Polimialgia reumatica

Definizione È una sindrome autolimitante tipica degli anziani, caratterizzata da dolori ai muscoli ed alle articolazioni del cingolo scapolare e pelvico, con notevole rigidità mattutina e marcata impotenza funzionale, elevata VES e pronta risposta agli steroidi.

Eziologia e patogenesi L’esatta causa non si conosce. In alcuni casi si associa all’ arterite a cellule giganti di Horton. Mancano segni comuni ad altre malattie autoimmuni, quali l’ipocomplementemia e l’aumento delle immunoglobuline. La preferenza per la razza bianca ha fatto ipotizzare l’esistenza di una predisposizione genetica: gli studi sul sistema HLA hanno dimostrato una lieve preponderanza di DR4 e CW3.

Clinica La malattia predilige il sesso femminile oltre i 55-60 anni; Tra i sintomi generali è frequente anoressia, astenia e perdita di peso con febbricola; Dolore muscolare e rigidità spesso ad insorgenza improvvisa; principalmente interessati i cingoli scapolare e pelvico; inizialmente può essere asimmetrica; All’insorgenza, movimenti delle spalle limitati nel 90%; Sinovite transitoria non deformante nel 20%.

Esami di laboratorio e strumentali La VES è aumentata così come la PCR, le mucoproteine, la ferritina, il fibrinogeno e gli altri markers sierologici di flogosi. Si ha un’anemia normocromica. Enzimi muscolari: negativi; I quadri radiologico, bioptico ed elettromiografico non forniscono elementi di rilievo.

Diagnosi: Età avanzata; Esordio brusco; Dolore e rigidità ai cingoli scapolare e pelvico; Notevole aumento degli indici di flogosi; Normalità degli enzimi muscolari e dell’EMG; Brillante risposta agli steroidi.

Diagnosi differenziale: Artrite reumatoide senile sieronegativa; Mialgie in corso di infezioni virali; Polimiosite; Fibromialgia; Periartrite bilaterale delle spalle; Artrosi; Sindromi depressive; Endocrinopatie: es. ipotiroidismo, miopatia tireotossica, ecc… Morbo di Parkinson; Neoplasie occulte.

Prognosi e terapia La prognosi è buona, perchè si ha una pronta risposta agli steroidi. Terapia: cortisonici.

Arterite a cellule giganti (arterite gigantocellulare di Horton)

Definizione L’arterite a cellule giganti (ACG) è un’arterite granulomatosa che colpisce prevalentemente le arterie originate dall’arco aortico, determinando danni ai tessuti da queste irrorate; Colpisce soggetti di età maggiore di 50 anni. Nel 40-50% dei casi associata a polimialgia reumatica.

Anatomia patologica: Panarterite spesso segmentaria, che consiste in: Necrosi della parete arteriosa; Frammentazione della lamina elastica interna; Granulomi che contengono cellule giganti. Colpisce arterie di medio e grosso calibro (colpita di frequente l’arteria temporale).

Caratteristiche cliniche Anziani  70 anni; Manifestazioni sistemiche: malessere, febbre, astenia, con frequente quadro di PMR; Manifestazioni locali: disturbi ischemici nei tessuti o organi irrorati dalle arterie interessate; dolori e segni locali di flogosi (se il distretto arterioso colpito è superficiale, per es. arteria temporale)

Caratteristiche cliniche Cefalea 70% Calo ponderale 50% Perdita delle pulsazioni dell’a. temporale 45% Claudicatio mandibolare Astenia 40% Febbre PMR Sintomi visivi 30% Anemia 20%

Caratteristiche cliniche Arterie del cuoio capelluto tumefatte 20% Soffi arteriosi Perdita del visus 155 Sinovite 15% Anomalie del SNC Sensibilità del seno carotideo 10% Claudicatio della deglutizione Claudicatio della lingua 5%

Esami di laboratorio e strumentali VES aumentata e degli indici di flogosi; Anticorpi antifosfolipidi nel 60% Biopsia arteria temporale: modificazioni istologiche con tratti di arteria normale; il 25% ha un’istologia normale alla biopsia bilaterale e in sezioni multiple; dovrebbe essere eseguita precocemente poiché gli steroidi modificano il quadro istologico

Presentazione atipica dell’AGC Ictus: la VES alta indica che l’arteriosclerosi non è la causa sottostante; Malattia senza polso o sindrome dell’arco aortico (polimialgia arteritica); Il 15% si può presentare con calo ponderale e deve essere ricercata una neoplasia. La biopsia dell’arteria temporale può consentire la diagnosi.