LA FEBBRE DI ORIGINE SCONOSCIUTA (FUO) CONDIZIONE FEBBRILE PERDURANTE DA ALMENO DUE SETTIMANE LA CUI CAUSA E’ DIFFICILMENTE INDIVIDUABILE AD UNA PRIMA VALUTAZIONE CLINICA

CAUSE DI FUO DALL’ANALISI DI ALCUNE CASISTICHE AMERICANE EUROPEE ED ASIATICHE: A) SU 895 PAZIENTI AFFETTI DA FUO, SOLO IN 707 E’ POSSIBILE RAGGIUNGERE UNA DIAGNOSI FINALE. B) IL 77% ERA INQUADRABILE IN UN NUMERO RISTRETTO DI FORME CLINICHE (24). C) IL RESTANTE 23% DEI PAZIENTI DIAGNOSTICATI SI DISPERDEVA NELLE RESTANTI 52 FORME CLINICHE IL NUMERO DEI PAZIENTI RIMASTI SENZA DIAGNOSI NELLE CASISTICHE PEDIATRICHE DISPONIBILI E’ MOLTO ELEVATO OSCILLANDO TRA IL 18 ED IL 26%

CAUSE DI FUO QUESTI 4 GRUPPI POSSONO PRESENTARE QUADRI CLINICI SIMILI INFEZIONI QUESTI 4 GRUPPI POSSONO PRESENTARE QUADRI CLINICI SIMILI LE INFEZIONI RAPPRESENTANO LA CAUSA PIU’ FREQUENTE DI FEBBRE NEL BAMBINO IL 5-20% DI FUO SONO CAUSATE DA MALATTIE REUMATOLOGICHE LE MALATTIE REUMATOLOGICHE POSSONO RICHIEDERE SETTIMANE O MESI PER LA DIAGNOSI O SONO SPESSO UNA DIAGNOSI CLINICA O DI ESCLUSIONE! MALATTIE REUMATOLOGICHE MALIGNITA’ MISCELLANEA

CAUSE DI FUO MALATTIE INFETTIVE SISTEMICHE (batteriche, virali, protozoarie) MALATTIE INFETTIVE A LOCALIZZAZIONE DI ORGANO (endocarditi, osteomieliti) MALATTIE INFIAMMATORIE A PATOGENESI NON INFETTIVA (malattie reumatologiche, granulomatose) MALATTIE NEOPLASTICHE (leucemie, linfomi, neuroblastomi) MALATTIE EREDITARIO-METABOLICHE (ittiosi, disautonomia familiare) FEBBRE DA INGANNO (fittizia, Munchausen by proxy) ASSUNZIONE DI FARMACI (antibiotici, FANS, anticomiziali)

CAUSE DI FUO NEI PAESI INDUSTRIALIZZATI FORME INFETTIVE DI ORGANO FORME INFETTIVE SISTEMICHE FORME INFIAMMATORIE Infezioni vie Urinarie Broncopolmonite Osteomielite Endocardite Ascesso peritonsillare Meningite Ascesso addominale Sinusite Infezione da EBV Tubercolosi Bartonella Salmonellosi DA FARMACI Fans Anticomiziali Atropina DA INGANNO AIG Malattia di Kawasaki Malattia di Crohn LES NEOPLASIE LLA Linfoma

VALUTAZIONE DEL BAMBINO CON FUO L’ANAMNESI DURATA E TIPO DI FEBBRE MODALITÀ DI ESORDIO SINTOMI ASSOCIATI a) dolori muscoloscheletrici b) lesioni della cute e delle mucose c) problemi oculari d) disturbi gastrointestinali STORIA DI VIAGGI (zecche o parassiti) ASSUNZIONE DI MEDICAMENTI (gocce oftalmiche di atropina!) STORIA DI PICACISMO (Toxocara e Toxoplasma) ESPOSIZIONE AD ANIMALI SELVATICI O DOMESTICI MORSO DI ZECCA (Rickettsiosi e malattia di Lyme) STORIA FAMILIARE E SOCIALE- BACKGROUND GENETICO (Diabete insipido renale e Disautonomia familiare)

VALUTAZIONE DEL BAMBINO CON FUO L’ESAME OBIETTIVO DATI AUXOLOGICI PARAMETRI VITALI ESAME OBIETTIVO GENERALE (sudorazione,segni di disidratazione, epatosplenomegalia, linfoadenopatia) ESAME DELLA CUTE E DELLE MUCOSE (afte orali e genitali, eritemi, rash cutanei) ESAME DELL’OCCHIO (lacrimazione, arrossamento, proptosi) ESAME ARTICOLARE ESAME DELLA FORZA MUSCOLARE DOLORABILITA’ MUSCOLARE, OSSEA, SENI PARANASALI E DENTI ESAME DELL’ANDATURA E NEUROLOGICO

ESAMI DI PRIMO LIVELLO PER LA DIAGNOSI DI FUO Esame emocromocitometrico, VES, PCR Azotemia, glicemia, creatininemia, proteinemia,ed elettroforesi, transaminasi, LDH, CPK, gammaGT Anticorpi antinucleo, C3, C4 Procalcitonina Esame urine, urinocoltura Sangue occulto fecale, coprocoltura Emocoltura Tampone faringeo e nasale Intradermoreazione di Mantoux Rx torace Eco addome

ESAMI DI SECONDO LIVELLO PER LA DIAGNOSI DI FUO Sierologia EBV, Bartonella, Widal Wright Alfa1 antitripsina fecale 2° esame urine+ 2° e 3° urinocoltura VMA e OMA (se < 5 anni) 2° Rx torace Ecocardio Visita ORL con rinoscopia Agoaspirato midollare Scintigrafia ossea con tecnezio

MALATTIE REUMATOLOGICHE CAUSA DI FUO ARTRITE IDIOPATICA GIOVANILE AD ESORDIO SISTEMICO LES VASCULITI SARCOIDOSI

ARTRITE IDIOPATICA GIOVANILE AD ESORDIO SISTEMICO PIU’ FREQUENTE CAUSA DI FUO TRA LE FORME COLLAGENO-VASCOLARI FEBBRE A SPIKE > 39°C, UNA O DUE PUNTATE QUOTIDIANE, POMERIDIANE, PREVEDIBILI IL BAMBINO STA BENE NEGLI INTERVALLI TRA GLI ACCESSI RASH ROSA SALMONE EVANESCENTE, TALORA PRURIGINOSO EPATOSPLENOMEGALIA, LINFOADENOPATIA, PERICARDITE L’ARTRITE, CHE PERMETTE LA DIAGNOSI, PUO’ COMPARIRE ANCHE DOPO ANNI UVEITE RARA

ARTRITE IDIOPATICA GIOVANILE AD ESORDIO SISTEMICO il laboratorio LEUCOCITOSI NEUTROFILA ANEMIA PIASTINOSI AUMENTO DELLE ALFA2 GLOBULINE VES MOLTO ELEVATA FATTORE REUMATOIDE E ANA NEGATIVI

MALATTIE INFETTIVE CHE MIMANO L’AIG AD ESORDIO SISTEMICO - STREPTOCOCCO B-EMOLITICO A - BORRELIA BURGDOFERI - RICKETTSIE (ERLICHIOSI) - MYCOPLASMA - BARTONELLA HENSELAE - SALMONELLA BATTERICHE PARASSITARIE -TOXOPLASMOSI - ROSOLIA - PARVOVIRUS B19 - VARICELLA - ADENOVIRUS - CITOMEGALOVIRUS - ENTEROVIRUS - EPSTEIN BARR VIRUS - HAV, HBV, HIV FEBBRE VIRALI RASH ARTRITE

LUPUS ERITEMATOSO SISTEMICO RARAMENTE E’ CAUSA DI FUO FEBBRE TIPICAMENTE MODERATA (37- 38.5°C) LA FEBBRE PUO’ ESSERE PERSISTENTE O INTERMITTENTE PREVALE NEL SESSO FEMMINILE ETA’ MEDIA DI INSORGENZA: 11-15 ANNI RARO <5 ANNI MALATTIA MULTISISTEMICA: . A) SEGNI CUTANEI:RASH MALARE (50%) ,FOTOSENSIBILITA’, RAYNAUD B) NEFRITE (80%) C) SIEROSITI D) ALOPECIA E) ULCERAZIONI DEL CAVO ORALE F) ARTRITI, ARTRALGIE G) INTERESSAMENTO DEL SNC

LUPUS ERITEMATOSO SISTEMICO IL LABORATORIO VES ELEVATA PCR NORMALE ANEMIA, LEUCOPENIA, PIASTRINOPENIA COOMBS POSITIVO ANA POSITIVI AD ALTO TITOLO (96- 100%) dsDNA (50- 70%) ed SM SPECIFICI C3 E C4 BASSI ANTICORPI ANTI FOSFOLIPIDI (30- 70%) PROTEINURIA LEUCOCITURIA

MALATTIA DI KAWASAKI LA PIU’ COMUNE VASCULITE ASSOCIATA A FEBBRE BAMBINI< 4 ANNI (80%) FEBBRE ELEVATA > 39°C, REMITTENTE SE NON TRATTATA: DURA 1-2 SETTIMANE PUO’ PERSISTERE PER 1 MESE RARAMENTE LA FEBBRE E’ LA SOLA MANIFESTAZIONE DELLA MALATTIA: IN TAL CASO LA DIAGNOSI E’ SUGGERITA DAL RILIEVO ECOCARDIOGRAFICO DI ANEURISMI!

MALATTIA DI KAWASAKI CRITERI DIAGNOSTICI 1-ADENITE LATEROCERVICALE 2-CONGIUNTIVITE NON PURULENTA 3-MUCOSITI 4-EDEMA DI MANI E PIEDI 5-RASH MACULOPAPULOSO SCARLATTINIFORME ERITEMA POLIMORFO LA PRESENZA DI FEBBRE E DI 4 DI QUESTI SEGNI PERMETTE LA DIAGNOSI! LE FORME INCOMPLETE SONO FREQUENTI NEL LATTANTE

SARCOIDOSI MALATTIA RARA ETIOLOGIA SCONOSCIUTA NEL BAMBINO< 4 ANNI: UVEITE- RASH- ARTRITE NEL BAMBINO PIU’ GRANDE: INTERESSAMENTO POLMONARE CON ADENOPATIA ILARE LINFOADENOPATIA LABORATORIO:  ACE, INDICI DI FLOGOSI DIAGNOSI: ESAME ISTOLOGICO ( GRANULOMI NON CASEOSI)