Patologia Surrenalica di interesse Chirurgico Prof. G.Perigli Dipart. Chirurgia e Medicina Traslazionale Università di Firenze Endocrinochirurgia e Chir.Miniinvasiva AOU Careggi Fi

Embriologia - dalla 5° settimana di vita intrauterina - maturazione definitiva entro i tre anni di vita - corticale origina dal mesoderma - midollare origina dall’ectoderma

Istologia lo strato corticale esterno distinto dall’esterno all’interno: - Glomerulare ( mineralcorticoidi ) - Fascicolare ( glucocorticoidi ) - Reticolare ( androgeni ) la regione midollare, costituita da - cell. postgangliari (adrenalina e noradren.) stimolo da fibre pregangl. nervi splancnici. Glomerulare Fascicolare Reticolare Midollare

Fisiologia Colesterolo precursore comune - Cortisolo feedback neg. asse ipotalamo- ipofisi- surrene Aldosterone regolato dal sistema renina- angiotensina Androgeni surrenalici controllati dall’ACTH ipofisario . COLESTEROLO PREGNENOLONE PROGESTERONE OH-PROGESTERONE DESOSSICORTISOLO CORTISOLO DOC CORTICOSTERONE OH-CORTICOSTERONE ALDOSTERONE OH-PREGNENOLONE DHEA ANDROSTERONE TESTOSTERONE GLOMERULARE FASCICOLARE-RETICOLATA

Anatomia chirurgica Retroperitoneali destra sopra al rene lateralm. a vena cava sotto fegato e diaframma sinistra sopra al rene dietro retrocavità epiploon stomaco, pancreas e milza. lateralmente a aorta

Anatomia chirurgica retroperitoneale destra sinistra

Anatomia chirurgica Arterie Vene superiori dall’a. diaframmatica medie dall’aorta inferiori dalle arterie renali Vene unica destra nella vena cava unica sinistra nella vena renale doppia sinistra nella vena renale nella vena diaframm. vena sovraepatica accessoria nel 20%

Patologia chirurgica del surrene - Patologia tumorale benigna e maligna - Patologia iperplastica distinta in base a: - biologia (benigno/maligno) - increzione ormonale ORMONI SESSUALI CORTISOLO ALDOSTERONE CATECOLAMINE SECERNENTE BENIGNA MASSA SURRENALICA ADENOMI MIELOLIPOMI ALTRI NON SECERNENTE PRIMITIVA CARCINOMI MALIGNA SECONDARIA METASTASI

Patologie Surrenaliche Chirugiche CORTICALI Adenomi aldost./cortis./orm.sex/nf Iperplasia mono /bil. (acth > o < ) Carcinomi funzionanti/non funzion MIDOLLARI Feocromocitoma mono/bilat – ben/mal INCIDENTALOMI adenomi nf/cisti/mielolip METASTASI polmone rene mammella

Indicazione chirurgica Massa Iperfunzione Neoplasia singola o variamente associata

Indicazioni chirurgiche - funzionanti iperincrezione documentata - non funzionanti: se > 4-6 cm o se TC e/o RM sospetta - metastasi monolaterale in assenza di malattia diffusa - se < 4 cm : TC o RMN a 3 mesi e poi ad 1 anno - se 4-6 cm: trattamento controverso

Diagnostica preoperatoria I livello ecografia - ecocolor doppler valutazione attività ormonale e natura rx torace - ecg - valut. anestesiologica II livello tc - rnm scintigrafie ( I-colesterolo, octreoscan ,mibg) pet , pet f-dopa fna eco tc guidata per citologia

Adenoma surrenalico T.C. senza mdc e con mdc precoce e tardivo

Scintigrafia T.B. con 123 I-MIBG Voluminoso feocromocitoma del surrene destro

Utilità diagnostica della scintigrafia e della RM FEGATO La scintigrafia può indicare la natura della lesione: captante: indice di benignità non captante: indice di malignità ( eccezione mielolipoma) La risonanza magnetica sfrutta il “chemical shift” per definire la natura della lesione. chemical shift positivo: indice di benignità chemical shift negativo: indice di malignità MILZA SURRENE Massa benigna resa più evidente dal chemical shift nelle sequenze T” pesate

Incidentaloma massa riscontrata occasionalmente con diagnostica per immagini (TC o altro) per altri motivi - incidenza tra 1 e 5% di tutte le TC addominali > del 30% in corso di autopsia - più frequenti con il progredire dell’età - picco massimo tra i 50 e i 70 anni: - più colpiti il sesso femminile (58%) e il lato destro - nel 10% dei casi le lesioni sono bilaterali

Incidentaloma • diametro da 0,5 a 25 cm , in media 3 cm • 52% dei casi si tratta di adenomi • 12% di carcinomi cortico-surrenalici (Femmine -90%; dimensioni medie 7,5 cm) • 11% di feocromocitomi • in pazienti neoplastici (polmone, mammella, rene, melanoma, linfoma), probabilità fino al 90% che l’incidentaloma sia una metastasi

Diagnostica incidentaloma - TC e RMN:solo nel 60-70% evidenziano malignità (irregolaritàdei margini, struttura disomogenea, enhancement marcato dopo contrasto), mentre la diagnosi di benignità è certa in caso di cisti, ematomi, feocromocitomi, mielolipoma. - Scintigrafia surrenalica con I-colesterolo o MIBG localizza la ghiandola e studia la funzionalità. difetti di captazione sono segno di malignità. evidenziazione di un solo surrene suggestivo per adenoma - PET (18 F-deossiglucosio) - Biopsia o FNA eco-guidata

Procedure Chirurgiche Surrenectomia totale monolaterale parziale monolaterale totale bilaterale totale monolaterale + parziale controlat. in ordine di frequenza In ordine di frequenza gli interventi più eseguiti

Tecniche Chirurgiche Surrenectomia convenzionale laparoscopica anteriore transperitoneale laterale trans o retroperitoneale posteriore retroperitoneale laparoscopica laterale transperitoneale posteriore retroperitoneoscopica

Tipologia di ricovero Regime di ricovero Ordinario > 48 h Short stay < 48 h

Reperi anatomici per la surrenectomia destra laparoscopica SUPERFICIE INFER. FEGATO VENA CAVA E V. SURRENALICA DESTRA RENE DESTRO

Reperi anatomici per la surrnectomia destra laparoscopica SUPERFICIE INFER. FEGATO VENA CAVA E V. SURRENALICA DESTRA POLO RENALE DESTRO SUPERIORE

Reperi anatomici per la surrnectomia sinistra laparoscopica MOBILIZZAZIONE BLOCCO SPLENOPANCREATRICO VENA RENALE DESTRA E VENA SURRENALICA POLO RENALE SUPERIORE

Reperi anatomici per la surrnectomia sinistra laparoscopica LA VENA RENALE SX GUIDA ALLA VENA SURRENALICA MOBILIZZAZIONE BLOCCO SPLENOPANCREATRICO POLO RENALE SUPERIORE

Surrenectomia laparoscopica - minima necessità di analgesici - ileo paralitico postoperatorio fugace - cicatrici chirurgiche quasi invisibili - ripresa attività più rapida - minori costi di ricovero - volume della lesione contenuto - di scelta per aldosteronomi, piccoli adenomi, piccoli feocromocitomi ereditari - esplorazione di tutto l’addome

Surrenectomia laparoscopica Indicazioni Lesioni secernenti (incluso feocr.) Incidentalomi Dimensioni > 3,5 cm Adenomi subclinici (pre Cushing) Neoplasie Mtx (singole) Etp (solo stadi I e II) Controindicazioni Etp voluminose Mtx multiple Etp localmente avanzate Necessità di resezione multiorgano

Posizione operatoria Spiegare per le singole voci le cause ed il trattamento

Surrenectomia laparoscopica dx

Surrenectomia laparoscopica dx

Surrenectomia laparoscopica dx

Stadiazione Carcinoma Surrenalico Stadio TNM Criteri I T1N0M0 <5cm, confinato al surrene II T2N0M0 > 5cm,confinato al surrene III T3N0M0 Invasione locale o linfonodi T1/T2N2M0 IV T3/T4,N1M0 Invasione locale Ogni T/N, M1 e linfonodi positivi o metastasi

Trattamento chirurgico Sopravvivenza dopo la resezione Stadio I e II: 50% a 5 anni Stadio III: 22% a 5 anni Terapia adiuvante con mitotane Metastasi polmone, linfonodi, fegato, ossa