ALTERAZIONI EMATOLOGICHE IN CORSO DI NEOPLASIE

CASO CLINICO

CASO CLINICO Uomo di 86 aa Il paziente, circa una settimana prima del ricovero ha notato la comparsa di ecchimosi che si sono accentuate e sparse in diverse zone del soma e lamenta inoltre intenso dolore alla coscia sinistra, che gli impedisce la deabulazione

CASO CLINICO Non riferisce traumi recenti Non familiarità per diatesi emorragica All'anamnesi: storia di polineuropatia sensitiva, ridotta tolleranza glucidica, morbo di parkinson di grado moderato, encefalopatia vascolare diffusa, cardiopatia ischemico ipertensiva post IMA, ateromasia dei TSA, impianto di endoprotesi aorto-bisiliaca per aneurisma dell’aorta sotto renale.

CASO CLINICO Emocromo: GB 7290 Hb 9.5 g/dl, MCV 85 fl, PLT 215.000 N 5020, L1290 M 750

CASO CLINICO Coagulazione: INR 1,2 Fibrinogeno 395 aPTT 2.63 D-Dimero 1057 ng/ml

CASO CLINICO ferritina 159 ng/ml B12 e folati in range Creat 1.79 mg/dl LAC e ANA negativi

CASO CLINICO Vasto ematoma della coscia destra rifornito.

CASO CLINICO Emofilia A acquisita

CASO CLINICO PSA ELEVATO DIAGNOSI DI CARCINOMA PROSTATICO

condizione autoimmunitaria EMOFILIA ACQUISITA condizione autoimmunitaria presenza di auto-anticorpi diretti specificamente contro un fattore della coagulazione (inibitori) Nella grande maggioranza dei casi vengono prodotti anticorpi anti-Fattore VIII (FVIII) perciò in genere quando si parla di emofilia acquisita, ci si riferisce ad una emofilia A acquisita.

(Tempo di trombopalstina attivato) (Tempo di protrombina) EMOFILIA ACQUISITA aPTT (Tempo di trombopalstina attivato) PT (Tempo di protrombina) 12

EMOFILIA ACQUISITA aPTT allungato Mancata correzione del test della miscela l’incubazione con parti uguali di plasma normale non corregge l’aPTT allungato, come invece si verificherebbe se l’anomalia fossedovuta alla carenza di uno dei fattori della via intrinseca (Fattore XII, XI, IX, VIII o von Willebrand) FVIII ridotto o non dosabile Dosaggio inibitore

EMOFILIA ACQUISITA Z Reazione autoimmune (cross antigenico?)

EMOFILIA ACQUISITA Ematomi muscolari Ecchimosi estese Sanguinamenti mucosi Ematuria Emorragie retroperitoneali Emartri (rari)

EMOFILIA ACQUISITA Grado di severità non proporzionale al titolo dell’inibitore Remissione spontanea in 5-30% (spt post partum) dopo settimane/mesi. Mortalità 8-22% nella prima settimana

EMOFILIA ACQUISITA

EMOFILIA ACQUISITA Fattore VIII, se inibitore a basso titolo (<5 U UB) Fattore VIIa o concentrato di complesso protrombinico attivato, se inibitore ad alto titolo

EMOFILIA ACQUISITA

EMOFILIA ACQUISITA Trattamento della patologia primitiva Terapia immunosoppressiva prednisone 1-2 mg/proKg/die (risposta > 30% ma recidive) Ciclofosfamide Ig vena Rituximab