Malattie Valvolari

Generalità Le malattie valvolari costituiscono ancora oggi una causa importante di cardiopatia La malattia reumatica è oggi piuttosto rara, ma le malattie degenerative sono in aumento, anche per l’aumento dell’età, e costituiscono una causa importante di insufficienza mitralica e di vizi aortici L’endocardite batterica è ancora presente e spesso non diagnosticata La cardiopatia ischemica e la miocardiopatia dilatativa sono una causa possibile di insufficienza mitralica

Le valvole cardiache: Introduzione: - Aspetti anatomici - Cenni di fisiologia - Cenni di patologia e fisiopatologia

atrioventricolari semilunari mitrale tricuspide aortica polmonare ASPETTI ANATOMICI Le valvole cardiache si distinguono in: atrioventricolari mitrale tricuspide semilunari aortica polmonare

Semilunari Valvola Aortica area normale 3-4 cm² Valvola Polmonare

atrioventricolari Valvola tricuspide Valvola mitrale area normale 5-7 cm² Valvola mitrale area normale 4-5 cm²

Cuore in sistole Cuore in diastole CENNI DI FISIOLOGIA Le valvole atrioventricolari si chiudono durante la sistole cardiaca dando origine al I° tono cardiaco. Le valvole semilunari si chiudono durante la diastole cardiaca dando origine al II° tono cardiaco. Cuore in sistole Cuore in diastole

Malattie delle valvole cardiache Stenosi valvolare: Ostruzione del flusso ematico attraverso l’orifizio valvolare in senso anterogrado Riduzione dell’area valvolare Comparsa di un gradiente pressorio transvalvolare Insufficienza valvolare: Mancata coaptazione dei lembi valvolari Rigurgito di sangue in senso retrogrado attraverso l’orifizio valvolare

Stenosi : modificazioni a monte dell’apparato Se la patologia insorge in un lasco di tempo sufficientemente lungo, il cuore mette in moto dei meccanismi di protezione, ovvero degli: Stenosi : modificazioni a monte dell’apparato valvolare (aumento pressione, ipertrofia, dilatazione) Adattamenti: Insufficienza : modificazioni sia a monte sia a valle (a carico delle camere cardiache di volta in volta interessate) Nel momento in cui la capacità adattativa del sistema di pompa viene sopraffatta dalla gravità della patologia valvolare, si instaura un quadro di scompenso cardiaco N.B. le stenosi di solito hanno insorgenza progressiva le insuff. si distinguono in acute e croniche

Stenosi mitralica

Stenosi mitralica Definizione Ispessimento e fusione dei lembi valvolari mitralici Spesso estensione della malattia alle corde tendinee e ai muscoli papillari, con irrigidimento e fusione Ridotta apertura (da 6 cm2 a <1 cm2) Spesso calcificazioni importanti

Sezione di cuore con Interessamento reumatico della valvola mitrale; quest’ ultima assume la caratteristica configurazione ad imbuto, in seguito alla retrazione cicatriziale delle cuspidi.

Generalità Eziologia Prevalenza Malattia reumatica. Non sempre dimostrabile, ma documentata in almeno il 50% dei casi Prevalenza 0,2‰ nei paesi industrializzati

Fisiopatologia (1) Gradiente transmitralico (ΔP) dipendente da: Area mitralica Flusso diastolico (=V*A, ΔP=4V2) Portata cardiaca Frequenza cardiaca (durata della diastole) Ipertensione atriale sinistra e venosa polmonare Ipertensione arteriosa polmonare Con o senza aumento delle resistenze arteriolari polmonari Ridotto indice cardiaco (spesso)

Classificazione della gravità STENOSI MITRALICA Lieve Area < 2 cmq e > 1,5 cmq Media Area < 1,5 cmq e > 1 cmq Serrata Area < 1 cmq

Fisiopatologia (2) Atriomegalia sinistra Fibrillazione atriale, con riduzione della portata cardiaca del 20% Possibile embolizzazione sistemica e/o polmonare Dilatazione e scompenso ventricolare destro Insufficienza tricuspidale

Sintomi Lunga latenza tra episodio reumatico e comparsa di sintomi Sintomi da ipertensione venosa polmonare: Dispnea da sforzo, dispnea parossistica, edema polmonare acuto Palpitazioni da sforzo o spontanee Embolie polmonari e/o sistemiche Scompenso congestizio Raro: emottisi, disfagia, voce bitonale (atriomegalia sinistra importante)

Esame obiettivo Ispezione Facies mitralica Cianosi capillare da bassa portata e desaturazione venosa Solo nelle forme serrate, spesso tricuspidalizzate Possibile turgore giugulare (onda a se è presente ipertensione polmonare) Polso indifferente, talora piccolo

Esame obiettivo Auscultazione 1. tono forte 2. tono sdoppiato, eventualmente rinforzato nella componente polmonare Schiocco di apertura della mitrale La sua distanza dal 2. tono è inversamente proporzionale alla pressione atriale sinistra Rullio diastolico con rinforzo presistolico Solo con ritmo sinusale Soffio diastolico polmonare (Graham-Steell) Occasionale, solo se ipertensione polmonare

Schematic representation of left ventricular (LV), aortic, and left atrial (LA) pressures, showing normal relationships and alterations with mild and severe mitral stenosis (MS). Corresponding classic auscultatory signs of MS are shown at the bottom. Compared with mild MS, with severe MS the higher left atrial v wave causes earlier pressure crossover and earlier mitral valve (MV) opening, leading to a shorter time interval between aortic valve (AV) closure and the opening snap (OS). The higher left atrial end-diastolic pressure with severe MS also results in later closure of the mitral valve. With severe MS, the diastolic rumble becomes longer and there is accentuation of the pulmonic component (P2) of the second heart sound (S2) in relation to the aortic component (A2).

Indagini strumentali Elettrocardiogramma Radiografia del torace Ecocardiogramma Cateterismo cardiaco

The rhythm is sinus tachycardia The rhythm is sinus tachycardia. Right axis deviation and a tall R wave in lead V 1 are consistent with right ventricular hypertrophy. The very prominent biphasic P wave in lead V 1 indicates left atrial abnormality/enlargement. The tall P waves in lead II suggest concomitant right abnormality.The combination of right ventricular hypertrophy and marked left or biatrial abnormality is highly suggestive of mitral stenosis.

Radiografia del torace

Ecocardiogramma

Cateterismo cardiaco

Storia naturale Periodo di latenza variabile, sembra in parte correlato a recidive di infezione streptococcica Molto lenta la progressione della malattia Sintomi usualmente correlati all’area valvolare Importante rischio di embolie se è presente fibrillazione atriale

Trattamento Medico Rallentare la frequenza cardiaca (per diminuire la pressione atriale sinistra) ß-bloccanti Verapamile Digitale (solo se fibrillazione atriale) Diuretici Anticoagulanti orali (dicumarolici) Obbligatori se è presente fibrillazione atriale

Trattamento Interventistico Valvuloplastica percutanea Chirurgica Se area<1,5 cmq e anatomia favorevole Chirurgica Se area < 1 cmq Valvuloplastica chirurgica Sostituzione con protesi

Popolazione generale SM operati IM SM IM Non operati

Valvuloplastica percutanea Area valvolare < 1.5 cmq Anatomia favorevole Calcificazioni scarse/assenti Scarso coinvolgimento dell’apparato sottovalvolare Lembi mobili Assenza di insufficienza mitralica (comunque non > 1+/4)

Risultati della valvuloplastica percutanea

Longitudinal Mitral Valve Area Changes Hernandez et al Circulation 1999

Insufficienza mitralica

Insufficienza mitralica - Eziologia - Malattia della valvola Reumatica (quasi sempre stenoinsufficienza) Degenerativa Floppy valve (prolasso della mitrale), rottura dei lembi Rottura di corde tendinee Endocardite infettiva Malattia del ventricolo Cardiopatia ischemica Rottura o disfunzione dei muscoli papillari Dilatazione del ventricolo sinistro Cardiomiopatia dilatativa

Fisiopatologia (1) Durante la sistole una parte del sangue viene eiettata verso l’atrio sinistro, e rientra in ventricolo nella diastole successiva La quantità di questo “volume di rigurgito” (caput mortuum) dipende da: Area dell’orifizio di rigurgito Gradiente pressorio ventricolo-atriale Se il rigurgito è importante, inizia già nella fase isometrica

Fisiopatologia (2) Forme acute Nelle forme acute il compenso viene ottenuto aumentando la frazione di eiezione e la frequenza cardiaca Ridotta impedenza all’efflusso Aumento della stimolazione simpatica (tachicardia) In atrio sinistro la pressione aumenta in funzione del volume di rigurgito e della compliance atriale Atrio piccolo = compliance ridotta Quindi frequentemente Ipertensione polmonare Edema polmonare / Dispnea grave Ridotta portata cardiaca e ipotensione (= shock cardiogeno)

Fisiopatologia (3) Forme croniche Nelle forme croniche il compenso è ottenuto mediante ipertrofia eccentrica Aumento del volume della cavità ventricolare per moltiplicazione di sarcomeri che vengono apposti in serie Lo stiramento della fibra (aumento di precarico) è insufficiente per spiegare l’aumento di volume Scarso aumento della massa (ridotto rapporto massa/volume) Aumento delle dimensioni dell’atrio sinistro Scarso aumento della pressioni polmonari

Insufficienza mitralica cronica Fisiopatologia ventricolare Adattamento cronico mediante ipertrofia eccentrica Ridotto rapporto massa/volume: predisposizione all’eccesso di postcarico Allungamento del sarcomero in telediastole (reclutamento massimale del precarico) Frazione di eiezione conservata Contrattilità precocemente ridotta Nell’anziano: scarsa dilatazione per ridotta compliance ventricolare

Insufficienza mitralica cronica Fisiopatologia cellulare Diminuzione del numero/densità delle miofibrille Diminuzione (downregulation) beta-recettoriale Diminuzione della velocità di accorciamento

Insufficienza mitralica Rimodellamento ventricolare Volume telediastolico grossolanamente proporzionale all’entità del rigurgito Volume telesistolico normale Rapporto massa/volume inversamente proporzionale all’entità del rigurgito Estrema sensibilità al postcarico (contrattilità ridotta, precarico reclutato): rischio operatorio elevato!

Fisiopatologia (4) Lo scompenso si verifica quando il ventricolo sinistro diventa insufficiente Clinicamente questo si verifica con i sintomi classici; strumentalmente non si verifica con riduzione della frazione di eiezione < 50% L’impedenza all’efflusso è ridotta Ma con aumento del volume telesistolico Indice di riduzione della riserva contrattile Il volume telediastolico riflette soprattutto l’entità del rigurgito

The probability of postoperative death or persistence of severe heart failure in patients with mitral regurgitation plotted against preoperative echocardiographic end-systolic diameter. As end-systolic diameter exceeded 45 mm, the incidence of a poor postoperative outcome increased abruptly. Circulation 89:191, 1994.

Sintomi (1) I sintomi dipendono essenzialmente dalla pressione atriale sinistra Compliance atriale Forma acuta / Forma cronica Funzione ventricolare sinistra Nelle forme croniche il paziente può essere a lungo asintomatico Talvolta astenia da sforzo

Sintomi (2) Tranne che nelle forme acute, la comparsa di dispnea da sforzo riflette l’insufficienza (almeno iniziale) del ventricolo sinistro La fibrillazione atriale favorisce la comparsa di astenia/dispnea Sintomi poco importanti possono coesistere con una grave compromissione della funzione ventricolare sinistra, anche inapparente Importante monitoraggio ecocardiografico e valutazione di parametri quantitativi

Esame obiettivo 1. tono debole 2. tono normale (aumentato se c’è ipertensione polmonare) 3. tono protodiastolico Soffio olosistolico punta-ascella “a getto di vapore” che aumenta col Valsalva Incostante rullio protodiastolico puntale

Indagini strumentali Elettrocardiogramma Radiografia del torace Ecocardiogramma Cateterismo cardiaco

Elettrocardiogramma

The left panel was obtained in a 46-year-old man with mitral valve prolapse and a partial flail posterior leaflet (arrow in A). The left ventricle (LV) is not dilated but the left atrium (LA) is enlarged, and there is severe mitral regurgitation (MR).

The images were obtained in a patient with dilated cardiomyopathy, demonstrating left ventricular dilation, normal mitral valve leaflets, and moderate MR.

Hemodynamic tracings in a 45-year-old woman with acute mitral regurgitation from bacterial endocarditis. A, Pulmonary artery pressure. B, Simultaneous left ventricular diastolic pressure (LVDP) and pulmonary capillary wedge pressure (PCWP). The PCWP demonstrates a markedly elevated “v” wave (arrowhead, B) that transmits to the pulmonary artery pressure (arrowhead, A).

Emodinamica di insufficienza mitralica cronica

Trattamento Medico Chirurgico Forme acute: Forme croniche Vasodilatatori Forme croniche Nulla, a meno che non coesista ipertensione arteriosa L’impedenza all’efflusso è già molto ridotta e non può essere ridotta ulteriormente Chirurgico Chirurgia riparativa (preferibile) Chirurgia sostitutiva

Indicazioni al trattamento chirurgico Insufficienza mitralica rilevante Area rigurgitante > 40 mm2 Aumento del volume atriale e ventricolare sinistro Presenza di sintomi … o, in assenza di sintomi, iniziale disfunzione ventricolare sinistra FE < 60% (sic !) VTS > 45-50 ml/m2 o DTS > 45 mm ATTENZIONE: Se FE < 30% il rischio operatorio è troppo elevato Intervenire prima che la funzione ventricolare sinistra sia gravemente e irreversibilmente deteriorata Nelle forme ischemiche considerare fortemente la rivascolarizzazione associata, meglio se con bypass

Plots of overall survival compared for mitral repair and replacement groups in patients who had (left) or did not have (right) associated coronary artery bypass grafting (CABG). Note that the outcome is better with repair than with replacement in both groups and that the outcome is worse in patients who underwent CABG and mitral valve replacement.

Prolasso della mitrale

Definizioni Si definisce “prolasso della mitrale” la situazione in cui la valvola prolassa ampiamente in atrio sinistro durante la sistole Normalmente la valvola sporge un po’ (“billows”) in atrio sinistro: questo non è il prolasso La prevalenza stimata con criteri restrittivi è del 2,4%, F/M = 2 Familiarità importante, talvolta ereditarietà autosomica dominante con penetranza incompleta

Patologia Abnorme aumento del materiale valvolare mitralico, che è di consistenza mixomatosa o spongiosa (degenerazione mixoide) Spesso associata ad altre malattie del connettivo (Marfan o Ehlers-Danlos) Il movimento eccessivo dei lembi valvolari può portare a rottura cordale (“flail leaflet”)

Myxomatous mitral valve in a patient with severe mitral regurgitation, viewed from the left atrium. The surface area of the valve is increased, with increased folding of the valve surface. Individual scallops of the posterior leaflet are enlarged and redundant.

Fisiopatologia Il prolasso inizia quando il ventricolo sinistro si rimpicciolisce durante la sistole così da non poter più contenere la mitrale sovrabbondante Può accompagnarsi o meno ad insufficienza valvolare, che inizia col prolasso per mancata coaptazione dei lembi Lo stiramento dei muscoli papillari o delle altre strutture valvolari può dare dolore o suscitare aritmie Le alterazioni sono dinamiche

Sintomatologia Habitus astenico Molti pazienti sono asintomatici Pazienti alte, magre, spesso sottopeso Molti pazienti sono asintomatici Sintomi difficili da spiegare con la malattia Ansietà, palpitazioni, crisi di panico, astenia e dispnea intensa, angina Non giustificabili con le alterazioni emodinamiche Se è presente insufficienza mitralica, i sintomi di questa Possibili eventi ischemici cerebrali, anche senza fibrillazione atriale

Obiettività clinica 1. Tono forte 2. tono normale Sindrome del click-soffio: click mesosistolico (non eiettivo) seguito incostantemente da soffio mesotelesistolico Le caratteristiche auscultatorie sono dinamiche L’aumento dell’impedenza all’efflusso ritarda il click e accorcia il soffio La diminuzione dell’impedenza all’efflusso anticipa il click e allunga il soffio Si comporta come un soffio eiettivo e non da rigurgito

Any maneuver that decreases left ventricular (LV) volume (e. g Any maneuver that decreases left ventricular (LV) volume (e.g., decreased venous return, tachycardia, decreased outflow impedance, increased contractility) worsens the mismatch in size between the enlarged mitral valve and LV chamber, resulting in prolapse earlier in systole and movement of the click (C) and murmur (M) toward the first heart sound (S1). Conversely, maneuvers that increase LV volume (e.g., increased venous return, bradycardia, increased outflow impedance, decreased contractility) delay the occurrence of prolapse, resulting in movement of the click and murmur toward the second heart sound (S2). Ao = aorta.

Prognosi Generalmente eccellente La mortalità cardiaca dipende da Età Sesso Ispessimento e sovrabbondanza dei lembi “Flail leaflet” (fattore di rischio secondario) Gravità dell’insufficienza mitralica Dimensioni dell’atrio e del ventricolo sinistri

Trattamento In assenza di insufficienza mitralica e aritmie: Rassicurare che la prognosi è molto buona Incoraggiare a svolgere un vita normalmente attiva In presenza di insufficienza mitralica Trattamento, anche chirurgico, dell’insufficienza mitralica Profilassi dell’endocardite batterica!

Stenosi aortica

Stenosi aortica Restringimento della valvola aortica (stenosi aortica valvolare) Esistono anche cosiddette stenosi aortiche “sopravalvolari” e sottovalvolari” Frequentemente congenite Unicuspide Bicuspide Tricuspide

Cause più frequenti Degenerazione calcifica della valvola Ispessimento e irrigidimento dei lembi senza fusione delle commissure Lesione tipo “wear and tear” E’ la tipica stenosi aortica senile Malattia reumatica (circa 10%) Fusione delle commissure Altre forme sono più rare Artrite reumatoide Ocronosi

Normale Bicuspide Normale Normale

Fisiopatologia Gradiente transaortico, considerato critico quando supera 50 mm Hg Dipende dal flusso sistolico e dall’area aortica L’area aortica normale è circa 4 cm2. La stenosi aortica si dice critica quando l’area < 1 cm2 Risposta adattativa: Ipertrofia concentrica Aumento del numero di sarcomeri con apposizione in parallelo Rapporto massa/volume aumentato Normalizza lo stress sistolico

Classificazione della gravità STENOSI AORTICA Lieve Area < 2 cmq e > 1,5 cmq Media Area < 1,5 cmq e > 1 cmq Serrata Area < 0,8-1 cmq

Funzione ventricolare sinistra Sistole normale per moltissimo tempo, fino alla comparsa (terminale) di scompenso sistolico Diastole precocemente alterata Ridotto rilasciamento Ipertrofia, aumento del numero di siti attivi Ridotta distensibilità Ipertrofia Aumento della componente fibrosa

Flusso coronarico Normale a riposo Utilizzata anche a riposo la riserva coronarica Ipertrofia Aumento della pressione diastolica Ridotto gradiente di perfusione subendocardico Propensione all’ischemia inducibile

Pathophysiology of aortic stenosis Pathophysiology of aortic stenosis. Left ventricular (LV) outflow obstruction results in an increased LV systolic pressure, increased LV ejection time LVET), increased LV diastolic pressure, and decreased aortic (Ao) pressure. Increased LV systolic pressure with LV volume overload increases LV mass, which may lead to LV dysfunction and failure. Increased LV systolic pressure, LV mass, and LVET increase myocardial oxygen (O2) consumption. Increased LVET results in a decrease of diastolic time (myocardial perfusion time). Increased LV diastolic pressure and decreased Ao diastolic pressure decrease coronary perfusion pressure. Decreased diastolic time and coronary perfusion pressure decrease myocardial O2 supply. Increased myocardial O2 consumption and decreased myocardial O2 supply produce myocardial ischemia, which further deteriorates LV function.

Sintomatologia Spesso i pazienti sono asintomatici Dispnea da sforzo o parossistica Elevata pressione telediastolica Disfunzione diastolica Angina da sforzo Sincope al termine di uno sforzo intenso Incapacità di mantenere flusso e pressione in presenza di vasodilatazione periferica Riflesso di Bezold-Jarisch Morte improvvisa Molto rara nell’asintomatico (rischio medio 0,4%/anno) Circa il 10% delle morti per stenosi aortica

Esame obiettivo Itto protratto Fremito sistolico sul focolaio aortico 1. tono normale 2. tono ridotto; possibile sdoppiamento paradosso 4. tono (presistolico) Soffio olosistolico rude, a diamante, irradiato ai vasi del collo Polso piccolo e tardo

Elettrocardiogramma

Ecocardiogramma

The difference in pressure-generating capabilities of the left ventricle in an 83-year-old woman and a 60-year-old man with a similar degree of aortic stenosis is shown. dP/dt = rate of pressure increase.

Storia naturale Esiste una evolutività della stenosi aortica Circa -0,1 cm2/anno o +5-10 mm Hg di gradiente Dipende dai fattori di rischio dell’aterosclerosi Mortalità piuttosto elevata e rapida quando compaiono i sintomi

Natural history of asymptomatic patients with aortic stenosis Natural history of asymptomatic patients with aortic stenosis. Initial aortic jet velocity (Vmax) stratifies patients according to the likelihood that symptoms requiring valve replacement will develop over time. The majority of “events” in this series were onset of symptoms warranting aortic valve replacement.

Trattamento Medico Chirurgico Nessuno Trattamento dello scompenso e dell’ipertensione se associati Chirurgico Stenosi serrata e paziente sintomatico (Quasi) indipendentemente dalla funzione ventricolare sinistra Stenosi serrata e paziente asintomatico Alterazioni coronariche significative Indicatori di progressione rapida (calcificazioni) Stenosi medio-serrata In presenza di coronaropatia significativa Sintomi sicuramente attri0buibili alla stenosi aortica

Insufficienza aortica

Definizione Incontinenza della valvola aortica in diastole Da malattia dei lembi Da malattia della radice aortica Per le modalità di insorgenza può essere distinta in Acuta Cronica

Eziologia Malattie dei lembi valvolari Reumatica Degenerativa Rara se isolata Degenerativa Frequente nell’anziano, spesso associata a stenosi Post-endocardite Aorta bicuspide Spesso associata a malattia dell’aorta ascendente Malattie del collageno (A. reumatoide, spondilite anchilosante, Takayasu, sclerodermia…)

Eziologia Malattia della radice aortica Frequente causa di insufficienza aortica Ectasia anulo-valvolare Marfan Medionecrosi cistica Dissezione aortica Aorta bicuspide Ipertensione arteriosa Farmaci anoressizzanti

Fisiopatologia Aumento della gettata sistolica, comprensiva della quota anterograda e retrograda Ipertrofia eccentrica (o rimodellamento eccentrico) Aumento del numero di sarcomeri con apposizione in serie Aumento del volume del ventricolo senza stiramento della fibra Proporzionale mantenimento dello spessore parietale Normale rapporto massa/volume Si possono anche raggiungere volumi enormi (cor bovinum) Aumento della pressione differenziale (aumento della sistolica, diminuzione della diastolica) Aumento del postcarico e riduzione del gradiente di pressione transcoronarico

IAo cronica compensata IAo cronica scompensata Normale IAo acuta IAo cronica compensata IAo cronica scompensata 150

Pathophysiology of aortic regurgitation Pathophysiology of aortic regurgitation. Aortic regurgitation results in an increased left ventricular (LV) volume, increased stroke volume, increased aortic (Ao) systolic pressure, and decreased effective stroke volume. Increased LV volume results in an increased LV mass, which may lead to LV dysfunction and failure.

Increased LV stroke volume increases systolic pressure and prolongation of LV ejection time (LVET). Increased LV systolic pressure results in a decrease in diastolic time. Decreased diastolic time (myocardial perfusion time), diastolic aortic pressure, and effective stroke volume reduce myocardial O2 supply. Increased myocardial O2 consumption and decreased myocardial O2 supply produce myocardial ischemia, which further deteriorates LV function. LVEDP = LV end-diastolic pressure.

Sintomatologia Nessun sintomo Palpitazioni, sensazione di cardiopalmo, tendenza alla sudorazione (segni di attivazione simpatica) Astenia/dispnea da sforzo Angina non da sforzo Edema polmonare Difficile da trattare Possibile, ma rara, la morte improvvisa

Esame obiettivo Polso ampio e celere (di Corrigan) e segni correlati De Musset Movimento del capo col polso Traube Doppio tono sulla femorale Durosiez Soffio femorale Quincke Polso capillare Normalmente meno frequenti nell’insufficienza aortica acuta E’ presente vasocostrizione, non vasodilatazione periferica

Esame obiettivo 1. tono normale o indebolito 3. tono (protodiastolico), più frequente nelle forme acute Soffio sistolico aortico (“stenosi relativa”, da accompagnamento) Soffio diastolico lungo, in calando, sul focolaio di Erb Soprattutto dopo manovre di attivazione Frequente il soffio di Austin-Flint Rullio mitralico presistolico Segno di aumentata pressione telediastolica ventricolare sinistra

Pressure curves obtained from a 63-year-old man with symptoms of left ventricular (LV) failure and a loud decrescendo diastolic murmur. The femoral arterial (FA) pressure tracing demonstrates a widened pulse pressure of 115 mm Hg and equalization with LV pressure late in diastole. The LV pressure curve exhibits a steady pressure increase throughout diastole, culminating in a markedly elevated end-diastolic pressure of 45 mm Hg. These findings are indicative of severe aortic regurgitation. ECG = electrocardiogram.

Long-axis view. The black arrow indicates the vena contracta, the narrowest portion of the jet located at or just distal to its orifice. The width (in millimeters) of the vena contracta correlates well with volumetric measurement of regurgitant fraction and regurgitant volume.

Short-axis view in the same patient

Storia naturale Evoluzione lenta Lunga la fase asintomatica La comparsa di sintomi segna una svolta poco favorevole

Natural history of chronic asymptomatic aortic regurgitation in patients with normal left ventricular (LV) ejection fraction at rest, in the series reported by Bonow and associates (blue line) and Borer and colleagues (magenta line), each enrolling 104 patients. At 11 years, 45 to 58 percent of patients remained asymptomatic with normal LV function, such that the risk of developing symptoms, LV dysfunction, or death is roughly 4 to 6 percent per year. The endpoints encountered in these series are indicated. The majority of patients who deteriorated developed symptoms leading to aortic valve replacement. However, 25 to 30 percent of the endpoints, either asymptomatic LV dysfunction (Asymp LVD) or death, occurred without warning symptoms.

Survival without surgery in 242 patients with chronic aortic regurgitation, demonstrating the importance of symptoms in determining outcome. Patients with New York Heart Association (NYHA) Class III or IV symptoms had a survival of only 28 percent at 4 years. In contrast, the 10-year survival in patients in Class I was 75 percent, which was identical to that of an age-matched normal population (75 percent).

Trattamento medico Possibile anche nell’asintomatico, se l’insufficienza è rilevante Se la funzione ventricolare sinistra è normale Vasodilatatori, preferibilmente diidropiridinici a lunga durata ACE-inibitori

Indicazioni chirurgiche Si considerano soltanto le insufficienza aortiche rilevanti Rigurgito importante, aumento delle dimensioni telediastoliche ventricolari sinistre Indicazione sempre nel paziente sintomatico, anche se poco sintomatico Nell’asintomatico, quando comincia a ridursi la funzione sistolica ventricolare Volume telesistolico aumentato, FE < 50%, rapporto massa/volume ridotto Non è chiaro se esistano controindicazioni per funzioni ventricolari molto ridotte

Long-term postoperative survival in patients with aortic regurgitation, stratified according to the severity of preoperative symptoms and preoperative left ventricular ejection fraction (LVEF). Patients with New York Heart Association NYHA) Class III or IV symptoms experienced significantly worse survival than those with Class I or II symptoms. EF > 50%.

Long-term postoperative survival in patients with aortic regurgitation, stratified according to the severity of preoperative symptoms and preoperative left ventricular ejection fraction (LVEF). Patients with New York Heart Association NYHA) Class III or IV symptoms experienced significantly worse survival than those with Class I or II symptoms. EF < 50%.

Vizi Mitro-Aortici

Classificazione Stenosi mitralica e stenosi aortica Stenosi mitralica e insufficienza aortica Insufficienza mitralica e stenosi aortica Insufficienza mitralica e insufficienza aortica

Stenosi mitralica e stenosi aortica Eziologia invariabilmente reumatica Frequenza circa il 2% delle valvulopatie Sintomatologia legata al vizio prevalente, generalmente comunque poco importante Importante l’ECG, che “fa vedere” il ventricolo sinistro in una stenosi mitralica Fenomeno del “mascheramento” dei sintomi e dell’emodinamica da portata ridotta

Trattamento Generalmente chirurgico, possibile valvuloplastica mitralica se vizio aortico veramente poco importante Incerto l’optimum “timing”: evoluzione della cardiopatia molto lenta Rischio complessivamente molto accettabile

Stenosi mitralica e Insufficienza aortica Presente in circa il 20% dei casi di stenosi mitralica Eziologia quasi sempre reumatica Mascheramento unidirezionale: la stenosi mitralica maschera l’insufficienza aortica Scarsa dilatazione ventricolare Assenza di polso di Corrigan

Trattamento Difficile la valutazione dell’insufficienza aortica Entità del rigurgito spesso modesta Scarsa dilatazione ventricolare sinistra Oggi che la strategia per la stenosi mitralica è la valvuloplastica percutanea, conviene “wait and see” Dopo la valvuloplastica migliora la portata cardiaca e peggiora l’insufficienza aortica

Stenosi aortica e insufficienza mitralica (1) Combinazione fortunatamente rara: 0,8% delle stenosi aortiche Generalmente dovuta ad una malattia degenerativa della valvola mitrale in presenza di una stenosi aortica Possibile anche una malattia degenerativa della valvola aortica in presenze di una insufficienza mitralica degenerativa Sintomatologia devastante e mortalità molto alta in assenza di trattamento chirurgico

Stenosi aortica e insufficienza mitralica (2) Esiste anche l’insufficienza mitralica conseguente ad una stenosi aortica e scompenso cardiaco con dilatazione ventricolare sinistra In questo caso l’insufficienza mitralica è indicatore di progressione di malattia aortica Il trattamento è generalmente diretto verso la valvola aortica

Insufficienza mitralica e insufficienza aortica Eziologia varia Malattia della radice aortica e del tessuto connettivo Raramente reumatica Grave dilatazione ventricolare con rapida progressività, ipertrofia fortemente “inadeguata”, grave congestione polmonare e sistemica

Trattamento Esclusivamente chirurgico e senza indugi La funzione ventricolare sinistra è compromessa molto precocemente Recupero funzionale spesso non buono