Dott.ssa Elisabetta Muccioli MIOCARDIOPATIE IN ETA’ PEDIATRICA Dott.ssa Elisabetta Muccioli

Dott.ssa Elisabetta Muccioli DEFINIZIONE Malattie primitive del muscolo cardiaco, non associate a cardiopatie congenite, valvulopatie acquisite, malattie coronariche o ipertensione arteriosa Classificazione Primitive Secondarie a patologie sistemiche Classificazione DILATATIVE: diminuita fx contrattile con dilatazione ventricolare IPERTROFICHE: ipertrofia ventricolare con aumento della forza contrattile, riduzione della cavità ventricolare e anomalie della compliance ventricolare RESTRITTIVE: eccessiva rigidità delle pareti ventricolari con ridotta compliance e ostacolato riempimento Dott.ssa Elisabetta Muccioli

Dott.ssa Elisabetta Muccioli EZIOLOGIA DILATATIVE Idiopatica Post-miocardite Deficit di carnitina Distrofia muscolare Emocromatosi Tossicità da adriamicina IPERTROFICHE Idiopatica Diabete materno Sd Leopard Atassia di Friedrich Sd Noonan Mitocondriali RESTRITTIVE Amiloidosi Glicogenosi Mucopolisaccaridosi Dott.ssa Elisabetta Muccioli

Dott.ssa Elisabetta Muccioli CLINICA DILATATIVE Scompenso cardiaco progressivo: Affaticabilità Dispnea da sforzo Edema periferico Epatomegalia IPERTROFICHE Asintomatiche + freq Sintomatiche : Affaticabilità Precordialgia Cardiopalmo Se ostruttiva : episodi sincopali RESTRITTIVE rara Progressiva insufficienza cardiaca con turgore delle giugulari Dott.ssa Elisabetta Muccioli

Dott.ssa Elisabetta Muccioli DIAGNOSI ECG Rx Torace Ecocardiografia con Doppler Dosaggio di carnitina ematica e urinaria (per cardiomiopatia dilatativa ad eziologia da deficit di carnitina) Dott.ssa Elisabetta Muccioli

Dott.ssa Elisabetta Muccioli TERAPIA DILATATIVA Terapia causale nelle forme secondarie Terapia dell’insufficinza cardiaca Se refrattario : trapianto cardiaco RESTRITTIVA Diuretici per ridurre congestione venosa Utili calcio antagonisti per aumentare compliance cardiaca NO digitale Se idiopatica : trapianto cardiaco IPERTROFICHE Evitare sport agonistici ed eccessivi sforzi fisici Beta bloccanti: Propanololo 1-5 mg/Kg/die per os in 3-4 somministrazioni Associati a calcio antagonisti: Verapamil 3-5 mg/Kg/die per os in 3 somministrazioni NO digitale, inotropi positivi o vasodilatatori Dott.ssa Elisabetta Muccioli