Società Triveneta di Chirurgia Padova, 03 Febbraio 2006 “Carcinosarcoma della tiroide: caso clinico e revisione della Letteratura” Margherita FEZZI, Barbara PETRONIO, Giuliano TREVISAN Università degli Studi di Trieste Istituto di Clinica Chirurgica Generale e Terapia Chirurgica Direttore: Prof. Gennaro Liguori

Carcinosarcoma della tiroide: caso clinico Uomo di 55 anni. Da 6 mesi presenta una tumefazione sul lato sinistro del collo insorta improvvisamente Non evidenza di pregressa patologia tiroidea Non precedenti irradiazioni al capo o al collo Condizioni di salute generale ottime

Carcinosarcoma della tiroide: caso clinico ESAME OBIETTIVO Tumefazione di circa 6 cm di diametro Consistenza duro-lignea, margini sfumati, superficie regolare, non dolente nè dolorabile, solidale con i movimenti del tubo laringotracheale Estensione al di sotto del margine anteriore del muscolo sternocleidomastoideo di sinistra e al di sotto del giugulo

Carcinosarcoma della tiroide: caso clinico ESAMI DIAGNOSTICI Ecografia del collo: voluminosa tumefazione di circa 8 cm di diametro, solida e disomogenea per componenti liquide nel suo contesto, che sostituisce quasi interamente il lobo sinistro tiroideo. Citologia mediante agoaspirato: elementi di media e grossa taglia, anche fusati e plurinucleati con atipie nucleari di grado elevato, alcune figure mitotiche atipiche e cellule atipiche sospette: diagnosi di neoplasia con aspetti indifferenziati in un contesto di struma.

Carcinosarcoma della tiroide: caso clinico ESAMI EMATOCHIMICI Aumento della tireoglobulina (295.2 ng/mL) Lieve aumento della calcitonina (14.3 pg/mL) Profilo ormonale tiroideo nella norma

Carcinosarcoma della tiroide: caso clinico ESAMI STRUMENTALI TC collo: voluminoso processo espansivo disomogeneo del lobo sinistro di circa 6x5x7 cm che giunge a ridosso dell’esofago con dislocazione delle strutture del laringe.

Carcinosarcoma della tiroide: caso clinico INTERVENTO Lobectomia sinistra, istmectomia ed asportazione del lobo piramidale

Carcinosarcoma della tiroide: caso clinico REFERTO ISTOLOGICO Nodulo di 7,5x6,5x4,5 cm che sostituisce quasi interamente il lobo tiroideo sinistro, costituito da neoplasia maligna ampliamente necrotica, con aspetti indifferenziati a cellule fusate nel cui ambito sono presenti aree con residua differenziazione di tipo ghiandolare e cellule giganti plurinucleate

Carcinosarcoma della tiroide: caso clinico PATTERN IMMUNOFENOTIPICO Vimentina: POS ++ Citocheratina 7: POS nella componente a morfologia follicolare P-53: espressione focale CD31, CD34: espressione nelle strutture capillari presenti nel tessuto tumorale Tireoglobulina: espressione a livello della componente follicolare residua STADIO PATOLOGICO: pT4aNx

Carcinosarcoma della tiroide: caso clinico DIAGNOSI Carcinosarcoma

Carcinosarcoma della tiroide: caso clinico Decorso postoperatorio: regolare Avviato a polichemioterapia con somministrazione, ogni 21 giorni, di: Isofosfamide (Holoxan) 3gr/m² (5gr in infusione in 2 ore) Epirubicina (Formorubicina) Iº e IIº giorno Fattori di crescita per i globuli bianchi dal VIº all’XIº giorno

Carcinosarcoma della tiroide: caso clinico Attualmente, a 4 mesi dall’intervento, e dopo due cicli di polichemioterapia il Paziente gode di ottima salute ed è apparentemente libero da malattia

Carcinosarcoma della tiroide: revisione della letteratura Patologia molto rara (20 casi in letteratura) Commistione di elementi carcinomatosi e sarcomatosi Max incidenza: donne di età > a 50 aa Nel 50% dei casi patologia tiroidea preesistente e/o pregressa irradiazione di capo-collo Funzionalità tiroidea nella norma

Carcinosarcoma della tiroide: revisione della Letteratura QUADRO CLINICO Tumefazione non dolente a rapida crescita in regione anteriore del collo Rapida invasione della capsula tiroidea ed infiltrazione dei tessuti circostanti

Carcinosarcoma della tiroide: revisione della Letteratura QUADRO CLINICO 39% disfagia 35% disfonia 27% dispnea 20% calo ponderale significativo

Funzionalità tiroidea nella norma Carcinosarcoma della tiroide: revisione della Letteratura ESAMI DI LABORATORIO Funzionalità tiroidea nella norma

Carcinosarcoma della tiroide: revisione della Letteratura ITER DIAGNOSTICO Ecografia con agobiopsia per studio citologico TC o RNM con m.d.c. Rx torace TC cerebrale Scintigrafia ossea Ecografia epatica

Carcinosarcoma della tiroide: revisione della Letteratura TERAPIA Tiroidectomia totale o parziale con eventuale linfoadenectomia Radioterapia adiuvante per il controllo locale della malattia Polichemioterapia per il controllo dell’insorgenza delle metastasi a distanza

Carcinosarcoma della tiroide: revisione della Letteratura L’intervallo libero da malattia è risultato sempre estremamente breve, dell’ordine di pochi mesi, cui è seguita una recrudescenza del carcinosarcoma sia a livello locale, sia sotto forma di metastatizzazione a distanza

Carcinosarcoma della tiroide: revisione della Letteratura EVOLUZIONE DELLA MALATTIA Precoce recidiva in loco con coinvolgimento della trachea, del laringe, del faringe e dell’esofago. Rapida metastatizzazione a distanza: 88% polmonare 15% ossea 10% epatica

Carcinosarcoma della tiroide CONCLUSIONI Il carcinosarcoma della tiroide è una patologia rarissima che colpisce prevalentemente le donne nella V° decade di vita Il sospetto diagnostico deve porsi per Pazienti con tumefazioni del collo insorte improvvisamente, a rapida crescita, con assetto ormonale tiroideo nella norma L’individuazione della malattia è estremamente difficile per l’aspecificità del quadro clinico

Carcinosarcoma della tiroide CONCLUSIONI La diagnosi è essenzialmente istologica La prognosi è infausta: 17 pazienti sono morti a circa 3 mesi dall’intervento chirurgico, 3 non sono sopravvissuti più di due anni nonostante il trattamento multimodale L’intervento chirurgico costituisce il trattamento più indicato, seguito da terapia adiuvante multimodale

Carcinosarcoma della tiroide CONCLUSIONI L’esiguità del numero dei casi e la scarsa efficacia di qualsiasi trattamento finora eseguito, non permettono di trarre alcuna conclusione degna di nota sulla validità delle scelte terapeutiche finora intraprese.