Convegno regionale S.N.O. CALTANISSETTA 16-18 novembre 2006 SINDROMI PARANEOPLASTICHE CASI CLINICI

Azienda ospedaliera Villa Sofia e C.T.O. Unità operativa di Neurologia Direttore: Dott. Luigi Pastore

Donna di 43 anni, nubile, casalinga, non fumatrice Convegno regionale S.N.O. 16-18 novembre 2006 Cartella clinica 06859 del 6.3.06 Donna di 43 anni, nubile, casalinga, non fumatrice A.P.P. Da alcuni mesi disartria, ipoacusia, vertigini e turbe dell’equilibrio con episodi di caduta a terra.

A.F. Gentilizio positivo per neoplasia Convegno regionale S.N.O. 16-18 novembre 2006 A.F. Gentilizio positivo per neoplasia (padre e 5 fratelli del padre affetti da neoplasia: padre e 2 fratelli deceduti con K polmonare; 1 fratello affetto da leucemia; 2 sorelle decedute con K ginecologici )

A.P.R. Asportazione di melanoma epifaringeo nel 1986 Convegno regionale S.N.O. 16-18 novembre 2006 A.P.R. Asportazione di melanoma epifaringeo nel 1986 presso la Clinica ORL dell’Università di Hannover. Recidiva con successivo intervento nel 1987. Ultimo controllo nel 1992.

Convegno regionale S.N.O. 16-18 novembre 2006 E.O.N. Parola lievemente scandita, deambulazione a base allargata, lieve atassia di tronco e ai 4 arti, alla prova degli indici protesi deviazione a destra, ny nello sguardo orizzontale, sindrome di Cluade-Bernard-Horner a dx su base iatrogena.

Convegno regionale S.N.O. 16-18 novembre 2006 INDAGINI ESEGUITE ESAMI EMATOCHIMICI: lieve aumento VES (20 mm). ECG: nei limiti. RX Torace: nei limiti. ECO-COLR-DOPPLER TSA: nei limiti. RM ENCEFALO: nei limiti.

Convegno regionale S.N.O. 16-18 novembre 2006 RM ENCEFALO Indagine eseguita nelle sole condizioni di base con acquisizioni IR e FSE T2, sui piani assiale e sagittale. Non si evidenziano alterazioni di segnale degne di rilievo a carico delle strutture nervose sovra e sottotentoriali. Sistema ventricolare in asse, di normali morfologia e volume.

Convegno regionale S.N.O. 16-18 novembre 2006 INDAGINI ESEGUITE II PEV: nei limiti PEA: a ds, alterato per morfologia irregolare; a sin, alterato per assenza delle onde II, III e del complesso IV/V. EEG: onde thèta aguzze ricorrenti, talora punte a prevalenza sulle derivazioni di sin.

Convegno regionale S.N.O. 16-18 novembre 2006 INDAGINI ESEGUITE III CONSULENZA ORL E.O.: Orofaringe rivestita da mucosa atrofica cicatriziale; al centro, in proiezione dietro l’ugola si evidenzia area di iperpigmentazione di circa 1 cm x 2. ENDOSCOPIA CON FIBRE OTTICHE: RINOFARINGE RIVESTITA NELLA PARETE POSTERIORE E LATERALE SINISTRA DA ESTESA AREA IPERPIGMENTATA CHE INTERESSA ANCHE L’ORLETTO TUBARICO POSTERIORE SIN DI CIRCA 4-5 CM DI DIAMETRO, FORMANDO ADERENZE CON LA FACCIA RINOFARINGEA DELL’EMIVELO SIN. Diagnosi: verosimile recidiva di melanoma.

Convegno regionale S.N.O. 16-18 novembre 2006 TERAPIA La paziente è stata sottoposta a tre cicli di chemioterapia (aprile, maggio, giugno) e ad intervento chirurgico di asportazione della lesione presso l’Unità di Chirurgia cervico-facciale dell’Istituto ortopedico GALEAZZI di Milano, con conferma istologica di melanoma.

Convegno regionale S.N.O. 16-18 novembre 2006 FOLLOW UP del novembre 2006 La paziente lamenta l’insorgenza da 3 mesi circa di parestesie ai 4 arti e persistenza del quadro neurologico precedentemente segnalato. EON: Parola lievemente scandita, deambulazione a base allargata, lieve atassia di tronco e ai 4 arti con prevalenza a dx, ny nello sguardo orizzontale bilaterale. ROT assenti ai 4 arti, ipoestesia dolorifica distale agli AAII, sindrome di Cluade-Bernard-Horner a dx su base iatrogena

Convegno regionale S.N.O. 16-18 novembre 2006 FOLLOW UP del novembre 2006 Anti-Hu, anti-Yo, anti-Ri: negativi. Anti-GM1,2,3, anti-GD 1° e 1b, anti-GT1b, anti-GQ1b: in corso. STUDIO NEUROFISIOPATOLOGICO: Polineuropatia sensitivo-motoria demielinizzante ed assonale agli AASS ed agli AAII

CONCLUSIONI Possibile Sindrome paraneoplastica cerebellare e Convegno regionale S.N.O. 16-18 novembre 2006 CONCLUSIONI Possibile Sindrome paraneoplastica cerebellare e polineuropatia su base mista paraneoplastica e iatrogena

CONSIDERAZIONI DIAGNOSTICHE Convegno regionale S.N.O. 16-18 novembre 2006 CONSIDERAZIONI DIAGNOSTICHE La PCD si è manifestata prima del riscontro della recidiva di tumore. Il quadro neurologico si è stabilizzato ed è rimasto immutato dopo la chemioterapia e l’intervento chirurgico. Si può ipotizzare che i meccanismi immunologici che sottendono la PCD abbiano “rallentato” la crescita tumorale.

BIBLIOGRAFIA di riferimento Convegno regionale S.N.O. 16-18 novembre 2006 BIBLIOGRAFIA di riferimento Linke R. Antibody-positive paraneoplastic neurologic syndromes. Value of CT scan e PET for tumor diagnosis. NEUROLOGY 2004; 63: 282-286 Anderson NE. The immunobiology and clinical features of paraneoplastic syndromes. Curr Opin Neurol 1995. I. Takashi. Autoantibodies in Paraneoplastic neurologic Syndrome. Symposium. Am J Med Sci 2000; 319(4): 217-226. Graus F. P/Q type calcium-channel antibodies in paraneoplastic cerebellar degeneration with lung cancer. NEUROLOGY 2002; 59: 764-766. Albert M.L. Tumor-specific killer cells in paraneoplastic cerebellar degeneration. Nature Medicine 1998; 4: 1321-1324.

BIBLIOGRAFIA di riferimento Convegno regionale S.N.O. 16-18 novembre 2006 BIBLIOGRAFIA di riferimento 6. Giometto B. Autoimmunity in Paraneoplstic Neurological Syndromes. Brain Pathol 1999; 9: 261 7. Posner J.B. Paraneoplstic syndromes affecting the central nervous system. Annual Review of Medicine 1997; 48: 157-166. 8. The importance of defining the Paraneoplstic Neurologic disorders. N.E.J.M. 1999; 340: 1831-1833. 9. Voltz R. Paraneoplastic neurological syndromes: an update on diagnosis, pathogenesis and therapy. Lancet Neurol 2002.

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