Classificazioni dei tumori odontogeni Thoma KH, Goldmann HM (Am J Pathol, 1946) Pindborg JJ, Clausen F (Acta Odont Scand, 1958) Gorlin RJ, Chaudhry AP, Pindborg JJ (Cancer, 1961) Pindborg JJ, Kramer IR (WHO, 1972) Kramer IR, Pindborg JJ, Shear R (WHO, 1992)

Cisti dentigera Incidenza: -15-20% di tutte le cisti - Rapporto M/F=2/1 Etiopatogenesiespansione del follicolo che circonda il dente non erotto per accumulo di liquido tra l’epitelio ridotto dello smalto e la corona di un dente

Cisti dentigera Dilemma diagnosticodifferenziare una cisti dentigera di piccole dimensioni da un follicolo di grosse dimensioni Diagnosi differenziale  cheratocisti, cisti paradentale,ameloblastoma e tumore odontogeno adenomatoide

Cisti dentigera Quadro Istopatologico: Epitelio costituito da pochi strati cellulari con metaplasia mucipara e ciliata Calcificazioni distrofiche Nidi di epitelio odontogeno inattivo nel connettivo capsulare talora fibromyxomatoso Se l’epitelio è assente la lesione può essere interpretata come fibroma o myxoma odontogeno Le cisti dentigere infiammate hanno le stesse caratteristiche morfologiche delle cisti radicolari Trasformazione neoplastica (eccezionale) Ameloblastoma Carcinoma squamocellulare Carcinoma mucoepidermoidale centrale

Meccanismo ipotetico di proliferazione dell’epitelio odontogeno Cisti radicolare Etiopatogenesi Residui epiteliali del Malassez Meccanismo ipotetico di proliferazione dell’epitelio odontogeno Cellule stromali di lesioni periapicali Induzione del keratinocyte gowth factor (KGF) proliferazione epiteliale cisti

Cisti radicolare Quadro istologico Epitelio pavimentoso non cheratinizzato con metaplasia mucipara e ciliata Infiltrato flogistico cronico Macrofagi schiumosi e cellule giganti inglobanti cristalli di colesterolo Calcificazioni distrofiche Corpi ialini intraepiteliali (corpi di Rushton) Evoluzione neoplastica (eccezionale): Carcinoma squamocellulare Diagnosi istologica: è sempre di compatibilità con la diagnosi clinica non essendovi equivalenti morfologici di certezza.

Cheratocisti odontogena Solitaria Frequente (5-15%), recidive nel 10-30% Multipla 5% di tutti i pazienti con cheratocisti; recidiva > della forma solitaria Sindromica (S. di Gorlin-Goltz) recidiva > della forma multipla

Cheratocisti odontogena Varianti istologiche: Ortocheratosica Paracheratosica Diagnosi: Epitelio di 6-10 strati cellulari Strato paracheratosico corrugato Cisti figlie nello spessore della parete Strato basale regolare Aspetti meno tipici se è presente flogosi Cheratocisti ortocheratosica meno frequente (30%), non sindromica, bassa % di recidive

Cheratocisti odontogena Caratterizzazione biologica: Attività proliferativa mib-1 -aumentata (strati parabasali) Iperespressione -Bcl-2, MMP2 e 9, TGF, IL 1a e 6 Mutazioni -PATCHED tumor suppressor gene:

Cisti Odontogena Calcificante Cisti da sviluppo con occasionali aspetti di aggressività e recidive Lesione cistica e solida Cistica Uniloculare o multiloculare Variante solida -tumore odontogeno a cellule fantasma -carcinoma odontogeno a cellule fantasma

Cisti Odontogena Calcificante Quadro istopatologico Cheratinizzazione anomala delle cellule spinose cellule fantasma Da sole non diagnostiche perché presenti anche in altri tumori odontogeni Calcificazioni distrofiche e reazione gigantocellulare

Cisti ghiandolare odontogena Rara cisti da sviluppo Rare cellule mucosecernenti Strutture pseudoduttali Localmente aggressiva Potenzialmente recidiva Diagnosi differenziale: carcinoma mucoepidermoidale centrale

Tumore odontogeno adenomatoide Tumore raro, benigno, cistico Centrale e periferico Origina dall’epitelio odontogeno effetto induttivo mesenchima circostante Quadro istopatologico: strutture simil-duttali circondate da cellule cuboidali o colonnari

Ameloblastoma Istotipi Follicolare Plessiforme Desmoplastico Cellule granulari Acantomatoso Basaloide Cellule fusate

Ameloblastoma Varianti cliniche Ameloblastoma centrale solido/multicistico Ameloblastoma centrale unicistico Ameloblastoma periferico

Ameloblastoma Meccanismi patogenetici Fattori correlati al ciclo cellulare bassa espressione del mib-1 iperespressione della bcl-2 e bcl-x positività per p53 iperespressione MDM2 Matrice extracellulare alterazione della laminina 5

Fibroma odontogeno Etiopatogenesi legamento periodontale o fibroblasti pulpari Quadro Istopatologico: -tessuto fibroso variamente cellulato -nidi di epitelio odontogeno -talora cellule granulose e cellule giganti Diagnosi differenziale: sacco follicolare, mixoma odontogeno, fibroma desmoplastico Varianti cliniche: centrale ed extraossea Recidive rarissime

Mixoma odontogeno Minima espressione del mib-1 Etiopatogenesi legamento o polpa Meccanismi Patogenetici: 1) Fattori correlati al ciclo cellulare Minima espressione del mib-1 iperespressione della bcl-2 e bcl-x 2) Matrice extracellulare ? iperespressione MMP2

Mixoma odontogeno Quadro istologico: -Tessuto connettivo mixoide con variabile quantità di tessuto collagene -Nidi di epitelio odontogeno Diagnosi differenziale: sacco follicolare iperplastico, polpa, fibroma odontogeno, fibroma desmoplastico Recidiva priva di capsula e di consistenza ridotta

Tumori odontogeni maligni Carcinomi odontogeni Ameloblastoma maligno Carcinoma ameloblastico Carcinoma intraosseo primario Carcinoma odontogeno a cellule chiare Carcinoma odontogeno a cellule fantasma Trasformazione maligna di cisti odontogene Sarcomi odontogeni Fibrosarcoma ameloblastico Carcinosarcoma odontogeno