Come migliorare l'assistenza territoriale al paziente con grave insufficienza respiratoria Chairmen: V. Poletti, C. Robalo-Cordeiro IPF: is it a distinct biological entity? M. Chilosi Therapeutic options in IPF Guidelines L. Richeldi Practical approaches S. Tomassetti Lung Transplantation in IPF: the pulmonologist's point of view J.H. Ryu The surgeon's point of view F. Rea Ethical problems in IPF R. Scala Round table Bioptic procedures in ILDs. Different points of view: T.V. Colby, L. Richeldi G. Dalpiaz, V. Poletti Guido Vagheggini Centro Svezzamento e Riabilitazione Respiratoria Auxilium Vitae Volterra

Withdrawal of treatment = “Redirection of care” Medical futility Absence of benefit or “uselessness” Withdrawal of treatment = “Redirection of care” Active Palliative

Eur Respir J 2008; 32: 796–803 Usual care

ALS IPF COPD Organ/system failure Terminal Illness Frailty “PALLIATIVITA’ NON ONCOLOGICA PER LE PATOLOGIE CRONICHE  RESPIRATORIE” Position paper di AIPO, SIAARTI e ARIR ALS IPF COPD Organ/system failure Terminal Illness Frailty STATEMENT 3 L’avvio delle cure palliative può avvenire in tempi diversi in base al tipo di “traiettoria” evolutiva della malattia. l’intervento va integrato nella malattia come un progressivo incremento di assistenza su base individuale che inizia con la insorgenza dei sintomi e prosegue, modulato nell’intensità fino e oltre l’avvenuto decesso. Capitolo 2 - IL CANDIDATO AL PERCORSO PALLIATIVO E DI FINE VITA Andrea Vianello, Enrico Clini

Gruppo di Studio “Riabilitazione e Cure Domiciliari L. Pesce” Associazione Italiana Pneumologi Ospedalieri (AIPO) l’ADR è una struttura articolata e modulare di servizi sanitari che vengono forniti direttamente al domicilio di pazienti con malattie respiratorie croniche. Essa prevede il coinvolgimento di figure sanitarie e tecniche con differenti competenze, l’utilizzo di strumenti tecnici, e la possibilità di modulare l’intensità dell’assistenza, a seconda della gravità della condizione clinica. L’intervento è rivolto sia a pazienti con malattie croniche con insufficienza respiratoria stabilizzata, sia a pazienti in fase di riacutizzazione o terminali. 1. gestione diretta da parte di aziende pubbliche 2. gestione da parte di privati (profit) o di associazioni no-profit (Onlus) tramite convenzioni o gare d’appalto con le ASL o con AO; 3. gestione mista pubblica/privata. Nel prossimo futuro è prevedibile un forte aumento di questi programmi, in un’ottica di integrazione fra equipe ospedaliera, territoriale e ditte private erogatrici di prodotti e servizi. Rassegna di Patologia dell’Apparato Respiratorio 2010; 25: 84-101

Fasce di Intensità di Cura Gruppo di Studio “Riabilitazione e Cure Domiciliari L. Pesce” Associazione Italiana Pneumologi Ospedalieri (AIPO) Fasce di Intensità di Cura 1. Pazienti con IRC in VMD con TIPPV > 16 ore/die con OLT 2. Pazienti con IRC in VMD con TIPPV > 16 ore/die senza OLT 3. Pazienti con IRC in VMD con TIPPV < 16 ore/die con OLT 4. Pazienti con IRC in VMD con TIPPV < 16 ore/die senza OLT 5. Pazienti con IRC in VMD con VMNI > 16 ore/die con OLT 6. Pazienti con IRC in VMD con VMNI > 16 ore/die senza OLT ALTA 7. Pazienti con IRC in VMD con VMNI 12-15 ore/die con OLT 8. Pazienti con IRC in VMD con VMNI 12-15 ore/die, senza OLT 9. Pazienti con IRC in VMD con VMNI < 12 ore/die con OLT 10. Pazienti con IRC in VMD con VMNI < 12/die senza OLT MEDIA 11. Pazienti ipossiemici in OLT con ossigeno liquido con flusso > 2 L/min 12. Pazienti ipossiemici in OLT con ossigeno liquido con flusso < 2 L/min 13. Pazienti ipossiemici in OLT con concentratore 14. Pazienti in terapia con nCPAP per disturbi del respiro sonno-relati BASSA Rassegna di Patologia dell’Apparato Respiratorio 2010; 25: 84-101

Hospital Home Patient evaluation Community preparation Discharge plan Stability Nutrition Secretion caregiver Technical support Financial issues Home conditions Feasible? Fundng application Discharge plan Home alternativies (hospice) equipment training Ventilator Humidification Suction devices Wheel chair Patient Caregiver emergencies Hospital Home Clinical follow up Respite and ongoing support Transition to home yes no Pre-discharge discharge From P. Pratt “Discharge and follow up” Ventilatory Support Ambrosino Goldstein 2008

Patient-centered care Respect for patients’ values and preferences Coordination and integrated care Information, communication and education Physical comfort Emotional support Involvement of family and friends IOM. Crossing the Quality Chasm, 2001

Altre considerazioni Le esigenze dei singoli pazienti sono eterogenee Possono modificarsi nel corso della storia naturale Spesso non sono correlate all’insufficienza respiratoria

>10% 1/3 tracheotomia m. neuromuscolari Patients on Home Mechanical Ventilation ICHMV 2009 Eurovent 2002 tracheotomia >10% Eurovent survey. Eur Respir J 2005 m. neuromuscolari 1/3 (*) without pediatric patients J. Escarrabill. Breathe 2009; 6(1)

Health care services accessibility 792 patients Diseases COPD 36% Neuromuscular 48% Chest wall 16% HMV >12 hours/day With tracheotomy Mobility dependency Living > 30 km far from hospital 16% 36% 45% 20% Severity of disease Health care services accessibility Monaldi Arch Chest Dis 2007; 67: 3, 142-147.

HMV and health-care resources in the community Population: 291.500.000 J. Escarrabill. Breathe 2009; 6(1)

Steps to promote an Effective HMV Management Program Lewarski JS & Gay PC. Chest 2007;132:671-6 HMV Network Reference center General practitioner Support network Information technology and communication Safe home enviroment Start planning early Insurance coverage rules Simplify the care plan Adequate time for patient and caregiver training Effective communication Organize follow-up process

Place of death in patients with amyotrophic lateral sclerosis (ALS) Escarrabill J , Vianello A , Farrero E , Ambrosino N , Martínez Llorens J, Vitacca M . 77 patients (women: 44,2 %, and mean age: 66,3 + 11,9 yrs) from 5 hospitals from Italy and Spain. Aim of the study was to analyze the place of death of ALS patients from different hospitals from the North of Italy and Catalonia (Spain). In both countries the accessibility to the health system is easy for patients, without financial barriers.

Place of death in patients with amyotrophic lateral sclerosis (ALS) Escarrabill J , Vianello A , Farrero E , Ambrosino N , Martínez Llorens J, Vitacca M . The place of death depends on the attitude of the hospital and the resources that are accessible in the environment. It takes time to adapt in order to meet the patient’s needs in the final stages of life and perhaps it’s more feasible in cases where the disease has developed more slowly.

MANAGE SYMPTOMS Breathlessness Cough Weight loss Muscle wasting “PALLIATIVITA’ NON ONCOLOGICA PER LE PATOLOGIE CRONICHE  RESPIRATORIE” Position paper di AIPO, SIAARTI e ARIR MANAGE SYMPTOMS Breathlessness Cough Weight loss Muscle wasting Fatigue Pain Agitation and delirium Anxiety and depression Nausea and vomiting Respiratory tract secretions STATEMENT 3 La palliazione dei sintomi respiratori, in particolare della dispnea, si avvale, a seconda delle diverse situazioni cliniche, di ossigeno, oppioidi, ansiolitici, terapie pneumologiche standard, terapie non convenzionali, ventilazione invasiva e non invasiva. Capitolo 6 - LA VALUTAZIONE E IL CONTROLLO DEI SINTOMI Annamaria Cuomo, Paolo Malacarne

Fisioterapia respiratoria “PALLIATIVITA’ NON ONCOLOGICA PER LE PATOLOGIE CRONICHE  RESPIRATORIE” Position paper di AIPO, SIAARTI e ARIR Fisioterapia Respiratoria STATEMENT 1 La fisioterapia può essere utilizzata a scopo palliativo qualora siano presenti sintomi quali dispnea, ingombro catarrale, fatica, decondizionamento cardio‐respiratorio, e laddove la sua applicazione produca un sicuro beneficio soggettivo Fisioterapia respiratoria STATEMENT 3 Nei pazienti con patologie respiratorie in fase molto avanzata o terminale il supporto all’esercizio fisico mirato alle attività della vita quotidiana possono alleviare la fatica, migliorare la capacità funzionale e migliorare la qualità di vita STATEMENT 4 Pazienti con patologie respiratorie in fase avanzata o terminale che sviluppino insopportabile e persistente ingombro secretivo devono poter accedere ad un intervento fisioterapico volto alla disostruzione bronchiale mediante tecniche manuali e/o ausili e strumenti meccanici. Capitolo 6 - OUTCOMES E INTERVENTI FISIOTERAPICI Marta Lazzeri, Mara Paneroni

fd RCT, 57 paz. con ILD ( 34 IPF); Riallenamento all’ esercizio x 8 sett 80% dei soggetti hanno completato il programma senza effetti avversi Miglioramento 6MWD, MRC score, CRDO Dopo 6 mesi nessuna differenza tra il gruppo trattato e il controllo CONCLUSIONI : l’ allenamento migliora le capacità all’ esercizio e i sintomi nei pazienti con ILD, ma questi benefici non sono mantenuti a 6 mesi

Tecniche di mobilizzazione delle secrezioni delle vie respiratorie inferiori COUGH Exercise Postural Drainage, Percussions, Vibrations Forced Expiration Technique (FET) Active Cycle of Breathing Techniques (ACBT) ELTGOL (espirazione a glottide aperta) Drenaggio Autogeno (AD) PEP (positive expiratory pressure) HFAO (Flutter VRP1, Acapella DHD, RC Cornet) High frequency chest wall oscillation (Vest) Intrapulmonary percussive ventilation T-PEP Free-Aspire Manual/ Mechanical hyperinflation Mechanical in-exsufflation Suctioning Bronchoscopy

Airway mucus clearance Air stacking (hyperinflation) Ineffective cough (CPF < 270 l/min)* Manually assisted cough (abdominal and thoracic compressions) Cough assistance techniques Mechanically assisted coughing *(For some authors CPF <160 L/min) Hanayama. Am J Phys Med Rehab 1997;76:338-9 Seong-Wong. Chest 2000;118:61-5

Noninvasive management of NMD The first-attempt protocol extubation success rate was 95% (149 patients). Six of eight patients who initially failed extubation succeeded on subsequent attempts. All extubation attempts on patients with assisted CPF >160 L/m were successful. Only two patients with no measurable assisted CPF underwent tracheotomy. Protocol: Once SpO2 was 95% in ambient air, patients were extubated to full noninvasive mechanical ventilation (NIV) support and aggressive mechanically assisted coughing (MAC). 157 consecutive “unweanable” patients CHEST 2010; 137(5):1033–1039

Effective communication The maintenance of effective communication favors patients remaining in the community Bach JR. Am J Phys Med Rehabil 1993;72:343-9.

Attività quotidiane/partecipazione Mobilità Strollers. Standard Wheelchairs. Rigid Frame Weelchairs. Nonrigid Frame Weelchairs. Seating Systems. Motorized Weelchairs Trasferimento e sistemi di sollevamento Trasporti

The Challenge of Depression “PALLIATIVITA’ NON ONCOLOGICA PER LE PATOLOGIE CRONICHE  RESPIRATORIE” Position paper di AIPO, SIAARTI e ARIR The Challenge of Depression Depression may influence patients to want both more or less treatments (SUPPORT Investigators 1995). Does this influence patients end of life treatment & choices preferences such as life sustaining treatments? (Stapleton et al 2005) “ You’re not here, none of you are here when I wake up in the morning” (RCP 1999) STATEMENT 1 I sintomi di distress psicologico e la depressione clinica devono essere specificamente ricercati nei soggetti affetti da patologie croniche respiratorie gravi. Devono essere tenuti in considerazione nella gestione della relazione terapeutica potendo influenzare l’adeguatezza della risposta psicologica alla malattia. Capitolo 4 - OUTCOMES PSICOLOGICI Guido Vagheggini, Francesca Moretti

Indicazione a gastrostomia percutanea (PEG) Stato nutrizionale Sospetto di disfagia: Difficoltà nella masticazione Difficoltà nella deglutizione (disfagia): Caratteristiche dell'alimento Consistenza dell’alimento Dimensioni del bolo Difficoltà a gestire le secrezioni salvari Tosse o disturbi respiratori durante il pasto disfagia sintomatica perdita di peso (>5-10% basale) aspirazione Indicazione a gastrostomia percutanea (PEG) Anche se FVC non <50%

NIV palliativa STATEMENT 6 “PALLIATIVITA’ NON ONCOLOGICA PER LE PATOLOGIE CRONICHE  RESPIRATORIE” Position paper di AIPO, SIAARTI e ARIR NIV palliativa Per trattare acuzie intercorrenti Come sollievo dei sintomi STATEMENT 6 La NIV palliativa non ha l’obiettivo di prolungare la sopravvivenza (anche se ciò può accadere), ma quello di alleviare la sofferenza dovuta alla dispnea, migliorando il comfort e la qualità della vita residua del malato. Capitolo 6 - LA VALUTAZIONE E IL CONTROLLO DEI SINTOMI Annamaria Cuomo, Paolo Malacarne

Observational study on 114 patients (30% COPD, 21% CHF, 12 % cancer) with DNI status

VMNI nelle malattie neuromuscolari Valutazione e trattamento delle malattie neuromuscolari e malattia del motoneurone in ambito pneumologico Compendio AIPO 2009 VMNI nelle malattie neuromuscolari Indicazioni alla VMN domiciliare PaCO2 diurna > 45 mmHg oppure ortopnea o sintomi di ipoventilazione notturna (cefalea, ipersonnia, frequenti risvegli) in associazione ad almeno uno dei seguenti: - Capacità vitale < 50% teorico - MIP/MEP < 60% teorico - SaO2 notturna < 88% per > 5’ consecutivi - riacutizzazioni ravvicinate Obiettivi della VMNI in pazienti neuromuscolari Aumentare la sopravvivenza Stabilizzare o migliorare lo scambio dei gas Prevenire l’ipoventilazione notturna Migliorare la qualità del sonno Migliorare la qualità di vita Evitare o posticipare tracheotomia e VMI Alleviare i sintomi

Indicazione alla tracheotomia Valutazione e trattamento delle malattie neuromuscolari e malattia del motoneurone in ambito pneumologico Compendio AIPO 2009 Indicazione alla tracheotomia Il passaggio alla tracheotomia e alla ventilazione invasiva a lungo termine sembra confinarsi alla presenza di deficit bulbari severi (PCF <160 L/min) e all’impossibilità di mantenere adeguato lo scambio dei gas durante la notte in VMNI. Non sembra invece che la necessità di ventilazione estesa alla quasi totalità delle 24 ore richieda forzatamente il passaggio alla ventilazione invasiva (Bach JR. Guide to the evaluation and management of neuromuscular disease. 1999).

www.ventusers.org/vume/TreatingNeuroPatients.pdf The patient and designated caregiver are experts. accept the patient's suggestions even if they run contrary to standard hospital protocols. Communication is critical. Return to the patient’s routine as soon as possible. No oxygen alone. Be careful with anesthesia and sedation Use the patient’s own ventilator Ask the patient or caregiver about acceptable positions. Life continuation/cessation is the patient’s decision

Addestramento del care-giver e del paziente Gestione del rischio Adeguato supporto tecnico Addestramento del care-giver e del paziente Accesso alle informazioni cliniche Home care Network Medical care: Regular follow-up Risk management assessment Technical support Patient and caregiver education Close liason with health resources in the community (general practitioner, nurses...) Social services E’ impossibile annullare il rischio Thorax 2006;61:369-71

Strategie di minimizzazione del rischio Rischi potenziali Prevenzione Mancanza di corrente elettrica Guasto al ventilatore meccanico Disconnessione accidentale Assenza di ventilazione/Ventilazione inefficace Problemi di interfaccia Ostruzione circuito Ostruzione/Fuoriuscita della cannula Rottura del palloncino Problemi clinici Improvviso deterioramento clinico Batterie / gruppi continuità Ventilatore di riserva Manutenzione e controlli regolari Sistemi di ventilazione manuale (ambu) Umidificazione attiva/passiva Sistemi per aspirazione Addestramento caregiver Sostituzione cannula Riconoscere allarme Riconoscere segni di esacerbazione Numeri di telefono di emergenza Accesso diretto al Centro Specialistico

50% Identificare le situazioni critiche 5,4 chiamate / paziente / anno 6% delle chiamate ha richiesto visita domiciliare 50% Ricovero o deterioramento clinico Esito della visita domiciliare Eur Respir J 2010; 35: 310–316

average overall costs: - 33% Tele-assistance Controls Time free from: exacerbation: - 71% urgent GP call: - 65% ER access: - 36% average overall costs: - 33% Eur Respir J 2009; 33: 411–418

Telemedicine in respiratory diseases Improve accessibility to high specialty healthcare services poorly available near patient’s home Provide real-time interactive teleconsultation with the high-specialty hospital staff Reduce hospitalizations and health care resources utilization in chronic respiratory diseases Acute stage - hospitalization Remote healthcare assistance - telerehabilitation Volterra Rural villages and towns Assure same healthcare services, in case of funding shortage Improve healthcare services, under the same funding rates Telerehabilitation and Robotics Project - Tuscany Regional Health Research Program 2010-2012

Centro Svezzamento dalla ventilazione meccanica

Domicilio Telemedicina Centro Specialistico di Riferimento Eligibilità per programma ADR Consulenze Specialistiche urgenti Definizione e sviluppo Piano di ADR Telemedicina OSPEDALE TERRITORIALE Accessi domiciliari infermieristici Domicilio Accessi non programmati in PS Equipe Assistenza Domiciliare Respiratoria Accessi ambulatoriali programmati Amb Pneumologico Accessi domiciliari specialista

Teleriabilitazione respiratoria Laboratory of Bioengineering Rehabilitation Teleriabilitazione respiratoria Pilot study of telerehabilitation for patients affected by chronic respiratory diseases Telerehabilitation and Robotics Project - Tuscany Regional Health Research Program 2010-2012

Telemonitoraggio respiratorio Laboratory of Bioengineering Rehabilitation Telemonitoraggio respiratorio unità periferica: 1. paziente connesso al 2. ventilatore meccanico 3. telecamera motorizzata ad alta risoluzione 4. sistema di trasmissione dei segnali fisiologici e dei parametri di ventilazione 5. Connessione TCP/IP unità centrale: 1. terminale (PC) per visualizzazione dati fisiologici 2. terminale video con visualizzazione del paziente Unità periferica / Stanza del paziente Unità centrale di Teleassistenza Messa a punto di un sistema per il telemonitoraggio di pazienti ventilatore-dipendenti Telerehabilitation and Robotics Project - Tuscany Regional Health Research Program 2010-2012

Identificazione degli asincronismi paziente-ventilatore Laboratory of Bioengineering Rehabilitation - Volterra

Identificazione degli asincronismi paziente-ventilatore Early Trigger Double Trigger Anomaly Telerehabilitation and Robotics Project - Tuscany Regional Health Research Program 2010-2012

Identificazione degli asincronismi paziente-ventilatore AutoTrigger Sforzo Inefficace Telerehabilitation and Robotics Project - Tuscany Regional Health Research Program 2010-2012

Warning score for ventilator-dependent patients Telemonitoraggio respiratorio (3) Warning score for ventilator-dependent patients

Warning score for ventilator-dependent patients Laboratory of Bioengineering Rehabilitation - Volterra Telemonitoraggio respiratorio Warning score for ventilator-dependent patients Score 3 2 1 SpO2 <86 85-90 90-95 >95 HR <40 41-50 51-60 61-100 101- 110 111- 129 >130 Eventi respiratori/ora (Press flusso +Pletism torac + Pletism addom) 0-9 10-14 15-19 >20 Frequenza respiratoria <8 9-14 15-20 21-29 >30 Validazione di un punteggio di criticità per pazienti ventilatore-dipendenti in telemonitoraggio Telerehabilitation and Robotics Project - Tuscany Regional Health Research Program 2010-2012

Grazie per l’attenzione

Laboratory of Bioengineering Rehabilitation staff The BioRobotics Institute Scuola Sant’Anna, Pisa Auxilium Vitae Volterra Rehabilitation Centre Maria Chiara Carrozza, PhD Stefano Mazzoleni, PhD Raffaele Esposito, MScBE Nicolino Ambrosino, PhD, MD Guido Vagheggini, MD Eugenia Panait Vlad, MD Giulia Montagnani, PT