C. Roberta, nata il 20.4.1949 Marzo 1994. Esegue un emocromo per cefalea: Hb 19,4 g/dl; Ht 55%; GB 11.800/mmc; piastrine 443.000/mmc. Non esegue ulteriori accertamenti. 1995. Compaiono prurito acquagenico e parestesie alle dita delle mani e dei piedi. Visita dermatologica: nessun provvedimento. Dicembre 1995. Dolore in ipocondrio sx. Ecografia addome: trombosi venosa splenica e portale. Milza: 12 cm con area fluida intrasplenica di 7.5 cm.
C. Roberta, nata il 20.4.1949 (II) Emocromo: Hb 20 g/dl; Ht 62%; GB 14.900/mmc; piastrine 637.000/mmc. Cariotipo: 46 XX Analisi molecolare t(9;22): assente Biopsia ossea: spiccata mieloproliferazione trilineare, lievissimo aumento focale della trama argentofila Studio della trombofilia: assenti cause congenite o acquisite di trombofilia Diagnosi: Policitemia Vera con trombosi spleno-portale
C. Roberta, nata il 20.4.1949 (III) Terapia della fase acuta: - Salassi (Ht < 45%) - Idrossiurea (piastrine < 400.000/mmc) - Eparina + Coumadin per 6 mesi Terapia di mantenimento: - Continua salassi + Idrossiurea - ASA, 100 mg/die (Landolfi et al. NEJM 2004; 103) Follow-up attuale: 10 anni Sta bene. Non recidive trombotiche né evoluzioni ematologiche