Le anemie

Definizione Condizione patologica caratterizzata dalla riduzione del contenuto totale di emoglobina nell’organismo

Diagnosi Si fa diagnosi di anemia misurando la concentrazione di emoglobina nel sangue Adulti Età pediatrica Maschio Femmina Neonato Bambino Emoglobina (g/dl) 12,5-17 11,5-16 15-24 10-14

Segni e sintomi Dipendono dall’entità dell’anemia e dalla velocità in cui si è instaurata Un’anemia instauratasi lentamente è tollerata meglio di un’anemia della stessa entità insorta acutamente.

Sintomi Anemie di grado lieve: Anemia grave: Spesso i pazienti sono asintomatici Comparsa di sintomi dopo sforzi fisici Dispnea Astenia Palpitazioni Scompenso cardiaco Anemia grave: Sintomi presenti anche a riposo

Segni Pallore cutaneo e mucoso Dove si ricerca? Cute Mucose orali Letto ungueale Congiuntiva palpebrale

L’esame emocromocitometrico Globuli bianchi GB 4-11 x 103/cc3 Globuli rossi GR 4.60-5.60 x 106/cc3 Emoglobina Hb 14-18 g/dl Ematocrito Ht 40-50 % Volume globulare medio MCV 80-94 fl Emoglobina corpuscolare media MCH 27-32 pg Concentrazione corpuscolare media emoglobinica MCHC 31,5-36 Piastrine PTL 150-450

Volume corpuscolare medio (MCV) Indici globulari: MCV Volume corpuscolare medio (MCV) Volume medio dell’eritrocita espresso in femtoliltri (fl). fl=10-9 MCV= Ht x 10/GR (milioni/ml) Valori normali 80-94 fl Microcitosi < 80 fl Macrocitosi > 100 fl

Contenuto emoglobinico corpuscolare medio (MCH) Indici globulari: MCH Contenuto emoglobinico corpuscolare medio (MCH) Quantità di emoglobina espressa in picogrammi (pg) contenuta in media in un eritrocita MCH = HbX10/GR Valori normali 27-32 pg

Indici globulari: MCHC Concentrazione emoglobinica corpuscolare media (MCHC) Volume del globulo rosso occupato dall’emoglobina: esprime la percentuale di saturazione in emoglobina del globulo rosso MCHC= Hb x 100/Ht Valori normali 31,5-36 % Ipocromia < 31,5 % Ipercromia > 36 %

Classificazione morfologica delle anemie Anemia MCV MCH MCHC Normocitica-normocromica N Microcitica ipocromica i Macrocitica h

Classificazione: anemie normocromiche normocitiche Da emorragia acuta Anemie aplastiche Anemie da sostituzione midollare Secondarie a patologie croniche extraematologiche Anemie emolitiche

Classificazione: anemie microcitiche ipocromiche Anemia sideropenica Anemie sideroblastiche Talassemia Secondaria a malattie croniche extraematologiche

Classificazione: anemie macrocitiche Anemie megaloblastiche Anemie non megaloblastiche

LE IPOGLICEMIE

IPOGLICEMIA GLICEMIA < 65-60 mg/dl L’ipoglicemia è una possibile complicanza della terapia con ipoglicemizzanti orali e dell’insulinoterapia. Oltre il 30% dei pazienti trattati con insulina sperimenta il coma ipoglucidico almeno una volta Mortalità del 3-4%

SINTOMI da ATTIVAZIONE del SISTEMA SIMPATICO: senso di fame, sudorazione, tremore, cardiopalmo, ansia. SINTOMI NEUROGLICOPENICI: stordimento, cefalea, visione offuscata, diplopia, incapacità di relazione con il mondo esterno, comportamento bizzarro, convulsioni, stato di incoscienza.

Glicemia compresa tra 70 e 65 mg/dl Mangiare pane (o altri alimenti ricchi di amido) e ricontrollare la glicemia dopo 30 minuti Glicemia compresa tra 50 e 65 mg/dl Mangiare frutta e pane (o simili) e ricontrollare la glicemia dopo 30 minuti Glicemia < 50 mg/dl Assumere coca-cola o succo di frutta o zucchero e poi mangiare del pane e ricontrollare dopo 30 minuti Occorre assumere non solo zuccheri semplici (90 ml di coca cola o 120 ml di succo difrutta o 3 zollette di zucchero), ma associare anche zuccheri complessi (20-25 g di pane o 20-25 g di crackers o 2-4 fette biscottate)

LIPOTIMIA e SINCOPE

Lipotimia Sincope Manifestazioni di una alterazione dello stato di coscienza

Stato di coscienza Facoltà mentale che permette di avere la consapevolezza della propria esistenza e dell’ambiente che ci circonda, e di avere interazioni con esso

“il triangolo della vita” coscienza funzione respiratoria funzione cardiocircolatoria “il triangolo della vita”

evoluzione profondità durata Caratteristiche della perdita di coscienza evoluzione profondità durata

Valutazione del livello di coscienza SCALA DI GLASGOW Apertura occhi Risposta verbale Risposta motoria Nessuna Allo stimolo doloroso Allo stimolo verbale Spontanea Parole incomprensibili Parole inappropriate Confusa Orientata Estensione lenta dell’arto Flessione lenta Ritira rapidamente l’arto Localizza il dolore Obbedisce ai comandi

Scala di gravità coma sincope lipotimia

LIPOTIMIA (svenimento) Definizione; Sensazione di improvvisa debolezza non accompagnata da una vera perdita di coscienza

Come si manifesta? •Sensazione di debolezza generale •Oscuramento della vista •Sensazione di “mancamento” •Ronzii uditivi •Nausea •Vertigini SINTOMI •Pallore •Sudorazione improvvisa •Respiro conservato •Polso debole e lento SEGNI

Perché si ha la lipotimia? Scarsa irrorazione cerebrale Scarsa nutrizione Momentanea ipossia cerebrale ( glucosio) LIPOTIMIA

Cause: Anemia Ipotensione Esaurimento Digiuno Calore eccessivo Prolungata stazione eretta (sptt. in sogg. ipotesi) Permanenza in ambienti chiusi e mal areati Traumi fisici e psichici Dolore Fatica (+ frequente in soggetti giovani al mattino!)

Primo soccorso: - se avverte sintomi premonitori, ma non è ancora caduto: sorreggerlo e prevenire la caduta - se è già caduto: Posizione antishock se ha nausea o vomito: PLS allentare indumenti costrittivi allontanare la folla (per farlo respirare bene) arieggiare l’ambiente

Evitare che il soggetto si rialzi bruscamente: Se non si riesce a distendere il soggetto farlo sedere con capo e busto fra le gambe protesi verso il pavimento Evitare che il soggetto si rialzi bruscamente: il fenomeno può ripetersi!!! Ritorno in posizione eretta graduale

Errori da non commettere mai: Somministrare alcolici Dare da bere ( schiaffi, acqua fredda sul viso, aceto, profumi forti ) ?

SINCOPE Definizione: Perdita di coscienza improvvisa, transitoria, reversibile

Come si manifesta? Nessun sintomo premonitore •Perdita della coscienza •Perdita della tonicità muscolare •Perdita del controllo degli sfinteri •Pallore •Pelle fredda •Sudorazione •Possibile alterazione di polso e respiro fino all’arresto! Nessun sintomo premonitore

Cause: flusso ematico cerebrale alterazioni ematiche cerebrali Cause cerebrali

Tipi di sincope: A da meccanismi di vasocostrizione inadeguati: per del flusso ematico cerebrale A da meccanismi di vasocostrizione inadeguati: Sincope vasovagale 50% ; scatenata da stress emotivi, paura, fatica estrema, ferite, dolore Sincope da ipotensione ortostatica Nel passaggio dal clino all’ortostatismo Sincope del seno carotideo Sptt. in sogg. anziani M portatori di patologie vascolari o adiacenti la carotide L’episodio è spesso preceduto da eventi scatenanti

B da ipovolemia da ritorno venoso per cause meccaniche emorragie da ritorno venoso per cause meccaniche manovra di Valsalva, tosse minzione, forza di gravità da gittata cardiaca stenosi aortica, stenosi polmonare ipert. polm., embolia polm. infarto, tamponamento cardiaco da aritmia

per alterazioni ematiche cerebrali A da ipossia B da anemia C D da CO2 per iperventilazione Da ipoglicemia per cause cerebrali da disturbi cerebrovascolari da disturbi emotivi, crisi isteriche, attacchi d’ansia da epilessia

Primo soccorso: Come per la lipotimia Importante: controllare respiro e polso se arresto RCP

Conclusioni: Compiti: di sangue al cervello riferire ai sanitari Il primo soccorritore non deve preoccuparsi di fare diagnosi di lipotimia o sincope! Compiti: Favorire un miglior apporto di sangue al cervello Controllare la funzioni vitali Raccogliere informazioni da riferire ai sanitari

Cirrosi epatica

CLINICA La cirrosi, a parte i segni tipici legati all’eziologia, determina due eventi principali: INSUFFICIENZA EPATOCELLULARE IPERTENSIONE PORTALE

Insufficienza epato-cellulare

Insufficienza epato-cellulare Può complicare quasi tutte le forme di epatopatia È determinata da una diminuzione della funzionalità del fegato, secondariamente alla morte degli epatociti o ad una loro alterata attività Non esiste un unico quadro anatomo-patologico e, in particolare, non sempre si osserva la necrosi Pertanto la sindrome è funzionale piuttosto che anatomica

Comprende alcune o tutte le caratteristiche seguenti: Clinica Comprende alcune o tutte le caratteristiche seguenti: Compromissione dello stato di salute generale Ittero Alterazioni circolatorie e cianosi Febbre Alterazioni neurologiche (encefalopatia epatica) Ascite Modificazioni del metabolismo azotato Alterazioni cutanee ed endocrine Alterazioni della coagulazione del sangue

Compromissione dello stato di salute generale Debolezza Facile affaticabilità La perdita di tessuto muscolare può essere correlate alla difficoltà di sintetizzare proteine tissutali L’anoressia e la cattive abitudini alimentari contribuiscono alla malnutrizione

Ittero È dovuto soprattutto all’ insufficienza delle cellule epatiche a metabolizzare bilirubina e quindi rappresenta in qualche modo un indice della gravità dell’insufficienza epato-cellulare

Alterazioni circolatorie e polmonari Vasodilatazione Eritema delle estremità Polsi periferici ampi Tachicardia Ipotensione Alterazioni polmonari (sindrome epato-polmonare) Riduzione della saturazione di ossigeno e talvolta cianosi; talvolta ippocratismo digitale Provabilmente dovuti a shunt intrapolmonari attraverso microscopiche fistole arterovenose E all’elevazione del diaframma (epatomegalia) o associati alla presenza di versamento pleurico Ipertensione polmonare

Febbre e setticemia Circa 1/3 dei pazienti con cirrosi avanzata presenta febbre continua che raramente supera i 38°C Le setticemie sono frequenti nell’insufficienza epatocellulare terminale

Fetor Haepaticus È un odore dolciastro e leggermente fecaloide del respiro Può essere un utile segno diagnostico nei pazienti osservati per la prima volta in coma Presumibilmente ha un’origine intestinale perchè diventa meno intenso dopo la defecazione o quando la flora batterica intestinale viene modificata da antibiotici a largo spettro

Alterazioni del metabolismo azotato Il fegato “insufficiente” non è in grado di convertire l’ammoniaca in urea Il livello di albumina si riduce in proporzione al grado dell’insufficienza ed alla sua durata I livelli di protrombina plasmatica si riducono insieme a quelli di altre proteine sieriche AMMONIEMIA ALBUMINA SIERICA DIATESI EMORRAGICA

Alterazioni cutanee NEVI VASCOLARI Sinonimi: spider nevi, telangectasia a ragno, angioma stellato Si osservano nel territorio vascolare della vena cava superiore e molto raramente si trovano al di sotto di una linea che unisce i capezzoli Aree comuni sono: collo, faccia, avambracci e dorso delle mani

Alterazioni cutanee NEVI VASCOLARI Consiste in un’arteriola centrale dalla quale si irradiano numerosi piccoli vasi che assomigliano alle zampe di un ragno Grande da una punta di spillo ad un diametro di 0,5 cm La pressione sulla prominenza centrale con un oggetto appuntito causa la scomparsa dell’intera lesione

Ecco uno spider nevi

Alterazioni cutanee ERITEMA PALMARE Le mani sono calde e le palme di colore rosso intenso, specialmente le eminenze tenar e ipotenar e alla base delle dita Il rossore si attenua alla pressione per poi tornare rapidamente

ERITEMA PALMARE

Alterazioni endocrine Feminilizzazione nel maschio Ipogonadismo Ginecomastia Atrofia gonadica nella donna

Encefalopatia porto-sistemica Le manifestazioni neurologiche dell’insufficienza epatica sono dovute soprattutto all’azione tossica dell’ammoniaca, anche se esistono altre sostanze che svolgono un ruolo patogenetico in questo senso. L’ammoniaca fisiologicamente viene prodotta in due sedi: nell’intestino (per deamminazione di amminoacidi ad opera della flora batterica) e nel rene (in quantità molto minore).

Encefalopatia porto-sistemica L’ammoniaca prodotta nell’intestino può talvolta passare direttamente in circolo per: grave insufficienza epatica (difetto funzionale degli epatociti così grave che il ciclo di Krebbs-Henseleit diventa insufficiente) ipertensione portale (shunt porto-sistemico, per cui viene saltato il distretto epatico con conseguente passaggio diretto nel sangue della ammoniaca)

Encefalopatia porto-sistemica L’ammoniaca è una sostanza dannosa in quanto è in grado di passare la barriera emato-liquorale, entrando in contatto diretto con le cellule nervose, sulle quali esercita un’azione tossica importante L’esatto meccanismo della tossicità dell’ammoniaca non è tuttavia ancora ben chiarito (ipotesi di azione come falso neurotrasmettitore)

Encefalopatia porto-sistemica Fattori scatenanti: Aumentata assunzione di proteine con la dieta (fonte importante di azoto da cui si forma l’ammoniaca) Emorragia gastro-intestinale (emoglobina che funge da fonte proteica) Stipsi Infezioni Assunzione di alcool Assunzione di farmaci (sedativi) Alterazione della flora microbica intestinale Aggravamento dell’insufficienza epatica

Encefalopatia porto-sistemica: segni clinici Il quadro si caratterizza per una sofferenza encefalica diffusa che viene suddivisa in quattro stadi di gravità crescente Stadio I: rallentamento psicomotorio, sonnolenza, difficoltà di concentrazione, alterazioni del tono dell’umore, confusione del linguaggio, tremore distale Stadio II: aggravamento del torpore e dell’apatia, comportamento inappropriato, tremore distale Stadio III: stato stuporoso, ma possibilità di parlare ed obbedire ad ordini semplici. Linguaggio disarticolato. Notevole confusione Stadio IV: coma profondo

Flapping-tremor Anormalità neurologica più caratteristica dell’encefalopatia porto-sistemica. Viene evidenziato invitando il paziente ad estendere le braccia con dita aperte o ad iperestendere i polsi con gli avambracci fissi. Consiste in rapidi movimenti di flesso- estensione delle articolazioni metacarpo-falangee e dei polsi, spesso accompagnati da movimenti laterali delle dita.

IPERTENSIONE PORTALE

Ipertensione portale Il sistema portale è costituito da tutte le vene che portano al fegato il sangue refluo da milza, pancreas, intestino e colecisti. Nei casi di alterazione dell’emodinamica portale vi sono inoltre delle vene accessorie che rappresentano delle valvole di fuga.

Ipertensione portale L’ipertensione portale viene definita come un aumento del gradiente pressorio tra vena porta e vene sovraepatiche. Tale gradiente può aumentare per: Aumento delle resistenze al deflusso del sangue nel circolo portale Aumento dell’afflusso di sangue nel circolo portale

Aumento delle resistenze in sede pre-sinusoidale Ipertensione portale Aumento delle resistenze in sede pre-sinusoidale Ipertensione portale idiopatica Compressione estrinseca della vena porta Trombosi della vena porta (traumi, interventi chirurgici, neoplasie, coagulopatie) Cirrosi biliare primitiva o secondaria Schistosomiasi Sindromi mieloproliferative Sarcoidosi

Aumento delle resistenze in sede post-sinusoidale Ipertensione portale Aumento delle resistenze in sede post-sinusoidale Cirrosi epatica Stenosi o ostruzione delle vene sovraepatiche o della vena cava inferiore (Sindrome di Budd-Chiari) Insufficienza cardiaca destra Pericardite costrittiva

Ipertensione portale Iperaflusso Fistola artero-venosa Splenomegalia

Conseguenze dell’ipertensione portale DIRETTE Splenomegalia Circoli collaterali Gastropatia congestizia e varici gastro-esofagee (sanguinamento) Ascite (peritonite batterica spontanea) INDIRETTE Sindrome epato-renale Sindrome epato-polmonare

Splenomegalia La milza, in caso di ipertensione portale, si trova a ricevere un normale apporto di sangue dall’arteria splenica, senza poter avere un normale deflusso a causa dell’elevata pressione nella vena porta. Ciò determina ristagno di sangue e congestione dell’organo. L’ingrandimento della milza può associarsi ad IPERSPLENISMO, ossia una sindrome ematologica derivante de un’attività sproporzionata dell’organo, a causa delle aumentate dimensione, in cui piastrine, globuli rossi e bianchi vengono sequestrati. Frequente e precoce è la piastrinopenia, tardive la granulocitopenia e l’anemia. La piastrinopenia favorisce i fenomeni emorragici.

Circoli collaterali Il sangue che trova ostacolo al deflusso della vena porta può prendere strade diverse costituite da circoli anastomotici. Tali circoli collaterali sono suddivisibili in superficiali e profondi.

Circoli collaterali superficiali Vene paraombelicali e vene del legamento falciforme. Normalmente convogliano il sangue dalla parete addominale anteriore al fegato. In caso di ipertensione portale il flusso si inverte con conseguente ectasie delle vene della parete addominale che ricevono un flusso ematico più consistente. Tali ectasie danno luogo al cosidetto CAPUT MEDUSAE (raggiera venosa periombelicale). Vena ombelicale e dotto venoso di Aranzio. Clinicamente non rilevabile

CAPUT MEDUSAE

Circoli collaterali profondi Sistema del Retzius Tra vene mesenteriche e vene lombari, sacrale mediana, genitale e renale. Vena gastrica di sinistra e plesso esofageo Con congestione di quest’ultimo e formazione di VARICI ESOFAGEE, il cui sanguinamento è una delle principali cause di morte nel paziente cirrotico Vena rettale superiore e vene rettali medie e inferiore Con congestione di queste ultime e formazione di gavoccioli emorroidari

Anastomosi tra vena gastrica e plesso esofageo Normale Ipertensione portale

VARICI ESOFAGEE

Gastropatia congestizia e varici esofagee La gastropatia congestizia, associata a ipertensione portale, è conseguenza dell’ostacolato deflusso di sangue dalle vene gastriche. Può essere lieve (eritema della mucosa gastrica) o severa (diffuse lesione emorragiche della mucosa) Le varici della giunzione gastro-esofagea interessano quasi costantemente i soggetti con ipertensione portale secondaria a cirrosi epatica: il problema di tali varici è la tendenza ad andare incontro a rottura con sanguinamento mortale nel 32% dei casi.

Ascite L’ascite consiste nell’accumulo endoperitoneale di liquido, che ha le caratteristiche di trasudato Il meccanismo di formazione dell’ascite non è del tutto chiarito. L’ipotesi più accreditata ne correla la formazione ad un ostacolo al deflusso, a livello epatico, sia di sangue che di linfa, con conseguente aumento della pressione idrostatica e fuoriuscita di liquido dai vasi con secondario accumulo endoperitoneale. L’ipoprotidemia, spesso presente nei pazienti con insufficienza epatica, favorirebbe la formazione del trasudato a causa della bassa pressione oncotica.

Ascite L’accumulo di liquidi endoperitoneali viene avvertito dall’organismo come una perdita ematica e di conseguenza vengono attivati i meccanismi di ritenzione dei liquidi che aggravano il quadro Complicanza direttamente correlata con l’ascite è la PERITONITE BATTERCIA SPONTANEA, che si ritiene dovuta al passaggio diretto di batteri dal lume intestinale.

Ascite, ittero, reticolo venoso, ernia ombelicale

Sindrome epato-renale Interessa prevalentemente soggetti con cirrosi epatica ed ipertensione portale Caratterizzata da rapido decadimento della funzione renale Deriva da un’alterazione dell’emodinamica del microcircolo renale dovuta a disfunzione dei meccanismi vasoattivi La prognosi è severa a breve termine

Sindrome epato-polmonare I soggetti con epatopatia cronica possono andare incontro ad alterazioni funzionali polmonari di tipo meccanico, emodinamico e ventilatorio. Infatti: Il versamento ascitico, per effetto meccanico può ridurre l’espansibilità polmonare In assenza di patologia cardio-respiratoria si osserva apertura di shunt artero-venosi intrapolmonari che altera il normale rapporto ventilazione-perfusione. Clinicamente si osserva dispnea, inizialmente da sforzo e quindi anche a riposo. In questo ultimo stadio si osserva tachipnea, cianosi ed ipossiemia