Immunodeficienze

Immunodeficienze Risposta innata Risposta specifica Un deficit a carico del SI può portare ad un’aumentata suscettibilità alle infezioni ed ai tumori Sono molto eterogenee sintomatologia lieve morte l’individuo Immunodeficienze Risposta innata Risposta specifica

Sono comunemente classificate in primitive e secondarie Difetti di uno o più costituenti del Sistema Immunitario Secondarie, si generano in seguito a: Trattamento con farmaci immunosoppressivi Invecchiamento Prematurità neonatale Malnutrizione Tumori disseminati Infezioni delle cellule immunocompetenti (HIV)

Le immunodeficienze (ID) sono un gruppo assai eterogeneo di quadri patologici caratterizzati da difetti di sviluppo o funzionamento del Sistema Immunitario Può interessare diversi settori dell’immunità: Umorale Cellulo-mediata Fagocitario Complementare Danni di cellule a monte nella sequenza maturativa risultano danni clinici più gravi

Sindromi da immunodeficienze nell’uomo

Malattie infettive o neoplastiche Associazione ID e Malattie infettive o neoplastiche

Valutazione della competenza immunitaria

Immunonoppressione terapeutica Corticosteroidi Antimitotici Ciclosporina: inibisce anche la secrezione di citochine

1:500 Immunodeficienze congenite Sono raggruppate in base alla patogenesi e al tipo di alterazione Si manifestano generalmente nell’infanzia Solo una piccola percentuale manifesta segni clinici nell’adulto 1:500

Immunodeficienze congenite IL tipo di immunodeficienza dipende dall’alterazione che avviene durante l’ontogenesi del SI Anomalie che avvengono presto portano deficienze multiple (SCID Severe Combined Immuno-deficiencies). Anomalie che avvengono negli step più tardivi provocano specifici danni sulla linea B o sulla linea T Spesso si trasmettono can carattere recessivo In molti casi interessano geni presenti sul cr X

Possono causare un’aumentata suscettibilità alle infezioni Favorire l’insorgenza di neoplasie Immunità umorale Batteri piogeni Immunità cellulare Infezioni da virus e microrganismi intracellulari Relazione T e B

Deficit Selettivi IgA E’ la ID più frequente 1:600 to 1:800 Diagnosi : I livelli sieici di IgA inferiori a 50 μg/ml (vn 2-4 mg/ml). Esiste una familiarità (ridotta produzione di TGF-β) Farmaci Infezioni durante la vita intrauterina (rosolia, toxoplasma, citomegalovirus)

Aumentata incidenza di infezioni a carico dell’apparato respiratorio e Spesso asintomatica o Aumentata incidenza di infezioni a carico dell’apparato respiratorio e gastrointestinale Elevata incidenza malattie autoimmuni

Carenza di IgA nella lamina propria dell’intestino Celiachia Anemia perniciosa Malattie infiammatorie croniche dell’intestino Infestazione da Giarda