dell’adulto. Problematiche respiratorie nelle malattie NM Michele Vitacca Divisione di Pneumologia Riabilitativa IRCCS Fondazione Salvatore Maugeri – Lumezzane (BS)

Questionario nazionale pazienti MNM

Malattie neuromuscolari Inizio sintomi Genetista psicologo Secrezioni Farmaci sintomatici Fisiatra/neuroriabilitatore Palliatività Hospice diagnosi Elabarazione diagnosi Disabilità motoria Rivisitazione casa disfagia Indicazione VM Riduzione autonomie Direttive anticipate Informative evoluzione Riacutizzazioni polm. minori carrozzina IRA Colloquio Post mortem IP dedicato fisioterapista Logopedista + dietista Pneumologo/intensivologo terapista respiratorio ortopedico palliativologo Inpatto caregiver cardiologo Pediatra/MMG/Territorio/ASL/ADI scoliosi tracheostomia neurologo

Sclerosi laterale amiotrofica Inizio sintomi neurologo psicologo Secrezioni Farmaci sintomatici neuroriabilitatore Palliatività Hospice diagnosi Elabarazione diagnosi Disabilità motoria Trials farmaci Rivisitazione casa disfagia PEG Indicazione VM Riduzione autonomie Direttive anticipate Informative evoluzione Riacutizzazioni polm. minori comunicatori tetraplegia IRA Colloquio Post mortem IP dedicato fisioterapista Logopedista + dietista Pneumologo/intensivologo terapista respiratorio chirurgo palliativologo Inpatto caregiver cardiologo MMG/Territorio/ASL/ADI 6

Disventilazione restrittiva Alterata forza mm respiratori Alterata tosse Alterazione gas ematici Ipoventilazione notturna

monitoraggio e cura nel tempo

Conclusioni: Circa i due terzi dei pazienti con MNM ammessi in un ambulatorio respiratorio è un candidato per la VMN Lo squilibrio clinico è correlato con la funzione respiratoria. L'uso di un colloquio clinico dedicato alla disabilità può ridurre la sottostima della necessità di VM

Ventilazione meccanica e gestione tosse

HMV in NM diseases Change in life expectancy in Duchenne MD Improve nocturnal and diurnal ABG Improve sleep quality Reduce hospitalisations Improve QOL

13% Invasive Ventilation Eurovent survey European prevalence = 6.6 per 100,000 people 13% Invasive Ventilation Neuro-muscular Thoracic Cage Lung & airways Analysis between July 2001 and June 2002, representing up to 21,526 HMV The estimated prevalence of HMV in Europe was 6.6 per 100,000 people. The majoirty of patients are under Nocturnal NIV or Noct+Parttime diurnal NIV Eur Respir.J: 2005; 25: 1025 - 1031

Nasal or Oral-nasal Interfaces Difficulty Doning and Doffing: Be creative

VENTILAZIONE ASSISTITA NOTTURNA ? Maschera nasale efficiente, evita complicazioni legate alla tracheostomia buona per la ventilazione notturna e discontinua non idonea per la ventilazione durante il giorno industriale maschera vs personalizzata? effetti collaterali: perdite sugli occhi irritazione della pelle (necrosi) aerofagia alta frequenza sinusite

Ventilazione non invasiva ASSISTITA durante il giorno: boccaglio VANTAGGI efficacia = come con tracheostomia bene accettata dai pazienti / famiglie può essere utilizzata in modo intermittente secondo esigenze del paziente. uso diurno Facilita la parola e la tosse Ideale in caso di utilizzo H 24

Ventilazione non invasiva ASSISTITA durante il giorno: boccaglio SVANTAGGI: perdite d'aria secchezza delle fauci problemi alle articolazioni dentali e tempo-mandibolari può suscitare riflesso del vomito stimolare la salivazione e causare vomito con rischio di aspirazione problemi di deglutizione con rischio di aspirazione? hanno bisogno di un adeguato livello intellettuale Aumento del tempo competenza! Il boccaglio deve essere rimosso per parlare e deglutire il boccaglio deve essere fissato su spalla del paziente, carrozzina letto Schonhofer, Sortor Leger ERJ 2002; Bach, JR Chest 1987

Strumenti per ottimizzare le secrezioni In-Exoflator Air stacking Percussionaire Air stacking with Vol-Vent

Cough in-exsufflator (MI-E) Interfaces: via Mouthpiece Mask Tracheostomy/ETT

Tracheotomia: se VMN per più di 18/20 ore die, se persiste dispnea, turbe della deglutizione, frequente ingombro catarrale non rispondente alle tecniche riabilitative o se prevale la componente bulbare. Controindicazioni per la NIV Ostruzione delle vie aeree superiore Incapacità di adattarsi interfacce o altri dispositivi non invasivi Secrezione di ritenzione incontrollabile Incapacità di collaborare Sintomi persistenti di insufficienza respiratoria dopo la NIV o mancata tolleranza alla NIV basso livello culturale, e / o il fallimento della NIV. necessità di elevate pressioni di insufflazione

Malnutrition and NMD undernourished Desport 1999

Ricovero in fase acuta: Setting con competenze pneumologiche di terapia intensiva/semintensiva respiratoria monitoraggio continuo aggressivo trattamento l’ingombro bronchiale team esperto multiprofessionale endoscopia respiratoria e NIV minitracheo

MODELLI DI FOLLOW-UP

Checklist alla dimissione Sintomi respiratori ? quando iniziare, quando smettere farmaci respiratori (influenza, vaccino) Ventilatore trasportabile ?, alimentato a batteria ? Autonomia: aiuti ambientali, maschere NIV facili da mettere e togliere, ventilazione compatibile con sedia a rotelle, piano anticipatorio macchina per le aspirazione sistemi per assistenza alla tosse ? strategia di cura per casa ? La gestione del rischio: ventilatore, maschere, filtri tubi ventilazione diurna ? boccaglio, maschera nasale pianificazione avanzata delle scelte Il sostegno della famiglia, come viaggiare Infine ...... c'è una persona sotto la maschera

Network di tele-assistenza integrata al paziente cronico TELE-ASSISTED INTEGRATED CARE MODEL FOR ALS PATIENTS AND THEIR CAREGIVER Eur Resp J 2009; 33:411 M. Vitacca J Telemed Telecare 2010 16:83-88. 5. MMG, INFERMIERI, SERVIZI 2. PULSIOSSIMETRO 3. CALL CENTER 4. OSPEDALE TA HOME 1. PAZIENTE/CAREGIVER A CASA Network di tele-assistenza integrata al paziente cronico 36

TELE-ASSISTED INTEGRATED CARE MODEL FOR ALS PATIENTS AND THEIR CAREGIVER M. Vitacca JTT 2010 Patients admitted FSM, n 65 Patients enrolled, n° 40 Age, y (mean + SD) 63+11 Bulbar, (%) 56 ALS/FRC, 31±8 Patients under MV, n° (%) 15 (37.5) Patients with gastrostomy, n (%) 18 (45) VC, % prd 78.6+37.3 Follow up ,m 9 Total calls, n 2347 Planned interventions 64.7 New evaluations and educ support 21 H admission 0.9 Sanitary request 10 Doctor face to face visit request 5,2% pSat 5,79% Ventilator 3,87% Therapy 0,30% Nurse home visits 1,80% Secretion 7,58% Cannula 4,77% Ethical 0,89% Symptoms worsening 13,51% Routinary Clinical interview 51,64% Nutrition 1,83% CALLS ITEMS home visits 2,8%

Visita domiciliare fisioterapista Attivazione on demand Cough assist Visita domiciliare fisioterapista M. Vitacca et al. Am. J. Phys. Med. Rehabil 89, 5, Maggio 2010 Telemedicina con SatO2 Training educazionale ospedaliero 38

Control group: 27 subjects who were hospitalized Study group: 26 NMD subjects suffering from severe RTI treated with a HH program; Control group: 27 subjects who were hospitalized Non-Invasive Ventilation Manually and/or Mechanically Assisted Cough Continuous SpO2 Monitoring Standard pharmacologic treatment Pulmonology Visit at Home District Nurse Visit at Home Telephone access to the pulmonologists of our division

In the hospital-at-home group, 18 (69 In the hospital-at-home group, 18 (69.2%) responded well, with an uncomplicated course, and 8 required hospitalization.

Non dimentichiamo il caregiver! Impact of intensity of care Am J Public Health 2002;92:409-13 Tsara V. Respiration 2006;73:61-7 50% of caregivers face problems in social relation

Piano anticipato di cura Advanced statement Advanced Care Planning Advanced Decisions From K Thomas www.goldstandardsframework.nhs.uk 42

Outcomes nei pazienti con malattie NM Outcomes forti: L’effetto sul caregiver (costi risparmiati, effetto psicologico, effetto ombrello) Aderenza al trattamento Soddisfazione QOL serenità Soddisfazione esigenze di fine vita Coinvolgimento e interazione delle figure professionali Outcomes utili ma deboli Mortalità Disabilità Uso di risorse economiche (H,PS)

Conclusioni Le patologie NM stanno diventando una delle indicazioni più frequenti per la HMV NIV è efficace nelle MNM (iniziare precocemente) Scegli la NIV con boccaglio quando la ventilazione assistita è necessaria durante il giorno La tracheostomia dovrebbe essere l'ultima risorsa

Conclusioni un approccio nichilista alle patologie NM è inaccettabile Una terapia integrata e riabilitativa sono il gold standards Un aproccio multidisciplinare è essenziale per: Tutte le decisioni Per le misure preventive Per gli aspetti umani per il caregiver Per le direttive anticipate Per il trattamento alla fine della vita