Reazioni acute entro 24 ore Emolisi Reazioni allergiche Reazioni anafilattiche Sepsi post trasfusionale Reazione trasfusionale febbrile non emolitica Transfusion related Acute Lung Iniury (TRALI) Sovraccarico circolatorio Trasfusioni massive ( ipotermia, tossicità da citrato, iperpotassiemia, turbe coagulative, PLT-penia)

Reazioni trasfusionali emolitiche Immuno mediate Acute: intervengono entro 24 ore da una trasfusione Ritardate: la sintomatologia si manifesta oltre le 24 ore dalla trasfusione

Ipersensibilità lieve Riconoscimento reazioni trasfusionali lievi OBIETTIVITA’ Orticaria, rush SOGGETTIVITA’ Prurito CAUSA PROBABILE Ipersensibilità lieve

Riconoscimento reazioni trasfusionalimoderatamente severe OBIETTIVITA’ Vampate Orticaria Brividi Febbre Agitazione Tachicardia SOGGETTIVITA’ Ansia Prurito Palpitazioni Dispnea lieve Cefalea CAUSA PROBABILE Ipersensibilità moderata / grave Reazione febbrile da Ac anti PLT / HLA Contaminazione da pirogeni / batteri Sospendere l’infusione, mantenere pervia la via venosa Anti-istaminici, Anti-piretici (no salicilati nei trombocitopenici) Corticosteroidi EV, Broncodilatatori con segni di reazione anafilattoide (broncospasmo, respiro stertoroso)

Riconoscimento reazioni trasfusionali potenzialmente fatali OBIETTIVITA’ Febbre brividi Agitazione Ipotensione (-20%) Tachicardia (+20%) Emoglobinuria Sanguinamento a nappo (CID) SOGGETTIVITA’ Ansia Dolore toracico / lombare Dolore nel punto d’infusione Fame d’aria e/o dispnea Cefalea CAUSA PROBABILE Emolisi intravascolare acuta Contaminazione batterica e shock settico Sovraccarico di circolo Anafilassi TRALI Sospendere la trasfusione, fisiologica, (mantenere la PA sistolica) Alte dosi di O2 Adrenalina per IM lenta Cortcosteroidi IV broncodilatatori, se quadro reazione anafilattica e diuretici furosemide IV Verificare la presenza di emoglobinuria Valutare sanguinamento da luoghi di iniezione e da ferite; se segni di CID: 1 pool piastrinico nell’adulto e/o crioprecipitati (12 unità nell’adulto) O FFP (3 unità nell’adulto) Se oliguria o IRA mantenere il bilancio idrico ulteriore furosemide, considerare l’impiego di dopamina, programmare dialisi Se sepsi (brividi, febbre, collasso in assenza di una reazione emolitica) antibioticoterapia IV Il pz cpn anemia grave può incorrere in scompenso cardiaco se trasfuso velocemente

Riconoscimento reazioni trasfusionali potenzialmente fatali Emolisi intravascolare acuta Causa più frequente è l’incompatibilità ABO. I sintomi compaiono pochi minuti dopo l’infusione di pochi ml. Ipotensione e sanguinamento possono essere gli unici sintomi. In un pz. incosciente la caduta rapida della pressione o una emorragia incontrollabile possono essere la spia iniziale Meccanismo della distruzione immune di GR circolanti Intravascolare, mediata dal complementoed avviata da anticorpi IgM, IgG3, IgG1, (IgG2) (es. un Ac anti-A,B può distruggere 200 ml di GR in un ora)

Riconoscimento reazioni trasfusionali potenzialmente fatali Contaminazione batterica e shock settico Da batteri presenti sulla cute del donatore, o da batteriemia del donatore. Più spesso stafilococchi, che proliferano bene a 20°, possono inquinare i pool di PLT, mentre lo pseudomonas che si moltiplica a 5°-6° può inquinare le unità di emazie. La sintomatologia compare rapidamente Sovraccarico di circolo Per l’infusione di troppi liquidi o troppo rapidamente. Possibile nei pz. con anemia cronica grave, affezioni cardiocircolatorie Anafilassi Da presenza di citochine nell’unità di plasma, o nei pz. con deficit congenito di IgA

Riconoscimento reazioni trasfusionali potenzialmente fatali TRALI TRANSFUSION-RELATED ACUTE LANG INJURY Può intervenire durante una trasfusione o entro le 24 ore successive in assenza di sovraccarico di circolo. Caratterizzata da grave insufficienza respiratoria (dispnea, ipossia) e all’Rx infiltrati polmonari bilaterali sfumati. Causata da Ac presenti nel plasma della donatrice diretti contro antigeni leucocitari del ricevente. Il danno è di solito Complemento dipendente o dovuto alla liberazione di mediatori bioattivi che si accumulano durante la conservazione dell’emocomponente, porta a danno endoteliale dei vasi polmonari

COMPORTAMENTO Reazioni: devono essere segnalate al medico e al Servizio Trasfusionale 2) L’infermiere deve: Sospendere la trasfusione Mantenere pervia la via venosa con fisiologica Chiamare immediatamente il medico per la terapia del caso

COMPORTAMENTO 3) Ricontrollare i documenti di identificazione relativi a sacca e paziente 4) Sospendere tutte le trasfusioni in corso in reparto 5) Registrare in cartella il tipo di reazione, l’intervallo di tempo intercorso tra inizio della trasfusione e comparsa della reazione 6) Inviare al SIT la sacca col set trasfusionale, contenente le emzie, plasma, PLT residue, il modulo di denuncia di reazione trasfusionale

INDAGINI DA ESEGUIRE NELLE REAZIONI TRASFUSIONALI ACUTE Prelevare il campione da una vena diversa da quella utilizzata per la trasfusione! Inviare al Sit un campione di sangue in EDTA, ricontrollo gruppo ABO, Rh, RAIA, compatibilità, TCD) al tempo zero dopo 12 e 24h Inviare al laboratorio campioni di sangue per determinare emocromo completo, screening coagulativo, azotemia, creatinina, ionogramma, emocultura, un campione delle prime urine emesse dopo la reazione Inviare al laboratorio un campione di urine del pz raccolte nelle 24 ore

Compiti del SIT in caso di reazioni trasfusionali Controllo dei documenti e dei campioni Controllo ispettivo dell’unità Esecuzione del test di Coombs Diretto (sul campione prelevato dopo trasfusione) Comunicazione alla direzione del SIT Esecuzione degli esami ritenuti opportuni

REAZIOINI RITARDATE DOPO 24 ORE DALLA TRASFUSIONE Alloimmunizzazione eritrocitaria e piastrinica Porpora post trasfusionale GvHD associata alla trasfusione Malattie infettive emergenti (trypanosomiasi, malaria, CMV, parvovirus, Epstein-barr, brucellosi, toxoplasmosi, mononucleosi)

Dinamica della risposta immunitaria Reazioni Ritardate dopo 24 ore dalla trasfusione Dinamica della risposta immunitaria Risposta primaria declino titolo latenza produzione plateau tempo

Dinamica della risposta immunitaria Reazioni Ritardate dopo 24 ore dalla trasfusione Dinamica della risposta immunitaria Risposta secondaria II° immunizzazione I° immunizzazione

REAZIOINI RITARDATE DOPO 24 ORE DALLA TRASFUSIONE Meccanismo della distruzione immune di GR circolanti Extravascolare, mediata dai macrofagi in milza e fegato: Anticorpi IgG, IgA Complemento C3b, iC3b Anticorpi + complemento (es. 0,25 ml di GR/Kg/ora; pz di 70 Kg = 17,5 ml Gr/ora) = 420ml GR/24 ore

REAZIONI RITARDATE TIPO QUANDO SINTOMI PREVENZIONE TRATTAMENTO Reaz. Emolitica Ritardata 5 – 10 gg dopo la trasfusione Febbre, anemia, ittero, talora emoglobinuria Se sospetti ricontrollare RAIA e TAD, trasfondere emazie fenotipo compatibile Se ipotensione o IRA o CID trattare come le forme acute Porpora post Trasfusionale 5 – 10 gg dopo la trasfusione, più frequente nelle pluripare Ac contro le piastrine del donatore coinvolgono anche le piastrine del ricevente Aumento tendenza al sanguinamento, piastrinopenia Se disponibili piastrine compatibili da aferesi PLT< 50x109L Steroidi ad alte dosi -Ig EV ad alte dosi (0,4 – 2g/Kg per 5gg) Plasmaexchange Monitorare le PLT GvHD 10 – 12 gg dopo la trasfusione in pz immunodeficienti; immunocompetenti trasfusi con sangue di consanguinei non irradiato Febbre, rush cutaneo con desquamazione, diarrea, epatite, pancitopenia Utilizzare emocomponenti irradiati Di norma fatale, si applica terapia di supporto I parenti hanno in comune con il ricevente un aplotipo HLA: similarità antigeniche fra donatore e ospite a livello del complesso HLA possono facilitare l’attecchimento di linfociti infusi

Jka- T T T T RAI +- TAD – RAI + TAD + RAI - TAD – Caso di pz. chirurgica con varici esofagee sanguinanti trasfusa; 2 settimane dopo riceve altre 2 unità di emazie; la trasfusione non dà gli esiti attesi e la pz lamenta puntate febbrili elevate rialzo di GPT, GOT, bilirubina diretta con ittero, la sintomatologia viene erroneamente interpretata come come setticemia secondaria a colecistopatia. Una ulteriore trasfusione eseguita 3 gg dopo si accompagna a malessere intenso, brivido, febbre, tachicardia, innalzamento degli indici di lisi eritrocitaria, caduta dell’ematocrito. Ripetuta RAIA e TAD si rileva la presenza di Ac anti Jk-a RAI +- TAD – RAI + TAD + RAI - TAD –