Corso di Laurea in Terapia Occupazionale Azienda Ospedaliero-Universitaria Pisana Dipartimento di Trapiantologia Epatica, Epatologia e Infettivologia U.O. Chirurgia Generale e Trapianti di Fegato Corso di Laurea in Terapia Occupazionale Corso Integrato di Fondamenti di Chirurgia 27/01/2011 ore 14.00 – 15.30 Chirurgia della patologia tiroidea Chirurgia della patologia surrenalica Prof Franco Filipponi Dr Laura Coletti

CHIRURGIA DELLA PATOLOGIA TIROIDEA ANATOMIA La ghiandola più voluminosa nell’adulto Lobo destro Lobo sinistro Istmo Lobo piramidale (80%)

CHIRURGIA DELLA PATOLOGIA TIROIDEA ANATOMIA IL NERVO LARINGEO RICORRENTE A SINISTRA Ansa intorno all’arco aortico A DESTRA Ansa intorno al’arteria anonima INNERVA I MUSCOLI DELLA LARINGE: Lesione monolaterale: paralisi corda vocale Lesione bilaterale: paralisi della glottide

ANATOMIA MICROSCOPICA CHIRURGIA DELLA PATOLOGIA TIROIDEA LA TIREOGLOBULINA VIENE SECRETA ALL’INTERNO DEI FOLLICOLI ANATOMIA MICROSCOPICA Cellule PARAFOLLICOLARI o cellule C a Calcitonina Cellule FOLLICOLARI: i follicoli contengono colloide, formata dalla TIREOGLOBULINA, il precursore degli ORMONI ATTIVI a basso peso molecolare Le cellule follicolari presentano numerose strutture dove gli ormoni si uniscono allo iodio e vengono assorbiti dalla cellula assieme alla colloide

CHIRURGIA DELLA PATOLOGIA TIROIDEA FISIOLOGIA Gli ORMONI IODATI (T3 e T4) sono secreti all’interno dei follicoli legati alla TIREOGLOBULINA (TG) Dalla colloide vengono riassorbiti per endocitosi I lisosomi cellulari digeriscono la TG, rilasciando così T3 e T4

FISIOLOGIA CHIRURGIA DELLA PATOLOGIA TIROIDEA T3 (Triiodotironina) E T4 (Tiroxina) SONO INDISPENSABILI PER: NORMALE ACCRESCIMENTO CORPOREO SVILUPPO DELL’APPARATO SCHELETRICO MATURAZIONE DELL’APPARATO RIPRODUTTIVO REGOLAZIONE DELL’ATTIVITÀ METABOLICA REGOLAZIONE DEL SISTEMA ADRENERGICO PRODUZIONE DI CALORE ALCUNE FUNZIONI CIRCOLATORIE

CHIRURGIA DELLA PATOLOGIA TIROIDEA FISIOLOGIA LA FUNZIONE TIROIDEA È REGOLATA ATTRAVERSO UN MECCANISMO DI FEED-BACK NEGATIVO DAL SISTEMA IPOTALAMO-IPOFISARIO

CHIRURGIA DELLA PATOLOGIA TIROIDEA FISIOLOGIA LA CALCITONINA AGISCE SUL RICAMBIO OSSEO SUL METABOLISMO DEL CALCIO IN ANTAGONISMO AL PARATORMONE

CHIRURGIA DELLA PATOLOGIA TIROIDEA EPIDEMIOLOGIA NODULI TIROIDEI PREVALENZA 3-7% RAPPORTO F:M di 3:1 PREVALENZA 20-76% agli US 5% di tutti i NODULI diagnosticati, indipendentemente dalle dimensioni, E’ MALIGNO

CHIRURGIA DELLA PATOLOGIA TIROIDEA ANAMNESI FAMILIARE MALFORMAZIONI ENDOCRINOPATIE ANAMNESI PERSONALE SVILUPPO FISICO E PSICHICO SVILUPPO PUBERALE CARATTERISTICHE DELLE MESTRUAZIONI

CHIRURGIA DELLA PATOLOGIA TIROIDEA ANAMNESI PATOLOGICA PROSSIMA ed ESAME OBIETTIVO: NODULO TIROIDEO TUMEFAZIONE SOVRAGIUGULARE DOLORABILITÀ ALLA DEGLUTIZIONE SINTOMI DA IPO O IPERATTIVITÀ GHIANDOLARE ANAMNESI FARMACOLOGICA

FLOW - CHART DIAGNOSI

CHIRURGIA DELLA PATOLOGIA TIROIDEA ECOGRAFIA - non screening nella popolazione generale - raccomandata nei pazienti a rischio (pregresse irradiazioni del collo, familiarità per MEN…..) - identifica i candidati a biopsia (FNA) RMN e TC collo - non indicate per la valutazione routinaria dei noduli

CHIRURGIA DELLA PATOLOGIA TIROIDEA SCINTIGRAFIA BASSI LIVELLI DI TSH SOSPETTO DI GOZZO RETROSTERNALE

CHIRURGIA DELLA PATOLOGIA TIROIDEA TIROIDITI TIROIDITE INFETTIVA RARA, INVASIONE DELLA GHIANDOLA DA PARTE DI BATTERI (FUNGHI, PROTOZOI…) POSSIBILE FORMAZIONE DI FOCOLAI NECROTICI ED ASCESSUALI DOLORE, AUMENTO DEL VOLUME GHIANDOLARE, FEBBRE, LINFADENOPATIA LATEROCERVICALE, FUNZIONE TIROIDEA NORMALE, LEUCOCITOSI RIPOSO E SOMMINISTRAZIONE DI ANTIBIOTICOTERAPIA MIRATA TERAPIA CHIRURGICA SOLO IN CASO DI ASCESSO

CHIRURGIA DELLA PATOLOGIA TIROIDEA TIROIDITE SUBACUTA DI DE QUERVAIN TIROIDITI TIROIDITE SUBACUTA DI DE QUERVAIN FREQUENTE, ASSOCIATA A INFEZIONI DEL CAVO ORALE E DELLE PRIME VIE AEREE ETIOLOGIA VIRALE? GHIANDOLA AUMENTATA DI VOLUME ZONE DI NECROSI TISSUTALE ALTERNATE A TESSUTO DI RIPARAZIONE; INFILTRAZIONE DI PMN, QUINDI LINFOCITI E MACROFAGI; GRANULOMI DISPOSTI ATTORNO A FOLLICOLI IN FASE DI DEGENERAZIONE (TIROIDITE TUBERCOLARE) MALATTIA AUTOLIMITANTE TERAPIA SINTOMATICA (FANS, steroidi, beta bloccanti, tiroxina) DIAGNOSI DIFFERENZIALE CON CARCINOMA TIROIDEO E TIROIDITE INFETTIVA

CHIRURGIA DELLA PATOLOGIA TIROIDEA TIROIDITE AUTOIMMUNE DI HASHIMOTO TIROIDITI TIROIDITE AUTOIMMUNE DI HASHIMOTO Ab ANTI-TIREOGLOBULINA E ANTI-MICROSOMIALI DIFFUSA INFILTRAZIONE DI TESSUTO LINFATICO (FOLLICOLI CON CENTRI GERMINATIVI) MODESTA TUMEFAZIONE GHIANDOLARE LIEVE IPOTIROIDISMO (POSSIBILE ANCHE TOSSICOSI) AUMENTO VES E GAMMAGLOBULINE INDICATA AGOBIOPSIA PERCUTANEA TERAPIA SOSTITUTIVA NELLE FASI DI IPOTIROIDISMO

CHIRURGIA DELLA PATOLOGIA TIROIDEA TIROIDITE LIGNEA DI RIEDEL TIROIDITI TIROIDITE LIGNEA DI RIEDEL CRONICA, SCLEROSANTE FREQUENTE NEL SESSO FEMMINILE PROGRESSIONE CON POSSIBILE DISTRUZIONE COMPLETA DEL PARENCHIMA GHIANDOLARE SINTOMI COMPRESSIVI (DISPNEA, DISFAGIA, ALTERAZIONI TONO DELLA VOCE, AFONIA) DIAGNOSI DIFFERENZIALE CON NEOPLASIA TERAPIA CHIRURGICA SPESSO NECESSARIA

CHIRURGIA DELLA PATOLOGIA TIROIDEA IPERTIROIDISMO

CHIRURGIA DELLA PATOLOGIA TIROIDEA MORBO DI FLAJANI-BASEDOW-GRAVES GOZZO TOSSICO DIFFUSO MORBO DI FLAJANI-BASEDOW-GRAVES GOZZO IPERTIROIDISMO ESOFTALMO DERMOPATIA INFILTRATIVA (MIXEDEMA PRETIBIALE)

CHIRURGIA DELLA PATOLOGIA TIROIDEA MORBO DI FLAJANI-BASEDOW-GRAVES CAUSE SINTOMI ? POSSIBILE EREDITARIETÀ MALATTIA AUTOIMMUNE Ab TIREOSTIMOLANTI DIMAGRIMENTO ASTENIA DIARREA TACHICARDIA CARDIOPALMO TERMOFOBIA INSONNIA STIPSI + rara SUDORAZIONE EDEMI POLIFAGIA

MORBO DI BASEDOW: DIAGNOSI E TERAPIA CHIRURGIA DELLA PATOLOGIA TIROIDEA MORBO DI BASEDOW: DIAGNOSI E TERAPIA SEGNI CLINICI TESTS SEGNO DI STELLWAG (RARITÀ AMMICCAMENTO) SEGNO DI GRAEFE (DIFETTOSO SOLLEVAMENTO O ABBASSAMENTO SINERGICO DELLE PALPEBRE) SEGNO DI MOEBIUS (SCORRETTA O DIFFICOLTOSA CONVERGENZA OCULARE) SEGNO DI JOFFROY (MANCATO CORRUGAMENTO DELLA CUTE FRONTALE NELLO SGUARDO VERSO L’ALTO) TEST CON TRH (I LIVELLI SERICI DI TSH NON AUMENTANO DOPO SOMMINISTRAZIONE DI TRH NEI PAZIENTI IPERTIROIDEI) TEST DI SOPPRESSIONE MEDIANTE SOMMINISTRAZIONE DI T3 ESOGENO (LA CAPTAZIONE DI IODIO DA PARTE DELLA TIROIDE NON DIMINUISCE) TIONAMIDI- β BLOCCANTI-RADIOIODIO- TIROIDECTOMIA-ORBITOTOMIA DECOMPRESSIVA

CHIRURGIA DELLA PATOLOGIA TIROIDEA GOZZO TOSSICO NODULARE MORBO DI PLUMMER L’ATTIVITÀ DEI NODULI PUÒ SOPPRIMERE LA FUNZIONE DEL RIMANENTE PARENCHIMA FASE INIZIALE DI EUTIROIDISMO SEGUITA DA IPERTIROIDISMO CRESCITA NON PREVEDIBILE ETÀ > 40 ANNI SINTOMATOLOGIA MENO GRAVE SINTOMI CARDIOVASCOLARI PIÙ RILEVANTI DIFFICILE CONTROLLO FARMACOLOGICO TIONAMIDI- β BLOCCANTI-RADIOIODIO-ENUCLEORESEZIONE

CHIRURGIA DELLA PATOLOGIA TIROIDEA GOZZI ECTOPICI GOZZI CHE SI SVILUPPANO AL DI FUORI DELLA REGIONE NORMALMENTE OCCUPATA DALLA TIROIDE

CHIRURGIA DELLA PATOLOGIA TIROIDEA PATOLOGIA TUMORALE NODULO SOLITARIO AFFETTO IL 4-5% DEI SOGGETTI ADULTI RILIEVO OCCASIONALE PAZIENTE SINTOMATICO ACCURATO ITER DIAGNOSTICO

FLOW - CHART DG PER NODULO SOLITARIO

CHIRURGIA DELLA PATOLOGIA TIROIDEA ADENOMA FOLLICOLARE IL PIÙ FREQUENTE TRA I TUMORI BENIGNI DELLA TIROIDE CAPSULATO, OVOIDALE, DI DIMENSIONI VARIABILI NUMEROSI PICCOLI FOLLICOLI CON MODESTA QUANTITÀ DI COLLOIDE DIAGNOSI DIFFERENZIALE MICROSCOPICA CON CARCINOMA IN FASE INIZIALE SPESSO ELEVATE CONCENTRAZIONI SIERICHE DI ORMONI TIROIDEI RARA TRASFORMAZIONE MALIGNA TERAPIA CHIRURGICA

CHIRURGIA DELLA PATOLOGIA TIROIDEA ADENOMA A CELLULE DI HURTLE RARO GRANDI CELLULE CON CITOPLASMA GRANULARE (ABBONDANTI MITOCONDRI) FREQUENTI ATIPIE CONSIDERATO POTENZIALMENTE MALIGNO TERAPIA CHIRURGICA

CHIRURGIA DELLA PATOLOGIA TIROIDEA TUMORI MALIGNI DELLA TIROIDE INCIDENZA IN STUDI AUTOPTICI: 1.8% PIÙ FREQUENTI IN CINA, GIAPPONE, HAWAII 20% A HIROSHIMA E NAGASAKI PIÙ FREQUENTI NEL SESSO FEMMINILE ESPOSIZIONE A RADIAZIONI IONIZZANTI

CHIRURGIA DELLA PATOLOGIA TIROIDEA TUMORI MALIGNI DELLA TIROIDE

CHIRURGIA DELLA PATOLOGIA TIROIDEA CARCINOMA PAPILLIFERO 80% DI TUTTI I CARCINOMI TIROIDEI GIOVANI TRA 30 E 40 ANNI SOLITARIO O MULTICENTRICO FREQUENTE L’INVASIONE LINFATICA O PER CONTIGUITÀ CRESCITA LENTA CORPI PSAMMOMATOSI (PATOGNOMONICI) TERAPIA CHIRURGICA

CHIRURGIA DELLA PATOLOGIA TIROIDEA CARCINOMA FOLLICOLARE 10% DELLE NEOPLASIE MALIGNE TIROIDEE CRESCITA LENTA PROGNOSI IN RELAZIONE AL GRADO DI INVASIONE PIÙ FREQUENTE NELLE DONNE DIFFUSIONE PER VIA EMATOGENA (OSSA, POLMONE) SOPRAVVIVENZA 50% A 5 ANNI SE INVASIVO TERAPIA CHIRURGICA

CHIRURGIA DELLA PATOLOGIA TIROIDEA CARCINOMA MIDOLLARE 5-10% DI TUTTI I CARCINOMI TIROIDEI SOGGETTI > 50 ANNI ASSOCIATO A MEN 2A E 2B LIVELLI ELEVATI DI CALCITONINA SIERICA SCINTIGRAFIA CON MIBG DIFFUSIONE PER VIA LINFONODALE TERAPIA CHIRURGICA CON MARKER PER CALCITONINAn

CHIRURGIA DELLA PATOLOGIA TIROIDEA CARCINOMA ANAPLASTICO IL TUMORE TIROIDEO A PIÙ ELEVATA MALIGNITÀ VARIANTE GIGANTOCELLULARE MAGGIOR GRADO DI MALIGNITA’ DIAGNOSI DIFFERENZIALE CON SARCOMA INVASIONE PRECOCE TERAPIA CHIRURGICA PROGNOSI SCARSA

CHIRURGIA DELLA PATOLOGIA TIROIDEA LINFOMA TIROIDEO RARO SPESSO INSORGE IN UNA GHIANDOLA AFFETTA DA TEMPO da TIROIDITE DI HASHIMOTO RESPONSIVO A CHEMIO-RADIOTERAPIA

CHIRURGIA DELLA PATOLOGIA TIROIDEA SOPRAVVIVENZA MEDIA DOPO EXERESI DI CARCINOMA PAPILLIFERO, FOLLICOLARE E ANAPLASTICO

CHIRURGIA DELLA PATOLOGIA TIROIDEA

CHIRURGIA DELLA PATOLOGIA TIROIDEA

CHIRURGIA DELLA PATOLOGIA TIROIDEA

TIROIDECTOMIA SUBTOTALE LOBECTOMIA EMITIROIDECTOMIA E ISTMECTOMIA CHIRURGIA DELLA PATOLOGIA TIROIDEA TIROIDECTOMIA SUBTOTALE LOBECTOMIA EMITIROIDECTOMIA E ISTMECTOMIA

CHIRURGIA DELLA PATOLOGIA TIROIDEA TIROIDECTOMIA TOTALE

CHIRURGIA DELLA PATOLOGIA TIROIDEA

CHIRURGIA DELLA PATOLOGIA TIROIDEA

CHIRURGIA VIDEOASSISTITA DELLA TIROIDE (MIVAT) CHIRURGIA DELLA PATOLOGIA TIROIDEA CHIRURGIA VIDEOASSISTITA DELLA TIROIDE (MIVAT)

CHIRURGIA DELLA PATOLOGIA TIROIDEA COMPLICANZE Emorragie post-operatorie Lesione dei nervi laringei superiori Lesioni dei nervi ricorrenti Ipoparatiroidismo

CHIRURGIA DELLA PATOLOGIA TIROIDEA Nervo laringeo superiore Foto intraoperatoria Laringeo Superiore

CHIRURGIA DELLA PATOLOGIA TIROIDEA Nervo laringeo inferiore o “ricorrente”

CHIRURGIA DELLA PATOLOGIA SURRENALICA ANATOMIA TOPOGRAFICA SURRENE

CHIRURGIA DELLA PATOLOGIA SURRENALICA ANATOMIA MICROSCOPICA

CHIRURGIA DELLA PATOLOGIA SURRENALICA CORTICOSURRENE: ORMONI STEROIDEI Mineralcorticoidi → favoriscono l’assorbimento del sodio e l’eliminazione del potassio a livello dei tubuli renali, con riassorbimento di acqua. Glucocorticoidi → promuovono la formazione del glucosio dalle proteine, favoriscono la deposizione dei grassi, incrementano il flusso ematico renale, riducono i processi infiammatori, esercitano un’azione antiinsulinica diretta. Androgeni → concorrono alla mascolinizzazione ed all’anabolismo proteico, modificano le masse muscolari.

CHIRURGIA DELLA PATOLOGIA SURRENALICA Aumento della Pressione Arteriosa Angiotensina II Angiotensina I Angiotensinogeno Riduzione della Pressione Ritenzione idro-salina Stimolazione simpatica Riduzione del contenuto di sodio nella macula densa Mineralcorticoidi

CHIRURGIA DELLA PATOLOGIA SURRENALICA La secrezione di glicocorticoidi e androgeni è sotto il controllo del sistema ipotalamo-ipofisario (CRF-ACTH) e del feed back negativo del cortisolo plasmatico. In una condizione di stress a livello ipofisario è rilasciato il fattore di rilascio corticosurrenalico dalla neuroipofisi, l’adenoipofisi produce acth che stimola la produzione surrenalica di cortisolo il quale agisce a livello di nel fegato, muscoli, linfociti. Esiste un feed back negativo per il quale l’iperincrezione di cortisolo determina una soprressione della produzione di acth che pertanto viene soppresso.

MIDOLLARE DEL SURRENE: CATECOLAMINE CHIRURGIA DELLA PATOLOGIA SURRENALICA MIDOLLARE DEL SURRENE: CATECOLAMINE La midollare è la parte centrale delle ghiandole surrenali. È una struttura altamente specializzata del sistema nervoso simpatico (indispensabile per la risposta allo “STRESS”) Sintetizza catecolamine: adrenalina (80%), noradrenalina e, in piccola quantità, dopamina.

SOSPETTO CLINICO DI PATOLOGIA SURRENALICA CHIRURGIA DELLA PATOLOGIA SURRENALICA SOSPETTO CLINICO DI PATOLOGIA SURRENALICA Ipertensione arteriosa Osteoporosi Diabete mellito con variazioni del peso corporeo (aumento o riduzione ingiustificati) astenia Sintomi psichiatrici con crisi di tremori ed ansietà : FEO variazioni del tono dell’umore, depressione : S. CUSHING Obesità centripeta con ipotrofia muscolare degli arti Cute sottile caduta dei capelli Disturbi della sfera sessuale : perdita della vis e della libido (M), alterazioni del ciclo mestruale, infertilità, amenorrea, ipertricosi o virilismo (carcinoma corticosurrenalico, carcinoidi polmonari, carcinoma ovarico con secrezione ectopica di androgeni) (F). con crisi, cefalea ipertensione cardiopalmo: FEOCROMOCITOMA (catecolammine) con obesità, ecchimosi, ipotrofia muscolare: S. CUSHING (cortisolo) con ipopotassiemia (crampi, aritmie): S. di CHONN (aldosterone)

INCIDENTALOMA SURRENALICO (effettuare sempre TC e/o RMN) RICERCA DI IPERSECREZIONE ENDOCRINA NEGATIVA POSITIVA DIMENSIONI < 4 CM NON SEGNI MORFOLOGICI SOSPETTI VEDERE ALGORITMI CORRISPONDENTI SEGNI MORFOLOGICI E/O CLINICI SOSPETTI DIMENSIONI > 4 CM CHIRURGIA FOLLOW-UP SCINTIGRAFIA SURRENALICA CON NP-59 LESIONE “CAPTANTE” LESIONE NON “CAPTANTE” TC/RMN a sei mesi e poi annuale Rapida crescita dimensionale (> 1 cm), o progressivo incremento oltre 4 cm, PET FNAB In seguito al riscontro di un incidentaloma surrenalico, il primo step diagnostico è rappresentato dall’effettuazione di indagini ormonali volte all’esclusione di un’ipersecrezione endocrina. Nel caso di positività dello screening endocrino, si rimanda agli algoritmi delle specifiche patologie. Nel caso le indagini ormonali risultino nella norma, l’iter diagnostico prosegue considerando i dati clinici del paziente e le caratteristiche morfologiche della lesione; nel caso di masse inferiori ai 4 cm, prive di caratteristiche morfologiche “sospette”, è consigliabile un follow-up clinico e strumentale con ripetizione di indagine di imaging inizialmente a 6 e poi ogni 12 mesi. Nel caso si assista nel corso del tempo, ad una significativa evoluzione dimensionale della lesione è indicato il ricorso all’opzione chirurgica. Nel caso di masse inferiori ai 4 cm, ma con caratteristiche morfologiche e/o cliniche (paziente con neoplasia primitiva in altra sede) sospette, è indicata l’effettuazione di una scintigrafia surrenalica con NP-59. Se la lesione “capta” il tracciante, è consigliabile un atteggiamento di attesa, mentre nel caso di assenza di captazione, possono essere effettuate ulteriori indagini, quali PET e/o FNAB (in paziente con neoplasia primitiva nota), ma l’indicazione chirurgica, appare comunque giustificata. Quest’ultimo approccio è naturalmente indicato anche nel caso di lesioni superiori ai 4 cm

ISTOTIPI INCIDENTALOMI E LORO INCIDENZA (%) CHIRURGIA DELLA PATOLOGIA SURRENALICA ISTOTIPI INCIDENTALOMI E LORO INCIDENZA (%) DIAGNOSI PERCENTUALE (%) Adenoma non secernente 36-94% Mielolipomi 7-15% Cisti 4-22% S.Cushing e pre-Cushing 2-15% Carcinoma corticosurrenalico 0-25% Metastasi 0-21% Feocromocitoma 0-11% Ganglioneuroma 0-6% Aldosteronoma 0-2%

CORTECCIA SURRENALICA CHIRURGIA DELLA PATOLOGIA SURRENALICA CORTECCIA SURRENALICA Sindromi da iperfunzione surrenalica Insufficienza corticosurrenalica

IPERALDOSTERONISMO PRIMITIVO (S.CONN) CHIRURGIA DELLA PATOLOGIA SURRENALICA IPERALDOSTERONISMO PRIMITIVO (S.CONN) Epidemiologia - 2 % degli ipertesi - F/M: 2,5/1 (adenoma) ; F=M (iperplasia) -Età: tutte (prev. 3a - 4a decade) Anatomia patologica Adenoma (50%) Carcinoma (molto raro) Iperplasia bilaterale (nodulare o diffusa) (50%) Idiopatica Sensibile ai glucocorticoidi (ACTH-“iperdipendente”) Iperplasia monolaterale (molto rara)

IPERALDOSTERONISMO PRIMITIVO (S.CONN) CHIRURGIA DELLA PATOLOGIA SURRENALICA IPERALDOSTERONISMO PRIMITIVO (S.CONN) Quadro clinico - Ipertensione arteriosa (da ritenzione idrosalina, lieve o grave, prevalentemente diastolica) - Ipopotassiemia - Alcalosi, tetania (rara) Poliuria, polidipsia (insensibile a ADH) - Aritmie cardiache (da IA e ipoK) - Cefalea - Edemi generalmente assenti Aumento della PA Angiotensina II Angiotensina I Angiotensinogeno Riduzione della PA Ritenzione idro-salina Stimolazione simpatica Riduzione del sodio

IPERALDOSTERONISMO PRIMITIVO (S.CONN) CHIRURGIA DELLA PATOLOGIA SURRENALICA IPERALDOSTERONISMO PRIMITIVO (S.CONN) Dati di Laboratorio - Aldosterone plasmatico aumentato - Ipokaliemia - PRA (Attività della Renina Pasmatica) soppressa - Evidenza per adenoma Livelli di aldosterone non modificabili con: Test posturali (3 ore stazione eretta) Carico di sale Somministrazione di captopril Studi morfofunzionali TAC/RMN Scintigrafia surrenalica con iodocolesterolo Cateterismo vene surrenaliche

IPERALDOSTERONISMO PRIMITIVO (S.CONN) CHIRURGIA DELLA PATOLOGIA SURRENALICA IPERALDOSTERONISMO PRIMITIVO (S.CONN) Terapia - Adenoma Surrenectomia monolaterale Controllo ipertensione 90% a breve termine 70% a lungo termine - Iperplasia bilaterale Surrenectomia bilaterale (rara) Terapia medica Spironolattone, canrenoato di K, amiloride Altri farmaci anti-ipertensivi: Ca antagonisti

IPERALDOSTERONISMO PRIMITIVO DA ADENOMA DEL SURRENE SIN. CHIRURGIA DELLA PATOLOGIA SURRENALICA IPERALDOSTERONISMO PRIMITIVO DA ADENOMA DEL SURRENE SIN. 215-190 130-125 135-110 90-75

CHIRURGIA DELLA PATOLOGIA SURRENALICA IPERALDOSTERONISMI SECONDARI Con ipertensione arteriosa (> produzione di renina) Ipertensione nefrovascolare Ipertensione maligna Reninoma Senza ipertensione arteriosa (> volume plasmatico – edemi /< K+) Scompenso circolatorio S.nefrosica Cirrosi epatica Tubulopatie renali Diarrea, vomito Abuso di diuretici, lassativi

CHIRURGIA DELLA PATOLOGIA SURRENALICA IPERCORTISOLEMIA (S. di CUSHING) ACTH-dipendente Morbo di Cushing 59-68% (ipersecrezione ipofisaria di ACTH) Sindrome da ACTH ectopico 12-15% ( es. carcinoma a chicco d’avena del polmone) ACTH-indipendente Adenoma surrenalico 10-13% Carcinoma surrenalico 8% Iperplasia surrenalica micronodulare 1% Iperplasia surrenalica macronodulare < 1%

CHIRURGIA DELLA PATOLOGIA SURRENALICA

CHIRURGIA DELLA PATOLOGIA SURRENALICA Quadro clinico AFFATICABILITÀ - ASTENIA 95% OBESITA’ 95% IPERTENSIONE 85% IPOKALIEMIA 85% DISFUNZ. SESSUALI E MESTRUALI 85% IMPOTENZA (Uomo) 80% IRSUTISMO (Donne) 75% STRIE CUTANEE VIOLACEE 65% FACCIA A LUNA, PLETORICA 60% FACILITA’ ALLE CONTUSIONI 55% OSTEOPOROSI 55% DISTURBI PSICHIATRICI 55% CEFALEA - VERTIGINI 55% ACNE 55% EDEMA 55% GLICOSURIA - RID. TOLL. GLUC. 50% SCARSA CICATRIZZAZIONE 40% POLIURIA - POLIDIPSIA 40%

S. CUSHING DA ADENOMA SURRENALICO SIN. CHIRURGIA DELLA PATOLOGIA SURRENALICA S. CUSHING DA ADENOMA SURRENALICO SIN.

CHIRURGIA DELLA PATOLOGIA SURRENALICA IPERCORTISOLISMO (S.CUSHING) Dati di laboratorio Dosaggio del cortisolo libero urinario delle 24 ore Dosaggio cortisolo plasmatico (ritmo circadiano 8-16-23) Dosaggio ACTH plasmatico Test di inibizione con alte dosi di desametasone (test di Liddle) per la diagnosi differenziale tra Morbo di Cushing e S. dell’ACTH ectopico

CHIRURGIA DELLA PATOLOGIA SURRENALICA IPERCORTISOLISMO (S.CUSHING) Terapia chirurgica asportazione adenoma ipofisario ACTH-secernente asportazione adenoma surrenalico monolaterale cortisolo-secernente - surrenectomia bilaterale in caso di iperplasia nodulare bilaterale (seguita da terapia cortisonica sostitutiva)

IPERANDROGENISMO (S. ADRENOGENITALE) CHIRURGIA DELLA PATOLOGIA SURRENALICA IPERANDROGENISMO (S. ADRENOGENITALE) sindrome virilizzante “pura”: eccesso solo di androgeni sindrome “mista”: eccesso di androgeni e glucocorticoidi Eziologia Iperplasia Adenoma Carcinoma Iperplasia surrenalica congenita (pseudoermafroditismo femminile, virilizzazione precoce nel bambino)

SSG

CHIRURGIA DELLA PATOLOGIA SURRENALICA INSUFFICIENZA CORTICOSURRENALICA Inadeguata secrezione di ormoni della corteccia surrenale, in particolare di cortisolo, come conseguenza della distruzione di più del 90% della corticale del surrene (iposurrenalismo primario) o di un deficit della secrezione ipofisaria di ACTH (iposurrenalismo secondario*) o della secrezione ipotalamica di CRH (iposurrenalismo terziario) *spesso secondario a terapia prolungata con corticosteroidi in malattie infiammatorie, allergiche, autoimmuni

INSUFFICIENZA CORTICOSURRENALICA CRONICA PRIMITIVA (M. di ADDISON) CHIRURGIA DELLA PATOLOGIA SURRENALICA INSUFFICIENZA CORTICOSURRENALICA CRONICA PRIMITIVA (M. di ADDISON) Eziologia Adrenalite autoimmune 80% Tubercolosi 19% Altre 1% ACUTA: Sepsi meningococcica (S. Waterhouse-Friderichsen) La forma più frequente è quella autoimmune: distruzione o atrofia primaria del corticosurrene → riduzione dei corticosteroidi (cortisolo) → inefficace controregolazione ipotalamo-ipofisaria→ aumento della secrezione di CRF, ACTH e MSH (responsabile della melanodermia).

CHIRURGIA DELLA PATOLOGIA SURRENALICA M. di ADDISON Quadro clinico - Astenia e adinamia intensa - Stato depressivo e apatia - Anoressia Disturbi gastrointestinali (vomito, diarrea, dolori crampiformi) - Dimagramento - Disordini elettrolitici (iperK, ipoNa) - Disidratazione - Ipotensione arteriosa (lipotimie) - Desiderio di cibi salati - Ipoglicemia - Iperazotemia (da riduzione GFR) - Melanodermia (iperpigmentazione) Esami laboratorio - Dosaggio cortisolo urinario 24 ore (rid) - Dosaggio ACTH (nel primitivo aumentato) - PRA (alta, per rid produzione di Ald) - Elettroliti plasmatici (iperk, ipoNa) - Dosaggio Ab anti-surrene

CHIRURGIA DELLA PATOLOGIA SURRENALICA M. di ADDISON Terapia sostitutiva somministrazione di dosi adeguate di idrocortisone o cortisone acetato a volte utile l’associazione con farmaci ad azione mineraloattiva (fluoroidrocortisone)

MIDOLLARE DEL SURRENE: CATECOLAMINE CHIRURGIA DELLA PATOLOGIA SURRENALICA MIDOLLARE DEL SURRENE: CATECOLAMINE Qualsiasi tumore che produce, immagazzina e secerne catecolamine con conseguente eccessivo rilascio nel circolo, può essere considerato un feocromocitoma ed essere trattato come tale indipendentemente dalla sua localizzazione

10% associato a displasie neuoroectodermiche 2 persone ogni 100.000 1% degli ipertesi (0.5% nei bambini) FEOCROMOCITOMA 10% associato a displasie neuoroectodermiche ADULTI (90 - 95%) BAMBINI (5 - 10%) III - V decade (max 25 - 45 anni) il 60%: 11 - 15 anni BILATERALE MULTIPLO FAMILIARE EXTRASURRENALE 25% 30% 30 - 45% 10 - 15% 10% SOPRADIAFRAMMATICO 10 - 20% SOTTODIAFRAMMATICO 80 - 90% MEDIASTINO COLLO 1 - 2% PARAORTICA 70% VESCICA 10 - 20%

CHIRURGIA DELLA PATOLOGIA SURRENALICA SINDROMI FAMILIARI ASSOCIATE A FEOCROMOCITOMA/PARAGANGLIOMA PATOLOGIA FENOTIPO CLINICO (%) FEO MEN 2 (neoplasia endocrina multipla tipo 2) 2 A Carcinoma midollare tiroideo, iperparatiroidismo primitivo 2 B Carcinoma midollare tiroideo, habitus marfanoide, neurinomi multipli delle mucose 50 M. di Von Hippel Lindau Angiomi retinici, emangioblastomi del SNC, cisti renali e pancreatiche, carcinomi renali 10-20 Neurofibromatosi tipo 1 (Sindrome di von Recklingausen) Neurofibromi dei nervi periferici, macchie cutanee caffè-latte 1-5 Paragangliomatosi familiare Paragangliomi della testa e del collo (glomici,vagali, timpanici, giugulari) 20

CHIRURGIA DELLA PATOLOGIA SURRENALICA FEOCROMOCITOMA: QUADRO CLINICO MANIFESTAZIONE FREQUENZA (%) Palpitazioni 58,1 Cefalea 51,9 Sudorazione 48,8 Ansietà 35,3 Tremori 25,6 Nausea 22,4 Dispnea 16,6 Vertigini 16,5 Dolore addominale 16,1 Parestesie 11,9 Precordialgia 11,8 Diarrea/costipazione 10,6 Spossatezza 5,1 Febbre 2,0

CHIRURGIA DELLA PATOLOGIA SURRENALICA FEOCROMOCITOMA: DIAGNOSI ESAMI EMATOCHIMICI/ URINARI Metanefrina e normatanefrina plasmatiche (MNpl e NMNpl) Metanefrina e normetanefrina urinarie (MNur e NMNur) Acido vanilmandelico (VMA) Catecolamine urinarie (CU) Catecolamine plasmatiche (CP) TEST DINAMICI Test alla clonidina (clonidina 0,3 mg per os) Test al glucagone (glucagone 1 mg e.v.) ESAMI STRUMENTALI TOMOGRAFIA COMPUTERIZZATA E RISONANZA MAGNETICA NUCLEARE SCINTIGRAFIA SURRENALICA MIBG (meta-123I-benzil-guanidina) SCINTIGRAFIA DEI RECETTORI DELLA SOMATOSTATINA (111In-octreotide) PET (18fluoro-DOPA) CATETERISMO VENOSO (più utile per localizzazioni ectopiche)

CHIRURGIA DELLA PATOLOGIA SURRENALICA FEOCROMOCITOMA: TERAPIA Terapia chirurgica: surrenectomia Importante è la preparazione all’intervento per evitare crisi ipertensive. Esistono diversi protocolli clinici. Frequenti sono anche le crisi ipotensive che occorrono durante l’asportazione del tumore o subito dopo. In questa circostanza si preferisce l’infusione di liquidi ma quando il paziente è stato sottoposto ad una massiva terapia alfa bloccante si può ipotizzare l’utilizzo di agenti pressori.

METASTASI SURRENALICHE CHIRURGIA DELLA PATOLOGIA SURRENALICA METASTASI DEL SURRENE (non secernenti) INDICAZIONI RESEZIONE TUMORE PRIMITIVO LOCALIZZAZIONE UNICA METASTASI SINTOMATICA O COMPLICATA

METASTASI SURRENALICA SINISTRA DA MELANOMA

VIE DI ACCESSO CHIRURGICO AL SURRENE METASTASI SURRENALICHE CHIRURGIA DELLA PATOLOGIA SURRENALICA ACCESSO CHIRURGICO AL SURRENE LAPAROTOMICO O LAPAROSCOPICO? DIMESTICHEZZA CON LA CHIRURGIA LAPAROSCOPICA AVANZATA HABITUS COSTITUZIONALE DEL PAZIENTE E PREGRESSI INTERVENTI SULL’ADDOME SEDE DELLA LESIONE GRANDEZZA E NUMERO DELLE LESIONI INCERTEZZE DIAGNOSTICHE PREOPERATORIE LESIONI ASSOCIATE PER MASSE DI 10-15 cm ACCESSO TORACOADDOMINALE

METASTASI SURRENALICHE VIE DI ACCESSO CHIRURGICO AL SURRENE METASTASI SURRENALICHE CHIRURGIA DELLA PATOLOGIA SURRENALICA ACCESSO LAPAROSCOPICO

METASTASI SURRENALICHE VIE DI ACCESSO CHIRURGICO AL SURRENE METASTASI SURRENALICHE CHIRURGIA DELLA PATOLOGIA SURRENALICA

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