Anemie carenziali (ferro, ac folico, vit B12), 18.10.2005 Ladetto CANALE A Giorno Ora Docente ARGOMENTO 11.10.2005 13-15 Boccadoro Introduzione (1) Fisiopatologia emopoiesi, emocromo, aspirato midollare, biopsia ossea (2) 13.10.2005 Classificazione della anemie, anemie iporigenerative, anemie emolitiche (3) Anemie carenziali (ferro, ac folico, vit B12), 18.10.2005 Ladetto Anemie da difetto di membrana ed enzimi eritrocitari (5) Anemie da flogosi Emocromatosi (6) 20.10.2005 Emoglobinopatie, (7) Talassemie (8) 24.10.2005 15-16 Boccadoro X2 Bruno X 1 Anemie emolitiche da cause extraglobulari (9) Anemia aplastica Emoglobinuria parossistica notturna (10) Principi di Terapia trasfusionale (30) 26.10.2005 13-16 Bruno X 3 Trapianto di midollo autologo (27) Trapianto di midollo allogenico (28) Le infezioni nel paziente ematologico (29) 31.10.2005 Disturbi quantitativi dei leucociti Diagnostica delle leucopenie MORFOLOGIA (13) Mielodisplasie(14 3.11.2005 Disordini mieloproliferativi cronici: policitemia, trombocitemia(11) Disordini mieloproliferativi cronici: leucemia mieloide cronica, mielofibrosi (12) 15.11.2005 Leucemie acute mieloidi (15) Leucemie acute linfoidi(16) 17.11.2005 Diagnostica delle linfoadenopatie (17) Leucemia linfatica cronica (18) Hairy cell leukemia 21.11.2005 Linfona di Hodgkin(19) Linfomi non Hodgkin indolenti (20) Linfomi non Hodgkin aggressivi 23.11.2005 Discrasie plasmacellulari (21,22) 28.11.2005 Fisiopatologia emostasi (23) Piastrinopenie e piastrinosi (24) 30.11.2005 Coagulapatie da difetto di fattori plasmatici (25) Terapia antiaggregante e anticoagulante orale (26)

PRIMA LEZIONE: fisiopatologia emopoiesi emocromo midollo osseo aspirato midollare biopsia ossea

Il sangue: 40% cellule; 60% acqua !

Valori normali di ematocrito: maschio adulto .42 - .54 femmina adulta .37 - .44 neonato (nascita) .53 - .68 neonato 3 mesi .30 - .38 bambino 10 anni .37 - .44 Hct varia con eta’ e sesso.

L’emocromo

AML

PARAMETRI BIOMETRICI ERITROCITARI MCV = Mean Corpuscolar Volume: 82 - 92 fl MCH = Mean Corpuscolar Hemoglobin: 28 - 31 pg MCHC = Mean Corpuscolar Hemoglobin Concentration: 31 - 34 g/dl

RDW: red cell distribution width (anisocitosi): 12,8 ± 1,2% (CV) 42,5 ± 3,5 fl (SD) deficit di ferro RDW aumentato tratta talassemico RDW normale anemia megalobastica RDW aumentato anemie macrocitiche RDW normale

Fornula leucocitaria

I globuli bianchi nel sangue periferico formula leucocitaria neutrofili 40 - 80 % linfociti 20 - 40 % monociti 2 - 10 % eosinofili 1- 6 % basofili <1- 2% numeri assoluti neutrofili 2-7 x 109/L linfociti 1-3 x 109/L monociti 0.2-1 x 109/L eosinofili 0.02-0-5 x 109/L basofili 0.02-0.1 x 109/L neutrofilo eosinofilo basofilo monocita linfociti LGL

Le piastrine valori nel sangue: 150 - 450 x 109 /L. circa 2/3 circolano, mentre 1/3 risiede nella milza o sedi extravascolari;

MPV: mean platelet volume; aumentato piastrinopenia da distruzione periferica, ridotto piastrinopenia iporigenerativa PDW: platelet distribution width; aumentato trombocitemia essenziale normale trombocitosi reattiva

Le cellule del sangue sono prodotte nel midollo osseo e negli organi linfatici secondari (milza e linfonodi) Il midollo osseo nell’adulto occupa uno spazio di circa 4 litri; la meta’ è composto da midollo emopoietico, il resto da tessuto adiposo Nei bambini il midollo occupa uno spazio di circa 1,6 litri, ma è attivo al 100%

rubinetto livello tappo

aspirato midollare (morfologia) biopsia osteo-midollare (istologia)

Fisiopatologia dell’emopoiesi:

committed stem cell (CFU-GEMM)

pool delle cellule staminali

Il midollo osseo è un tessuto complesso OSSO: matrice ossea (trabecole) osteoclasti osteoblasti MIDOLLO OSSEO cellule emopoietiche vasi cellule stromali adipociti fibroblasti macrofagi mastociti matrice extracellulare

soluble factors niches

thymus bone marrow spleen lymph nodes IMMUNE SYSTEM

compartimenti emopoietici

mielopoiesi staminale totipotente committed mieloblasto promielocita metamielocita band cell GN 14 giorni (pool marginale & circolante) 6-8 ore 2 giorni

I globuli bianchi nel sangue midollare F A: mieloblasto B: promielocita C: mielocita D: metamielocita E: band cell F: neutrofilo

RICERCATO !!

eritropopoiesi staminale totipotente committed proeritroblasto eritr. basofilo eritr. policromat. eritr. ortocrom. reticolociti 6 giorni 1 + 1 giorno 120 giorni eritrociti (RBC)

midollo sangue

megacariocita ciascun megacariocita durante la sua vita genera circa 4,000 piastrine le piastrine vivono mediamente da 9-12 giorni ogni giorno sono prodotte 30.000-40.000 piastrine per mL; in caso di necessita’, la produzine di piastrine puo’ aumentare 8 volte;

Mielogramma: 4x-15x: 100x: Blasti 2 (0.3-5) Promielociti 5 (1-8) Mielociti (GN/GE/GB) 12 (5-19) Metamielociti /GN/GB/GE) 20 (13-22) GN 24 (7-30) GE 2 (0.5-4) GB 0.2 (0-0-7) 4x-15x: cellularita’ polimorfismo megacariociti 100x: rapporto L/E (3:1; 4:1) mielogramma Proeritroblasti 2 (1- 6) Eritroblasti basofili 4 (2-6) Eritroblasti policromatofili 6 (4-8) Eritroblasti ortocromatici 4 (2- 8) Linfociti 16 (8- 26) Monociti 2 (0-6) Plasmacellule 0.8 (0-2) Cellule tumorali assenti!

Midollo normocellulare (rapporto L:E alto) Iperplasia eritroide (rapporto L:E basso)

L’emocromo

Emoglobinopatia H Sferocitosi ereditaria

AEA + CLL