Dott.ssa Elisabetta Muccioli SINDROME DI REYE IN ETA’ PEDIATRICA Dott.ssa Elisabetta Muccioli
Dott.ssa Elisabetta Muccioli DEFINIZIONE Encefalopatia acuta non infiammatoria (edema cerebrale) Associata a steatosi eptica Max incidenza a 6 anni 90% dei casi è preceduta da infezione virale, soprattutto varicella e influenza B Ruolo concausale acido acetilsalicilico (aspirina) Dott.ssa Elisabetta Muccioli
Dott.ssa Elisabetta Muccioli CLINICA Dopo 1 settimana dalla malattia virale di base Vomito persistente Seguito da segni di compromissione neurologica : delirio, letargia, talora convulsioni, coma Mortalità 30% Deficit neuropsichici 15% Dott.ssa Elisabetta Muccioli
Dott.ssa Elisabetta Muccioli DIAGNOSI Clinica Laboratorio Aumento transaminasi, CPK, LDH, ammonio Ipoglicemia ipoprotrombinemia Dott.ssa Elisabetta Muccioli
Dott.ssa Elisabetta Muccioli TERAPIA Soluzione glucosata 5-10% ev Correzione del difetto coagulativo con plasma fresco 10 ml/Kg e vitamina K 5-10 mg/die per im o ev lenta Terapia edema cerebrale con Mannitolo 0,5-1 gr/Kg ev in 45 minuti Dott.ssa Elisabetta Muccioli