Masse mediastiniche Università degli Studi di Sassari Facoltà di Medicina e Chirurgia Istituto di Patologia Chirurgica (Direttore Prof. Mario Trignano) Masse mediastiniche Insegnamento di Chirurgia Toracica C.I. Patologia Sistematica I

Spazio mediano della cavità toracica compreso Mediastino ………nell’atlante di anatomia Spazio mediano della cavità toracica compreso fra i 2 sacchi pleurici. Sterno Sterno Pleura mediastinica sinistra Pleura mediastinica destra Pleura mediastinica destra Superiormente è delimitato dallo stretto toracico superiore. Rachide dorsale Rachide dorsale

Mediastino Alla TC Sterno Sterno Pleura mediastinica destra Pleura mediastinica sinistra Pleura mediastinica destra Superiormente è delimitato dallo stretto toracico superiore. Rachide dorsale Rachide dorsale

Anatomia del mediastino Mediastino superiore Mediastino anteriore

Anatomia del mediastino Mediastino medio Mediastino posteriore

Anatomia del mediastino

Neoformazioni mediastiniche Neoplasie o flogosi a partenza da strutture mediastiniche Neoformazioni mediastiniche Neoplasie o flogosi a partenza da distretti adiacenti Formazioni disontogenetiche Metastasi da organi a distanza

Approccio alle neoformazioni del mediastino Età Stabilire l’origine e la natura benigna o maligna Storia clinica Laboratorio Diagnostica strumentale Evoluzione Studiare i rapporti con le strutture limitrofe Scegliere la migliore strategia terapeutica

Neoformazioni del mediastino Epidemiologia 10% 90% 25% 75% Decade

Localizzazione delle masse nell’adulto 45% 30% 25% POSTERIORE ANTERIORE MEDIO Tumori neurogeni Tumori neuroect. feocromocitomi chemodectomi tumori glomici Cisti gastro- enterogeniche Timomi Gozzi immersi Linfomi Tumori a cell. germ. Tumori mesenchimali Linfomi Cisti broncog. Cisti pericard. Lipomi Tum. a cell. germ. J Deslauries et al., Thoracic Surgery 2002

Neoformazione del mediastino nell’adulto Tipo di neoformazione Incidenza relativa Tumore neurogeno 21% Timoma 19% Cisti 18% Pericardiche 6% Broncogene 6% Enteriche 2% Altre 4% Linfoma 13% Tum. a cell. germinali 10% Tumori mesenchimali 6% Gozzi 6% Altri 9% Davis DR, Sabiston CD, 1999 ( review su 2431 paz)

Localizzazione delle masse nel bambino 30% 30% 40% ANTERIORE MEDIO POSTERIORE Linfomi Timomi Tum. a cell germ. Gozzi ectopici Linfoadenopatie infiammatorie neoplastiche Malformazioni broncopolm. Neuroblastomi Ganglioneuroblast. Ganglioneuromi Neurofibromi Cisti neurogene Ematopoiesi extramidollare J Deslauries et al., Thoracic Surgery 2002

Neoformazione del mediastino nel bambino Tipo di neoformazione Incidenza relativa Tumore neurogeno 35% Linfoma 25% Cisti 16% Pericardiche 1% Broncogene 7% Enteriche 6% Altre 2% Tum. a cell. germinali 10% Tumori mesenchimali 10% Altri 4% Davis DR, Sabiston CD, 1999 ( review su 723 paz)

Manifestazioni cliniche Asintomatica Sintomatica 80% 75% Benigna Maligna Maligna Benigna Tosse Cornage Dispnea Emottisi Dolore Disfagia Calo ponderale Febbre Sdr CBH Sdr V.cava sup Miastenia Sudorazione Ipercalcemia Ipertensione Ipoglicemia

Sdr vena cava sup - Turgore venoso - Cianosi - Edema Toracico Toraco-addominale - Cianosi - Edema * Sdr.della vena cava superiore La sindrome cavale superiore si realizza per processi espansivi del mediastino anteriore e medio che determinano compressione della vena cava superiore e della vena anonima. In genere è indice di stato avanzato di malattia. La sintomatologia è caratterizzata dall‘ edema del collo e delle palpebre, del torace e degli arti superiori che realizza il caratteristico quadro del "edema a mantellina". Spesso è accompagnata da facile sudorazione, senso di vertrigine e cefalea, sonnolenza, cianosi ungueale, e perfino momentanee perdite di coscienza. Può rappresentare a volte il sintomo iniziale della neoplasia. Foto in basso a sinistra: reticoli venosi superficiali.

Sdr vena cava sup Semeiologia differenziale della occlusione della cava superiore A) Occlusione situata a monte dello sbocco dell’azygos A Il circolo collaterale superficiale non è molto evidente. Il sangue refluo dalla testa e dal collo raggiunge la cava superiore defluendo in profondità attraverso il plesso vertebrale e le vene intercostali. B) Occlusione situata a livello dello sbocco dell’azygos B Il reticolo venoso superficiale toraco-addominale è molto evidente. Si stabilisce un circolo collaterale attraverso le vene intercostali, l’azygos, le mammarie interne, le epigastriche e le iliache. C) Occlusione situata al di sotto dello sbocco dell’azygos Il circolo venoso superficiale sottocutaneo è evidente limitatamente alle regioni laterali del torace, essendo preminenti le anastomosi profonde. C

Diagnostica di laboratorio Tumori a cellule germinali Seminoma betaHCG Coriocarcinoma betaHCG Carcinoma embrionario, teratok betaHCG, alfafetoproteina Timomi Ac anti AChR (recettori acetilcolina) Tumori neuroendocrini del timo ACTH Adenoma paratiroide Paratormone Beta gonadotropina corionica umana, ac anti recettori acetilcolina, ormone releasing corticotropo

Diagnostica per immagini Rx con mdc Masse del compartimento posteriore Masse del compartimento medio a maggior sviluppo posteriore Presenza di disfagia

Diagnostica per immagini T.C. Caratteristiche della massa Origine vascolare o non vascolare (accuratezza >90%) Natura benigna o maligna Angiolipoma e Linfangioma

Diagnostica per immagini T.C. Compartimento/i interessato Rapporti con strutture limitrofe Scelta dell’approccio chirurgico Tumore linea germinale e gozzo immerso

Diagnostica per immagini T.C.

Diagnostica per immagini T.C. con ricostruzione 3D

Diagnostica per immagini RMN Immagini multiplane Strategia chirurgica ! Studio raccolte fluide Differenziazione dei tessuti (tumore/fibrosi) Studio del plesso brachiale, dei forami vertebrali e del diaframma Lipoma pericardico e cisti broncogena

Diagnostica per immagini Scintigrafia tiroidea Origine tiroidea della massa Estensione intratoracica Localizzazioni ectopiche Localizzazioni secondarie Tc 99 pertecnetato Sensibilità 50% attività endocrina per fenomeni regressivi secondari alla dislocazione Interferenza dello sterno e dei grossi vasi J 131 Tc 99 sestamibi Tc 99 tetrofosmin Emissione di radiazione ad energia più alta (minore effetto di interferenza) Sensib. 93% Specif. 100% Park, Am J Roent 1987 Accumulo da parte di cellule non jodocaptanti o eteroplasiche (diagnosi di natura) Alonso, Nucl Med Commun 1998 e Klain, Eur J Nucl Med 1996

Diagnostica invasiva FNA Mediastinoscopia Videotoracoscopia

Neoformazioni del mediastino anteriore Timomi Età 40-60 anni 50% asintomatici 30% associazione con miastenia Formazione tondeggiante o lobulata Aree di degenerazione cistica o emorragica

Neoformazioni del mediastino anteriore Tumori a cellule germinali

Neoformazioni del mediastino anteriore Tumori a cellule germinali Seminoma > maschi, III-IV decade Nel 10% HCG ß Seminoma puro RT Biopsia Massa omogenea, lobulata Seminoma misto

Neoformazioni del mediastino anteriore Tumori a cellule germinali Coriocarcinoma K embrionario Teratocarcinoma Tumori a cell. endodermiche Non - seminomi Maschi di età < 30 anni Nel 90% HCG e/o alfaFP (Wright, J Thorac Cardiovasc Surg 1990) ß 80% ha metastasi al momento della diagnosi A seconda che vi sia residuo di malattia o risposta completa Biopsia Chemioterapia Massa voluminosa, irregolare, con ampie aree necrotico-emorragiche, a elevata velocità di crescita Markers - Markers + Resezione CT di salvataggio

Neoformazioni del mediastino anteriore 40-75% LH 20-40% LNH Linfomi Coinvolgimento mediastinico anteriore o medio Massa a contorni policiclici Ln aumentati di volume Wright CD, Semin Respir Crit Care Med 1999

Neoformazioni del mediastino anteriore Sdr di Castleman (Iperplasia linfonodale angiofollicolare) Vascolare ialina Plasmacellulare 3) Mista Variante aggressiva Coinvolgimento mediastinico anteriore, medio o posteriore Massa unica, ben circoscritta, ad elevato enhancement Forma multicentrica

Neoformazioni del mediastino medio Cisti broncogena Asintomatica Sintomi compressivi Sintomi infettivi Massa omogenea, tondeggiante, ben definita, in stretto rapporto con trachea o carena, ipodensa o iperdensa (muco) all’esame tomografico Asportazione VTS

Neoformazioni del mediastino medio Cisti pericardiche (6%) Tenue formazione tondeggiante nell’angolo cardio-frenico (spt a dx) Paragangliomi (0,5-1%) Neoformazioni con marcato enhancement nella finestra aorto-polmonare, singole o multiple (10%) Catecolamine Catecolamine: ipt e ipotensione ortostatica, dimagramento, iperidrosi Associazione con neurofibromatosi Escissione chirurgica +/- RT adiuvante Macchiarini P., Ostertag H., The Lancet Oncology 2004

Neoformazioni del mediastino posteriore Cisti enteriche (3% ) Originano dalla divisione posteriore dell’intestino primitivo Cisti neuro-enteriche (<1% ) Associazione di cisti enterica e anomalie vertebrali (spina bifida, emivertebralismo) Escissione chirurgica

Neoformazioni del mediastino posteriore Tumori neurogeni Nell’adulto 90% benigni, a lenta crescita, asintomatici Bambini neuroblastomi ganglioneuroblastomi Giovani adulti ganglioneuromi Adulti schwannomi e neurofibromi Massa tondeggiante che origina dal solco paravertebrale. Erosioni costali o anomalie vertebrali TC RMN mielografia

Neoformazioni del mediastino anteriore Gozzi immersi 10-15% delle masse mediastiniche Vadasz and Kotsis, Eur Journ Cardio-Thoracic Surgery 1998 Cervicomediastinici Ectopici >95% 1-4% A sviluppo prevalentemente cervicale (80%) A sviluppo prevalentemente toracico (15%) Coinvolgimento mediastinico anteriore, medio o posteriore Shields, Thoracic Surgery 2002 Massa multinodulare, con calcificazioni e aree cistiche ipodense

Neoformazioni del mediastino anteriore Gozzi immersi: vie di propagazione Fascia prevertebrale Fascia cerv. media Fascia cerv. superficiale Porzione anteriore dei lobi inf. o istmo Prevalentemente nel mediastino ant. Med.Ant. Med.Post.

Neoformazioni del mediastino anteriore Gozzi immersi: vie di propagazione Fascia prevertebrale Fascia cerv. media Fascia cerv. superficiale Porzione posteriore o laterale Prevalentemente nel mediastino post. Med.Post. Med.Ant.

Neoformazioni del mediastino anteriore Gozzi immersi: classificazione topografica 11% Prevascolare Retrovascolare a sviluppo dx Retrovascolare a sviluppo sx 89% Cennamo, Atti 101° Congresso S.I.C. 1999 Retrovascolare intertracheoesofageo Retrovascolare retroesofageo

Gozzo cervicomediastinico Tumefazione a partenza dalla tiroide cervicale e in diretto rapporto con essa che discende nel mediastino approfondendosi in diverse direzioni Retrosternale Ptosico Migrato Pendente o plongeant Intratoracico Mediastinico Dimenticato o oubliè

Il gozzo ectopico Embriologicamente la tiroide origina dal forame cieco, a livello faringeo. Tra la III e VII settimana di gestazione migra caudalmente portandosi a livello del laringe e del I anello tracheale. Una anomalia della migrazione del tessuto tiroideo determina la presenza di tessuto tiroideo isolato nel mediastino, generalmente nel compartimento anterosuperiore. Esistono segnalazioni di tessuto tiroideo in corrispondenza dell’arco aortico, in sede pericardica, nel muscolo cardiaco e nel contesto della parete esofagea. Shields, Thoracic Surgery 2002 Delbribge, ANZ Journ Surg 2003

Il gozzo ectopico Il 3-30 % dei gozzi ectopici si manifesta dopo tiroidectomia cervicale. Shields, Thoracic Surgery 2002 postoperatorio del TSH ?

Neoformazioni del mediastino anteriore Gozzi immersi: strategia terapeutica La scelta dell’accesso condiziona la condotta operatoria e il decorso postoperatorio del paziente Autore Accesso cervicale De Andrade 95,3% Katlick 97,5% Sanders 94,4% Singh 98 % Makeieff 99,2 % La stragrande maggioranza dei gozzi immersi può essere asportata con un unico accesso cervicale

Neoformazioni del mediastino anteriore Gozzi immersi: strategia terapeutica Occorre tenere presente che in genere i gozzi immersi, indipendentemente dalle dimensioni, sono irrorati dalle arterie tiroidee inferiori

Neoformazioni del mediastino anteriore Gozzi immersi: strategia terapeutica Dimensioni notevoli Sospetto di malignità Coinvolgimento dei grossi vasi Posizione posteriore rispetto alla v. anonima di sx, cava sup o arco aortico Rottura intraoperatoria dell’istmo Aderenze Emorragie in profondità non dominabili Incisione cervicale allargata mediante sternotomia parziale o completa

Neoformazioni del mediastino anteriore Gozzi immersi: strategia terapeutica Legature di arterie toraciche Rischio di lesioni n. ricorrente Sviluppo nel mediastino post. Gozzo intratoracico completo (gozzo ectopico) Sternotomia mediana Toracotomia anteriore o posterolaterale al II o III spz.

Problematiche chirurgiche Intraoperatorie Prevenzione delle complicanze L’identificazione del n. ricorrente in genere è possibile solo dopo aver esteriorizzato la porzione immersa

Il problema “ricorrente” Nel corso delle manovre di lussazione occorre tenere presente che a dx il ricorrente si allontana dal solco tracheoesofageo. Il parenchima tiroideo immerso facilmente può dislocarne il decorso Tecnica di Le Brigand

Il problema “ricorrente” Nel gozzo immerso il tubercolo di Zuckerkandl può incunearsi posteriormente rispetto al nervo ricorrente o svilupparsi tra nervo e trachea.

Il problema “ricorrente” Cause di lesione ricorrenziale - Sezione accidentale - Edema perineurale da manipolazione - Stiramento da trazione sulla ghiandola - Traumatismo durante legatura della ATI - Insulto termico da elettrocoagulazione - Ischemia da ematoma postchirurgico - Trauma da drenaggio - Compressione da parte della cuffia del tubo endotracheale - Da aderenze cicatriziali

Il problema “ricorrente” Identificazione NLR anteriore 21.5% posteriore 26% in mezzo 52.5% anteriore 9% posteriore 60% in mezzo 31% - Mancata identificazione Palpazione corno inf. cartilagine tiroide Approccio retrogrado al NLR Ricorrente che non ricorre ? anteriore 21,5% posteriore 26% in mezzo 52,5% anteriore 9% posteriore 60% in mezzo 31% DX Dx SX Sx 60%

Problematiche chirurgiche N di Amalita Galli Curci

Problematiche chirurgiche Intraoperatorie Prevenzione delle complicanze Enucleazione cauta e legature vascolari a ridosso della capsula per salvaguardare le paratiroidi

Tiroidectomia e Ipocalcemia Cause di ipoparatiroidismo Exeresi di tessuto paratiroideo Stupore paratiroide - Iperincrezione di calcitonina (manipolazione) - Bone hungry syndrome - Emodiluizione peroperatoria - Formazione di ematomi intracapsulari - Atrofia su base autoimmune (M. Graves) - Ipomagnesemia

Tiroidectomia e Ipocalcemia Possibilità di paratiroidi intraparenchimali !

Tiroidectomia e Ipocalcemia Exeresi accidentale delle paratiroidi - Incidenza 11% - Sede delle paratiroidi Extracapsulare 58% Intracapsulare 20% Intratiroidea 22% Lee ‘99

Tiroidectomia e Ipocalcemia - Preservazione delle ghiandole Evitare legature tronco principale AT Dissezione microchirurgica < 2% (Clark ‘82 - Van Heerden ‘86 - Reeve ‘87) - Autotrapianto PTHAT di principio < 1% ( Shaha ‘91 - Walker ‘94 - Olson ‘96) Preservazione ghiandole+PTHAT selettivo < 1% (Lo ‘98)

Problematiche chirurgiche Postoperatorie Ipoparatiroidismo permanente Mack (1995) 2,8% Torre (1999) 0,8% Makeieff (2000) 2,1%

Problematiche chirurgiche Postoperatorie Lesione del n. laringeo inf. Watt-Boolsen (1981) 10% Dahan (1989) 6% Singh (1994) 6,9% Vadasz (1998) 8% Makeieff (2000) 7,2% trans. 1,2% def. Torre (1995) 2,4% trans. 2,1% def. N. Ricorrente dx che “non ricorre” ! Marzano (1998) 5,1% def. 15% trans.

Problematiche chirurgiche Postoperatorie Insufficienza respiratoria 1-10% Atti 101° Congresso S.I.C. 2001 - Malacia tracheale - Edema laringeo - Lesioni ricorrenziali Cause

Problematiche chirurgiche Postoperatorie Mortalità DeAndrade 1977 0,7% Dahan 1989 2,8% Vadasz 1998 1,1% Cho 1986 0% Shaha 1989 0% Sanders 1992 0% Guerrier 2000 0%

Il gozzo immerso: nostra esperienza 1992 -2003 1030 interventi per patologia tiroidea 7% 4,1% Quadri patologici 0,5% 715 193 73 6 43 18,7% 69,4%

Il gozzo immerso: nostra esperienza 1992 –2003 7% Localizzazione 957 72 1 73 gozzi immersi

Il gozzo immerso: nostra esperienza 1992 -2003 12% Assetto ormonale gozzi immersi 64 9 88%