NIV Domiciliare Principi e Metodi Enrico Clini

La ventilazione meccanica a lungo termine (VMD) è indicata quando gli sforzi respiratori spontanei del paziente non sono in grado di sostenere un’adeguata ventilazione alveolare.

THE MAIN OBJECTIVES OF LT-MV ARE: IMPROVE SURVIVAL IMPROVE QUALITY OF LIFE REDUCE THE IMPACT OF DISEASE (POTENTIALLY) REDUCE COSTS

VMD e PATOLOGIE Malattie Neuromuscolari La diagnosi è accertata e può includere le seguenti: Malattie Neuromuscolari Deformità della cassa toracica Sindr. da ipoventilazione centrale o ipoventilazione da obesità Apnee ostruttive del sonno e fallimento della CPAP nasale BPCO grave con ipercapnia e/o desaturazioni notturne

PERCENTAGE OF PATIENTS TOLERATING SBT, WEANED OR REMAINED UNDER MV (n=5 RCT trials in 1469 patients) ACCP-AARC-ACCCM Guidelines 2001

INDICAZIONI ALLA VMD e mal. Neuromuscolari Patologia restrittiva della parete toracica e mal. Neuromuscolari Pochi RCTs valutano la VMD MA l’esperienza clinica suggerisce che la VMD a lungo termine è inevitabile in caso di IR ipercapnica e nel cuore polmonare Razionale:

NEUROMUSCULAR DISEASES AND CHRONIC HYPERCAPNIC RESPIRATORY FAILURE Progressive respiratory muscle weakness Mechanical impairment of lung parenchima and rib cage Sleep-related respiratory disturbancies Impaired cough reflex and efficacy

INDICAZIONI ALLA VMD LG sulle indicazioni alla VMD in: Consensus Europeo (ENMC -39th Workshop Report) LG sulle indicazioni alla VMD in: - Mal. Neuromusc. progressive - Miopatie (es.DM di Duchenne) La VMD dovrebbe essere iniziata per controllare l’ipoventilazione notturna e/o l’iper CO2 diurna NPPV Preventiva Benefici ? Effetti deleteri ?

LTMV in hypoventilation from RTD (Metanalysis based on 4 RCTs) RESULTS Reversal of day-time related symptoms Risk of no improvement -0.417 in favor of LTMV Reversal of day-time hypercapnia Risk of no improvement -0.635 in favor of LTMV One-year mortality Risk of no improvement -0.259 in favor of LTMV (from Annane D. et al. The Cochrane Library Issue 2. 2000; Oxford)

Thorax 1998

LINEA RACCOMANDAZIONE In assenza di condizioni reversibili che (Malattie restrittive) In assenza di condizioni reversibili che contribuiscano a peggiorare la ventilazione alveolare e che possano essere corrette, l’indicazione alla VMD viene posta in presenza delle seguenti condizioni: PaCO2 > 45 mmHg PaO2 < 60 mmHg CV < 20- 30 % del pred ( < 1.0 L) Paz. non svezzabile dopo un episodio di IRA In condizioni di veglia e stabilità clinica ACCP Consensus 1998 e 1999

LINEA RACCOMANDAZIONE (Malattie restrittive) Parametri secondari accessori MIP < 30 cmH2O CV orto-clino > 25 % Tachipnea: f > 27 atti/min

LINEA RACCOMANDAZIONE (Malattie restrittive) La presenza contemporanea di una OSA durante il sonno va trattata con VM notturna secondo i criteri comunemente accettati In presenza di desaturazioni notturne senza  CO2 non vi sono al momento RCT che dimostrino efficacia della VMD e la sua superiorità rispetto alla semplice O2 terapia

INDICAZIONI ALLA VMD BPCO Razionale: L’O2 terapia a lungo termine (OLT) rimane il trattamento di scelta nell’ IR cronica dovuta a BPCO L’ NPPV offre vantaggi nel controllo dell’ IR ipercapnica e nel ridurre il lavoro respiratorio mettendo a riposo i muscoli respiratori

(from Aida A. et al. AJRCCM 1998; 158: 188-193)

During NIMV, PaCO2 decreased progressively, concomitantly with a slow deep pattern of breathing, a proportional increase in FEV1, FVC and significant reductions of P0.1 and P0.1/VT/tI. The 6MWD improved by a mean of 76 m after NIMV, …. Authors conclude that noninvasive mechanical ventilation has significant and sustained clinical impact in stable hypercapnic COPD.

Score change from baseline Eur Respir J 2002 * PaCO2 on oxygen MRC dyspnea LTOT NPPV Score change from baseline

LTOT SURVIVAL NPPV months

UTILIZZO DELLA VNI A DOMICILIO La ventilazione meccanica notturna non invasiva con pressione positiva (NPPV) aggiunta al regime corrente di OLT in pazienti ipercapnici puo’ determinare: - stabilizazione della capnia (B) - riduzione della sintomatologia (B) - miglioramento della Qualita’ di Vita e dell’outcome clinico (ma non della sopravvivenza) (B) TUTTAVIA NON VI E’ EVIDENZA ATTUALE PER UNA PRESCRIZIONE GENERALIZZATA

ITT - HR 0.63 (95% CI 0.40-0.99); p=0.045 PP - HR 0.57 (95% CI 0.33-0.96); p=0.036

Cost variables Total Group LTOT NNV DRUGS N 77 42 35 Mean 2.36 SD 0.66 0.67 Median (50%) 2.29 2.33 2.25 HOSPITAL STAY 10.57 12.50 8.25 16.55 20.28 10.29 4.52 4.20 OXYGEN 6.56 0.00 Sub Total 19.49 21.42 17.17 16.64 20.38 10.41 13.89 17.14 12.77

… tested the hypothesis that nIPPV aimed at normalizing PaCO2 (IPS=29±3 cmH2O) will reduce PaCO2 during subsequent spontaneous breathing …

Patient = 195, HP-NIV= 102, CTRL= 93 NIV group was targeted to achieve a PaCO2<48 mmHg

KEY POINTS 1. No association between NIPPV and improvement of survival 2. Statistical reduction of hospitalisation for decompensation 3. Improvement of quality of life scales 4. Acceptable compliance under NIPPV

Retrospective analysis in 166 AECOPD (78 with NPPV post-discharge)

Whithdrawal = 59 Nocturnal-NIV= 61

NIV+LTOT = 57 LTOT= 59

LINEA RACCOMANDAZIONE Non esistono al momento attuale studi basati sull’evidenza scientifica che indichino la necessità di un uso generalizzato della VMD nel paz. BPCO con o senza ipercapnia, con autonomia ventilatoria e senza episodi di ipoventilazione. L’uso della NPPV può essere giustificato in paz. BPCO selezionati con ipercapnia complicata da ipoventilazione notturna

RACCOMANDAZIONI PER LA VENTILAZIONE MECCANICA DOMICILIARE Position paper joitly by AIPO and SIMRI (Rassegna Patologia Apparato Respiratorio 2003; 18: parte 1 e parte 2)

INDICAZIONI ALLA VMD Bronchiectasie e Fibrosi cistica Pochi studi hanno valutato l’effetto a lungo termine della VMD in queste patologie Bronchiectasie  minor sopravvivenza sia in casistiche con NPPV che VMI Fibrosi cistica  la NPPV è in grado di migliorare lo stato respiratorio e le condizioni generali in paz. in fase terminale ed in attesa di trapianto

Robert, Rev. Mal. Resp, 1983,11:923 PP (41) MYO (13) KS (53) TB (55) 20 40 60 80 100 PP (41) PERCENT SURVIVAL MYO (13) KS (53) TB (55) COPD (50) BRO (10) 0 1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 Robert, Rev. Mal. Resp, 1983,11:923

Months Leger P et al, Chest, 1994, 105:100 N = 276 Probability % 30 40 50 60 70 80 90 100 N = 276 Kyphoscoliosis Tuberculosis seq. Probability % Continuing with NIPPV COPD Bronchiectasis Duchenne Months 36 24 30 12 18 0 6 Leger P et al, Chest, 1994, 105:100