INQUADRAMENTO CLINICO DELLE DEMENZE DEGENERATIVE PRIMARIE Demenze frontotemporali Demenze associate a disturbi del movimento

VARIANTI CLINICHE DELLA DFT (Complesso di Pick) con Malattia del motoneurone Demenza Fronto Temporale con Degenerazione corticobasale con Parkinsonismo (FTDP-17) con Paralisi sopranucleare progressiva Variante frontale (Fv-DFT Afasia non fluente Afasia ProgressivaPrimaria Demenza semantica simmetrica asimmetrica

The Pick Brain

Core Clinical Diagnostic Features For FTLD Frontotemporal dementia Early decline in social interpersonal conduct Early impairment in regulation of personal conduct Early emotional blunting Early loss of insight Progressive nonfluent aphasia Nonfluent spontaneous speech with at least one of the following: agrammatism, phonemic paraphasias, anomia Semantic dementia Language Disorder characterized by Progressive, fluent, empty spontaneous speech Loss of word meaning, manifest by impaired naming and comprehension Semantic paraphasias Perceptual disorder characterized by Prosopagnosia: impaired recognition of identity of familiar faces Associative agnosia: impaired recognition of object identity Preserved perceptual matching and drawing reproduction Preserved single-word repetition Preserved ability to read aloud and write to dictation orthographically regular words

Criteri diagnostici per la demenza fronto- temporale Varietà Frontale Comportamentale (Neary et al. 1998)

Neurology, 2009, 72, 732-7 ● Limiti degli attuali criteri diagnostici (sintomi comportamentali privi di definizioni operative, revisione del deficit mnesico come criterio di esclusione etc.)

BPSD in Fronto-Temporal Dementia Compromissione precoce della consapevolezza personale (riduzione dell’igiene personale e trascuratezza) Compromissione precoce della consapevolezza sociale (perdita di tatto, comportamenti delinquenziali come rubare nei negozi) Segni precoci di disinibizione (sessualità incontrollata, comprotamento violento, giocolarità inappropriata) Rigidità mentale e inflessibilità Iperoralità (modificazioni dietetiche, alimentazione eccessiva, abuso alcoolico, tabagismo, esplorazione orale di oggetti) Comportamento stereotipato e perseverativo, dromomania, manierismo (danza, cantilene), preoccupazioni ritualistiche (pulizia, vestizione) Comportamento di utilizzazione (esplorazione inarrestabile di oggetti) Distraibilità, impulsività, cisrcostanzialità, tangenzialità e impersistenza Perdita precoce delle capacità di introspezione relative al fatto che le alterazioni siano dovute a disturbo dello stato mentale

Cognition and Anatomy in Three Variants of PrimaryProgressive Aphasia Ann Neurol. 2004 March ; 55(3): 335–346. Cognition and Anatomy in Three Variants of PrimaryProgressive Aphasia Luisa Gorno-Tempini, MD, PhD1, Nina F. Dronkers, PhD2,3, Katherine P. Rankin, PhD1, Jennifer M. Ogar, MS2, La Phengrasamy, BA1, Howard J. Rosen, MD1, Julene K. Johnson, PhD1, Michael W. Weiner, MD1,4, and Bruce L. Miller, MD1 Ann Neurol. 2004 March ; 55(3): 335–346.

Abstract We performed a comprehensive cognitive, neuroimaging, and genetic study of 31 patients with primary progressive aphasia (PPA), a decline in language functions that remains isolated for at least 2 years. Detailed speech and language evaluation was used to identify three different clinical variants: nonfluent progressive aphasia (NFPA; n = 11), semantic dementia (SD; n = 10), and a third variant termed logopenic progressive aphasia (LPA; n = 10). Voxel-based morphometry (VBM) on MRIs showed that, when all 31 PPA patients were analyzed together, the left perisylvian region and the anterior temporal lobes were atrophied. However, when each clinical variant was considered separately, distinctive patterns emerged: (1) NFPA, characterized by apraxia of speech and deficits in processing complex syntax, was associated with left inferior frontal and insular atrophy; (2) SD, characterized by fluent speech and semantic memory deficits, was associated with anterior temporal damage; and (3) LPA, characterized by slow speech and impaired syntactic comprehension and naming, showed atrophy in the left posterior temporal cortex and inferior parietal lobule.

FORME NOSOGRAFICHE PARKINSON DEMENZA DEMENZA CON CORPI DI LEWY PROFILO NEUROPSICOLOGICO CARATTERIZZATO DA DISTURBI FRONTALI., ATTENZIONALI E DISTURBI DEL MOVIMENTO Lesioni localizzate nelle regioni frontali-parietoccipitali nigrostriatali, n.base FORME NOSOGRAFICHE PARKINSON DEMENZA DEMENZA CON CORPI DI LEWY

DISTURBI NEUROPSICOLOGICI PROFILO NEUROPSICOLOGICO CARATTERIZZATO DA DISTURBI ESECUTIVI , ATTENZIONALI E DISTURBI DEL MOVIMENTO Lesioni localizzate nelle regioni fronto-sottocorticali nigrostriatali DISTURBI NEUROPSICOLOGICI Compromissione funzioni esecutive Deficit attentivi Rallentamento psicomotorio Amnesia di tipo frontale Deficit visuospaziali VALUTAZIONE NEUROPSICOLOGICA MDB Lista di Rey FAS STROOP TEST MFTC test Associazione simboli a numeri

Assessment of diffuse Lewy body disease by 2-[18F]fluoro-2-deoxy-D-glucose positron emission tomography (FDG PET) Siroos Mirzaei1 , Peter Knoll1 , Horst Koehn1 and Thomas Bruecke2 BMC Nuclear Medicine 2003 3:1

Aspetti Differenziali tra le principali forme di demenza degenerativa Demenza Fronto-Temporale M. a Corpi Diffusi di Lewy M. Alzheimer Allucinazioni Visive (+) +++ + Deliri Depressione Ansia ++ Apatia Dist. Personalità/Condotta Segni Extrapiramidali +(+) Fluttuazione Cognitiva Disturbi di Memoria (+) raro, + poco frequente, ++ frequente, +++ molto frequente

DEMENZA A CORPI DI LEWY (LBD) CRITERI DIAGNOSTICI (McKeith 1996-2005): deficit cognitivi fluttuanti, segni extrapiramidali (bradicinesia, rigidità meno severa rispetto al Mdp), disautonomia, allucinazioni visive Grave sensibilità ai neurolettici La memoria episodica è meno compromessa rispetto alla AD. Nei pazienti con DLB è soprattutto compromesso il recupero spontaneo intenzionale delle informazioni immagazzinate. In alcuni casi di DLB si può riscontrare una elevata concentrazione di placche senili nell'ippocampo con conseguenti deficit di memoria come nella AD (variante di AD con corpi di Lewy). Criterio temporale di 12 mesi è un elemento differenziale tra DLB e PPD

AD DLB PDD