vitreo-retinica trauma oculare Incidenza: 1/10.000 4° - 6° decade di vita

Fattori di rischio Lesioni retiniche periferiche (degenerazione a lattice)

Distacco di retina: diagnosi differenziale Distacco da trazione Retinopatie proliferanti Est di ferita penetrante Distacco essudativo Patologia infiammatoria Neoplasie coroideali Retinoschisi Distacco della coroide Neoplasia della coroide

Trattamento della rottura retinica senza distacco di retina creazione di una cicatrice corio-retinica Crioterapia (adesione: 1 – 3 set.) Laser terapia (adesione: 7 – 10 g.)

Trattamento del distacco di retina Trattamento delle rotture: creazione di una cicatrice corio-retinica(crioterapia, diatermia, laser terapia) Indentazione retinica Settoriale: piombaggio Circonferenziale: cerchiaggio Drenaggio del liquido sottoretinico puntura evacuativa

Indentazione retinica: avvicinare la rottura retinica al corpo vitreo impedendo il passaggio del vitreo liquefatto nello spazio sottoretinico Piombaggio Apposizione di materiale indentante in settori sclerali in corrispondenza della rottura Cerchiaggio Apposizione di materiale per ridurre il diametro del bulbo allo scopo di diminuire la trazione vitreale circonferenziale

Rotture della retina Cerchiaggio

L’acuità visiva postoperatoria dipende dall’entità del danno maculare Distacco di vecchia data: Atrofia dei fotorecettori Degenerazione cistica della retina

Distacco trazionale (trazione sulla retina da parte di membrane) Secondario a Distacco retinico trattato con successo (5-10%) Distacco retinico non trattato: Rotture giganti Retinopatia diabetica proliferante

Distacco trazionale

vitrectomia L’intervento chirurgico ha lo scopo di rimuovere completamente il vitreo e di liberare la retina dalle membrane

vitrectomia Se presente foro / lacerazione retinica è necessario a fine intervento permettere la adesione fra retina e coroide lasciando l’occhio ripieno di una sostanza che mantenga la retina distesa per un tempo adeguato. Tamponamento con olio di silicone o con gas

Vitrectomia

Vitrectomia

Vitrectomia

Vitrectomia per emovitreo

Membrane epiretiniche

Membrane epiretiniche

Miopia elevata I pazienti affetti da miopia elevata sono esposti ad un rischio più elevato di distacco di retina cataratta glaucoma

Miopia elevata Le alterazioni della retina sono dovute al progressivo allungamento del bulbo oculare Degenerazioni regmatogene della retina periferica Degenerazione vitreale Stafiloma posteriore del bulbo Rarefazione dell’epitelio pigmentato Atrofia della corioretina al polo posteriore Lesione degenerativa al polo posteriore (macchia di Fuchs)

Miopia elevata Degenerazioni regmatogene Nei settori più anteriori della retina sono presenti delle zone degenerate, più fragili

Miopia elevata Il gel vitreale forma ampie lacune e poi tende a collassare staccandosi dalla parete posteriore del bulbo oculare Questo processo nei miopi è precoce Degenerazioni vitreale

Stafiloma posteriore del bulbo Miopia elevata Stafiloma posteriore del bulbo

Miopia elevata Rarefazione dell’epitelio pigmentato Atrofia della corioretina al polo posteriore

Miopia elevata Rarefazione dell’epitelio pigmentato Atrofia della corioretina al polo posteriore

Miopia elevata Semiluna miopica

Miopia elevata Degenerazione maculare (membrana neovascolare)

Miopia elevata Degenerazione maculare (membrana neovascolare)

Miopia elevata Degenerazione maculare Cicatrice corioretinica di Fuchs

Miopia elevata Degenerazione maculare (macchia di Fuchs) Prevalenza membrana neovascolare: 5-10% bilateralità: 12% - 41%

Melanoma dell’iride 5% dei melanoma dell’uvea più comuni nei pazienti con iride chiara, rari nella popolazione nera Presentazione: paziente di 50 – 60 anni con precedente lesione iridea che appare modificata, lesione nodulare asintomatica, colorito scuro-marrone,

Melanoma dell’iride Cellule melanocitiche atipiche Cellule fusiformi (forma affusolata e lieve atipia) (forma più frequente) Cellule epitelioidi (forma sferoidale e più marcata atipia) (spesso associata a vascolarizzazione, rapida crescita e pigmentazione eterogenea) Sviluppo lento, lungo la superficie dell’iride, possono invadere l’angolo irido-corneale

Melanoma dell’iride: Potenzalità maligna Pigmentati, nodulari e molto vascolarizzati Spessore > 0,5 – 1 mm. Vascolarizzazione intensa con possibile comparsa di ipoema spontaneo Apparente regolarità Irregolarità della pupilla Etropion dell’iride

Melanoma dell’iride

Melanoma dell’iride Transilluminazione Fotografia Fluoroangiografia Dimensioni Estensione Colore Vascolarizzazione Fluoroangiografia Ecografia Lesioni solide/cistiche Biopsia Diagnosi differensìziale Nevo Cisti dell’E. P. Cisti dello stroma Carcinoma metastatico Leiomioa Medullo-epitelioma Xantogranuloma giovanile

Melanoma dell’iride Osservazione Escissione chirurgica Radioterapia Iridectomia Iridociclectomia Radioterapia Enucleazione il 5% dei pazienti sviluppa metastasi

Tumori della coroide Primitivi Secondari Angioma Nevo Melanoma Mammella Polmone Apparato digerente

nevi coroideali Molto comuni (30% della popolazione) Reperto casuale Lesione iperpigmentata non rilevata molto piccola che cresce progressivamente fino alla pubertà

nevi coroideali: Ammassi di melanociti atipici Rischio molto basso di trasformazione maligna Possibile attivazione dei melanociti

Nevo della coroide Periodico follow-up Rotondo / ovale Margini sfumati Colore bruno / grigio ardesia Diagnosi differenziale Iperplasia epitelio pigmentato Melanoma Periodico follow-up

Ecografia oculare A - scan B - scan

Melanoma della coroide Più frequente tumore oculare primario dell’adulto, rarissimo nella razza negra Incidenza: 6/1.000.000 Neoplasia maligna che origina dai melanociti neuroectodermici della coroide, iride o corpo ciliare Fattori di rischio età (dopo 60 anni) sesso maschile

Melanoma della coroide Sintomi Diagnosi spesso casuale Fosfeni Riduzione della acuità visiva (coinvolgimento maculare) Alterazione del campo visivo Distacco di retina secondario

Melanoma della coroide Tumore solido di colore dal marrone chiaro al marrone scuro, di forma lenticolare/globoso o fungoide (20%) con distacco di retina circostante Cellule melanocitiche atipiche (origine neuroectodermica) con aumentato rapporto nucleo/citoplasma ed uno o più nucleoli evidenti.

classificazione di Callender Cellule fusiformi (forma affusolata e lieve atipia) (45%) Cellule epitelioidi (forma sferoidale e più marcata atipia) (5%) Misto (45%) Necrotico (5%)

Melanoma della coroide Stadio asintomatico Stadio iniziale Alterazione della acuità visiva e/o del campo visivo Stadio glaucomatoso Dolore, segni di flogosi Stadio extraoculare Vasi e nervi perforanti del limbus corneale Stadio metastatico Fegato, polmone, pericardio apparato gastroenterico

diagnosi Oftalmoscopia Ecografia A/B scan Fluroangiografia Tc / Rmn 98% dei pazienti non presenta coinvolgimento extraoculare Esami ematochimici con enzimi epatici Ecografia addominale RX del torace

Melanoma della coroide Diagnosi differenziale Nevi della coroide Lesioni metastatiche Ipertrofia epiteliale Osteoma della coroide

Trattamento osservazione terapia radiante con placche (rutenio-106, iodio-125) particelle (protoni) fotocoagulazione resezione chirurgica enucleazione

Trattamento Le dimensioni della lesione (spessore) sono il principale predittore della mortalità Per piccoli melanomi la mortalità è molto bassa Sopravvivenza a 5 anni in circa 80% dei casi. La sopravvivenza è simile per enucleazione e radioterapia con placche episclerali Aumento dei trattamenti conservativi Attuale mancanza di tecniche capaci di controllare la malattia metastatica, che verosimilmente è già presente all’inizio nei casi che poi sviluppano metastasi clinicamente