classificazione e clinica “Emicrania e Cefalea: la gestione del MMG e dello Specialista” Corso di aggiornamento per i Medici di Medicina Generale - 2005 EMICRANIA classificazione e clinica Dr. Riccardo Zucco Centro Cefalee Arcispedale S. Maria Nuova Reggio Emilia Montecchio Emilia (RE) 18-19 Febbraio 2005

EMICRANIA concetti introduttivi È un disordine cefalalgico primario di notevole impatto sociale ed economico perché frequente perché invalidante per buona parte della vita del paziente perché interessa particolarmente i soggetti nel pieno della loro età produttiva (25-55 anni) L’OMS (World Health Report, 2001) identifica l’emicrania al 19°posto tra le principali cause responsabili di anni di vita vissuta con disabilità (per entrambi i sessi e tutte le età) Costi sociali dell’emicrania estremamente ingenti COSTI DIRETTI 10% = consumo di risorse per la gestione della malattia COSTI INDIRETTI 90% = perdita di giornate lavorative e ridotta efficienza sul lavoro [ COSTI INTANGIBILI ] = conseguenze psicofisiche soggettive (stato d’animo ed impatto emotivo causato dalla malattia sul paziente e famiglia: dolore, sofferenza, qualità di vita)

EMICRANIA concetti introduttivi I meccanismi patogenetici dell’emicrania sono stati ampiamente studiati; esistono numerose ipotesi ma nessuna di queste è stata definitivamente provata Vascolare Biochimica perivascolare e vascolare Trigemino-vascolare Spreading depression e spreading oligoemia (EcA) Disnocicettiva centrale Biochimiche neurali Generatori centrali dell’emicrania L’emicrania è ritenuta una patologia multifattoriale in cui è possibile individuare una componente poligenica a penetranza ridotta e l’intervento di fattori ambientali

EPIDEMIOLOGIA DELL’EMICRANIA E’ la più frequente malattia neurologica nei paesi sviluppati Colpisce 1 adulto su 8 In età adulta rapporto M/F 1:3 Data la natura episodica dell’emicrania, solitamente il parametro più considerato negli studi epidemiologici è la prevalenza (N° di casi presenti in un dato intervallo temporale)

PREVALENZA DELL’EMICRANIA NEL MONDO M=4-12%; F=11-25% 8-12%

Prevalenza dell’emicrania principali studi sulla popolazione generale Studio Campione Età Prevalenza M (%) F (%) D’Alessandro et al. 1986 1144 > 7 1 anno 9 18 Rasmussen et al. 1991 740 25-64 Lifetime 8 6 25 15 Stewart et al. 1992 (I°American Migraine Study) 20468 12-80 Edmeas et al. 1993 2737 > 15 23 Michel et al. 1996 1003 > 18 3 mesi Russel et al. 1995 3471 40 12 24 Stewart et al. 1996 12328 18-65 19

II° American Migrain Study Lipton et al. 2001 Prevalenza EMICRANIA (1 anno) (popolazione adulta) Totale 12.6 % Maschi 6.5 % Femmine 18.2 %

PREVALENZA IN RELAZIONE ALLA ETNIA EPIDEMIOLOGIA DELL’EMICRANIA PREVALENZA IN RELAZIONE ALLA ETNIA Baltimora County Study Stewart et al. 1996 N=12.328 (18-65 aa) CAUCASICI M 8.6% F 20.4% AFROAMERICANI M 7.2% F 16.2% ASIATICI M 4.2% F 9.2% Fattori socio-culturali ? Suscettibilità genetica ? Risultati concordi con gli studi meta-analitici (Scher et al 1998)

EPIDEMIOLOGIA DELL’EMICRANIA PREVALENZA IN RELAZIONE AL SESSO Tutti gli studi confermano l’impressione clinica della prevalenza nel sesso femminile F:M = 2-3:1 L’aumento della prevalenza nel sesso femminile comincia nell’età puberale, dopo il menarca In età pre-puberale il rapporto F:M è circa di 1:1 Dopo il menarca, la prevalenza femminile è F:M=2:1 in età adolescenziale, arriva ad un massimo di F:M=3,5:1 a 40 anni, poi decresce dopo i 50 anni ma si mantiene (anche se meno spiccata) pure in età avanzata

EPIDEMIOLOGIA DELL’EMICRANIA PREVALENZA IN RELAZIONE ALL’ETA’ L’emicrania insorge di norma nella II-III decade Raggiunge il picco di prevalenza sui 40-45 anni (25-30% nelle donne e sul 10% negli uomini) Poi decresce lentamente con l’avanzare dell’età, rimanendo prevalente nel sesso femminile Dopo i 70 anni la prevalenza è del 7-9% nelle donne e del 3-4% negli uomini

EPIDEMIOLOGIA DELL’EMICRANIA PREVALENZA IN RELAZIONE A SESSO E ETA’ 20 30 40 50 60 70 80 90 5 10 15 25 Prevalenza dell’emicrania (%) Età (anni) Lipton & Stewart, 1993

DELL’EMICRANIA CON AURA EPIDEMIOLOGIA DELL’EMICRANIA CON AURA La prevalenza della 1.1 Emicrania senza aura è in tutti gli studi epidemiologici maggiore rispetto alla 1.2 Emicrania con aura 1.1 EMICRANIA SENZA AURA 80% delle emicranie 1.2 EMICRANIA CON AURA 15-18% delle emicranie

EPIDEMIOLOGIA DELL’EMICRANIA CON AURA prevalenza Mattson et al, 2000 3.8% F Dahlof et al, 2000 3.4% Tot Lipton et al, 2002 1.9% M - 5.3% F

EPIDEMIOLOGIA DELL’EMICRANIA NEL BAMBINO La prevalenza dell’emicrania nell’età infantile è di circa il 5.6% (rapporto M/F quasi pari sotto i 12 anni) Al di sopra dei 12 anni (età adolescenziale): 10.6% Emicrania senza aura 7.8 % Emicrania con aura 2.8 %

CLINICA E CLASSIFICAZIONE DELL’EMICRANIA

CLINICA E CLASSIFICAZIONE DELL’EMICRANIA 2004 2nd Edition – International Headache Society XI INTERNATIONAL HEADACHE CONGRESS ROME, 13-16TH SEPTEMBER 2003 International Headache Society Società Italiana per lo Studio delle Cefalee

Per una buona gestione del paziente emicranico è preliminare formulare una corretta diagnosi della cefalea Corretto inquadramento della cefalea Conoscenza della clinica Conoscenza dei criteri diagnostici ICHD-II Attenta diagnosi differenziale con le altre cefalee primarie con le cefalee secondarie o sintomatiche

CORRETTO INQUADRAMENTO DELLA CEFALEA Anamnesi accurata Obiettività generale e neurologica Eventuale esecuzione di esami strumentali e di laboratorio Diagnosi

CLASSIFICAZIONE IHS 2004 I° livello EMICRANIA CEFALEA DI TIPO TENSIVO CEFALEA A GRAPPOLO E ALTRE TACs ALTRE CEFALEE PRIMARIE CEFALEA ATTRIBUITA A TRAUMA CRANICO O DEL COLLO CEFALEA ATTRIBUITA A MALATTIE VASCOLARI INTRACRANICHE O CERVICALI CEFALEA ATTRIBUITA A MALATTIE INTRACRANICHE NON VASCOLARI CEFALEA ATTRIBUITA ALL’UTILIZZO DI SOSTANZE O ALLA LORO SOSPENSIONE CEFALEA ATTRIBUITA AD INFEZIONI CEFALEA ATTRIBUITA AD ALTERAZIONI DELL’OMEOSTASI CEFALEA O DOLORE FACCIALE ATTRIBUITO A PATOLOGIE DEL CRANIO, COLLO, OCCHI, ORECCHI, NASO, SENI PARANASALI, DENTI, BOCCA O ALTRE STRUTTURE CRANICHE O FACCIALI CEFALEA ATTRIBUITA A PATOLOGIE PSICHIATRICHE NEVRALGIE CRANICHE E CAUSE CENTRALI DI DOLORE FACCIALE ALTRE CEFALEE, NEVRALGIE CRANICHE, DOLORE FACCIALE CENTRALE O PRIMARIO

CLASSIFICAZIONE IHS 2004 ICHD-II CEFALEE PRIMARIE 1. EMICRANIA 1.1 Emicrania senza aura 1.2 Emicrania con aura 1.3 Sindromi periodiche dell’infanzia 1.4 Emicrania retinica 1.5 Complicanze dell’Emicrania 1.6 Probabile Emicrania Emicrania oftalmoplegica (ex 1.3 ICHD-I): trasferita al punto 13.17 ICHD-II (cefalee secondarie) ICHD 2ND EDS – CEPHALALGIA 2004 SUPPL 1

CLINICA DELL’EMICRANIA Per la notevole estensione dell’argomento si esporrà nel dettaglio la clinica di: 1.1 EMICRANIA SENZA AURA 1.2 EMICRANIA CON AURA nel suo sottotipo principale 1.2.1. (aura tipica con cefalea emicranica) I restanti sottotipi dell’emicrania con aura e le restanti emicranie (1.3  1.6) saranno solo accennate

1.1 EMICRANIA SENZA AURA

1.1 EMICRANIA SENZA AURA Precedenti definizioni: emicrania comune, emicrania semplice Descrizione ICHD-II 2004: cefalea ricorrente che si manifesta con attacchi della durata di 4-72 ore. Caratteristiche tipiche della cefalea sono la localizzazione unilaterale, la qualità pulsante, l’intensità media o severa, l’aggravamento con la normale attività fisica e l’associazione con nausea e/o foto e fonofobia È il sottotipo emicranico più frequente (80%) Prevale nel sesso femminile (2-3:1) dopo il menarca Insorge nella II-III decade, picco di prevalenza sui 40-45 anni (25-30% F – 10% M)

1.1 EMICRANIA SENZA AURA CRITERI DIAGNOSTICI: ICHD-I 1988 = ICHD-II 2004 A. Almeno 5 attacchi che soddisfano B-D B. Durata di 4-72 ore senza farmaci o trattata senza successo C. Almeno due delle seguenti caratteristiche: - unilateralità - dolore pulsante - intensità moderata o forte - peggioramento indotto da attività fisica D. Durante la cefalea, almeno uno dei seguenti sintomi: - nausea e/o vomito - fono e fotofobia E. Storia clinica, esame obiettivo e neurologico escludono l’origine secondaria, oppure pongono il sospetto, escluso però da appropriate indagini strumentali ICHD 2ND EDS – CEPHALALGIA 2004 SUPPL 1

1.1 EMICRANIA SENZA AURA NOTE Se sono soddisfatti i criteri per Emicrania senza aura (1.1) ma sono presenti meno di 5 attacchi la diagnosi attribuita deve essere di Emicrania senza aura probabile (1.6.1) Se il paziente si addormenta durante l’attacco e si risveglia senza cefalea, la durata dell’attacco deve essere calcolata fino al momento del risveglio Quando gli attacchi si presentano con frequenza 15 giorni/mese per >3 mesi, si configura la diagnosi di Emicrania cronica (1.5.1) ICHD 2ND EDS – CEPHALALGIA 2004 SUPPL 1

1.1 EMICRANIA SENZA AURA NEI BAMBINI Gli attacchi possono durare 1-72 ore Il dolore e’ generalmente bilaterale. La caratteristica unilateralità compare nell’eta’ adolescenziale-adulta La sede è generalmente fronto-temporale. Il dolore occipitale, unilaterale o bilaterale e’ raro e pertanto meritevole di particolare attenzione La presenza di fotofobia e fonofobia può essere dedotta dal comportamento durante l’attacco ICHD 2ND EDS – CEPHALALGIA 2004 SUPPL 1

FASI DELL’ATTACCO EMICRANICO CEFALEA nausea vomito sonnolenza sonnolenza fame vomito fotofobia fotofobia Appetito sbadigli sonno profondo inappetenza fonofobia fonofobia Sonno-veglia astenia osmofobia osmofobia percezioni intensificate Luce Rumori diuresi Odori ritenzione Bilancio idrico I Prodromi II Aura III Cefalea IV Posdromi V Recupero Normalità Normalità Modificato da Blau, 1997

CARATTERISTICHE CLINICHE SOGLIA EMICRANICA E FATTORI SCATENANTI 1.1 EMICRANIA SENZA AURA CARATTERISTICHE CLINICHE SOGLIA EMICRANICA E FATTORI SCATENANTI PSICOLOGICI Emozioni Rilassamento dopo stress Diminuzione del tono dell’umore ALIMENTARI Alcool Eccesso/privazione di cibo Cibi/bevande contenenti: nitrati glutammato tiramina feniletilamina ORMONALI Mestruazioni Ovulazione Contraccettivi orali HRT AMBIENTALI Fattori climatici Altitudine Viaggi Rumori Odori Fumo di sigaretta FARMACI Nitroglicerina Reserpina Fenfluramina Estrogeni ALTRI Privazione/eccesso di sonno Stanchezza fisica Dialisi - angiografia

CARATTERISTICHE CLINICHE 1.1 EMICRANIA SENZA AURA CARATTERISTICHE CLINICHE FATTORI SCATENANTI L’ATTACCO 1 2 3 4 5 6 7 Stress psico-fisico Mestruazioni Stimoli sensoriali Cibi Vino/birra/superalcolici Fatica fisica Modificazioni atmosferiche Rasmussen 1993 Robbins 1994 Russell 1995

CARATTERISTICHE CLINICHE 1.1 EMICRANIA SENZA AURA CARATTERISTICHE CLINICHE FASE PRODROMICA Può precedere la fase algica da ore a due giorni. Prevalenza: ampiamente variabile (circa 50%) Consiste in modificazione di: Appetito Ritmo sonno/veglia Stimoli neurosensoriali accentuati luci rumori odori Bilancio idrico Stato emotivo

FASE PRODROMICA nell’Emicrania senza aura (1.1) SINTOMI ECCITATORI Irritabilità Iperattività fisica Insonnia Desiderio di carboidrati Euforia Eccessivo benessere Diarrea Aumento della diuresi Sbadigli Sete SINTOMI INIBITORI Faticabilità ed astenia Rallentamento psicofisico Diff. espressione verbale Anoressia Umore depresso Diff. di concentrazione Stipsi Gonfiore addominale Sensazione di freddo

FASE PRODROMICA Costituita da sintomi generici, aspecifici, mal definiti Talora il paziente non li riferisce spontaneamente ma è in grado di individuarli se interrogato a proposito È presente con ugual frequenza sia nella E. senza aura che nella E. con aura Si presume un’origine ipotalamica

1.1 EMICRANIA SENZA AURA CARATTERISTICHE CLINICHE FASE ALGICA Esordio Di solito graduale, progressivo Raggiunge in 30-120’ intensità medio-elevata Non raro l’esordio nel sonno

1.1 EMICRANIA SENZA AURA CARATTERISTICHE CLINICHE FASE ALGICA Frequenza degli attacchi Superiore rispetto a 1.2 Emicrania con aura Ampiamente variabile da paziente a paziente e nei diversi periodi di vita nello stesso paziente Rasmussen (93): 50% 1/settimana 35% 3/settimana 15% frequenza minore Percentuali di frequenza inferiori negli studi di popolazione generale rispetto alla popolazione più grave e selezionata dei centri cefalee

CARATTERISTICHE CLINICHE 1.1 EMICRANIA SENZA AURA CARATTERISTICHE CLINICHE FASE ALGICA Durata (adulto) La maggior parte degli attacchi si risolve in 24 ore. IHS 2004: 4-72 ore. In alcuni casi persiste oltre i 3 giorni Stato emicranico (>72 ore): 1% 100% 50% < 24 h 24-48 h >48 h Russell et al, 1996

1.1 EMICRANIA SENZA AURA CARATTERISTICHE CLINICHE FASE ALGICA Sede del dolore Di solito periorbitario e fronto-temporale con diffusione Meno frequentemente esordisce posteriormente poi si localizza in sede fronto-temporale Sede unilaterale poco più del 50% Sede bilaterale più frequente nell’emicrania giovanile In alcuni casi, sede unilaterale alternante

1.1 EMICRANIA SENZA AURA CARATTERISTICHE CLINICHE FASE ALGICA Qualità del dolore Generalmente pulsante

1.1 EMICRANIA SENZA AURA CARATTERISTICHE CLINICHE FASE ALGICA Intensità del dolore Moderata o severa nella maggioranza dei casi (2-3)

1.1 EMICRANIA SENZA AURA CARATTERISTICHE CLINICHE FASE ALGICA Comportamento del paziente nella fase algica Tendenza ad appartarsi, ad allettarsi, in silenzio e al buio, facile irascibilità, talora depressione e prostrazione, impossibilitato a svolgere le comuni attività quotidiane

Prevalenza dei sintomi di accompagnamento 1.1 EMICRANIA SENZA AURA CARATTERISTICHE CLINICHE FASE ALGICA Aggravamento con attivita’ fisica > 95% Blau JN, 1995; Rasmussen BK, 1991; Sinforiani et al, 1989 Prevalenza dei sintomi di accompagnamento Nausea 87 Vomito 45 Fotofobia 92 Fonofobia 82 % Russell et al, 1996

Caratteristiche cliniche del dolore e prevalenza dei sintomi di accompagnamento nella 1.1 Emicrania senza aura Autore Olesen 78 N = 750 Davies 91 N = 358 Rasmussen 91 N = 58 Russel 96 N = 342 Sede unilaterale 50 % 82,5 % 61,6 % 55 % Dolore pulsante 47 % 78% 82% Intensità moderata Intensità severa 30 % 68 % 61% 71,5 % 14,3 % 84,8 % 100 % Aggrav. con sforzo 95 % 97 % Nausea 86 % 89 % 87 % Vomito 60 % 62 % 45 % Fotofobia 92 % Fonofobia 98 % 82 %

1.1 EMICRANIA SENZA AURA CARATTERISTICHE CLINICHE FASE DI RISOLUZIONE-RECUPERO Durata variabile, tanto minore quanto più precoce è l’assunzione del farmaco sintomatico Specie nei bambini, il riposo e il vomito alleviano i sintomi dell’attacco e il dolore Sintomi residui: spossatezza, astenia, modificazioni del tono dell’umore e dell’appetito Talora, comparsa di poliuria

CARATTERISTICHE CLINICHE 1.1 EMICRANIA SENZA AURA CARATTERISTICHE CLINICHE FASE DI RISOLUZIONE - RECUPERO Vomito Diuresi Sonno Astenia Inappetenza

1.2 EMICRANIA CON AURA

CLASSIFICAZIONE IHS 2004 ICHD-II CEFALEE PRIMARIE 1. EMICRANIA 1.1 Emicrania senza aura 1.2 Emicrania con aura 1.3 Sindromi periodiche dell’infanzia 1.4 Emicrania retinica 1.5 Complicanze dell’Emicrania 1.6 Probabile Emicrania ICHD 2ND EDS – CEPHALALGIA 2004 SUPPL 1

1.2 EMICRANIA CON AURA Precedenti terminologie: emicrania classica, oftalmica, emiparestesica, emiplegica, afasica, emicrania accompagnata o complicata Descrizione ICHD-II 2004: disordine ricorrente caratterizzato da attacchi con sintomi neurologici focali reversibili che si sviluppano gradualmente in 5-20 minuti e che terminano entro 60 minuti. La cefalea, con le caratteristiche dell’emicrania senza aura, usualmente segue i sintomi dell’aura. Meno frequentemente, la cefalea non ha caratteristiche emicraniche o è completamente assente Meno frequente: rappresenta il 15-18% delle emicranie Prevale nel sesso femminile (2.2:1) dopo il menarca Esordisce di norma nella II-III decade (più tardivamente di 1.1)

1.2 EMICRANIA CON AURA La nuova classificazione IHS 2004 (ICHD-II) ha notevolmente modificato questo capitolo Sono state introdotti nuovi sottotipi e ne sono stati esclusi altri già presenti nella ICHD-I del 1988 L’emicrania con aura e l’emicrania senza aura possono coesistere nello stesso soggetto, tuttavia nella maggioranza dei casi (84,3% degli uomini e 69,9% della donne) l’emicrania con aura si presenta in forma isolata

1.2 EMICRANIA CON AURA classificazione: confronto 2004 // 1988 ICHD-II 2004 1.2.1 Aura tipica con cefalea emicranica 1.2.2 Aura tipica con cefalea non emicranica 1.2.3 Aura tipica senza cefalea 1.2.4 E. emiplegica familiare (FHM) 1.2.5 E. emiplegica sporadica 1.2.6 E. tipo basilare ICHD-I 1988 1.2.1 E.c.A. tipica 1.2.2 E.c.A. prolungata 1.2.3 E. emiplegica familiare 1.2.4 E. basilare 1.2.5 Aura emicranica senza cefalea 1.2.6 E.c.A. ad esordio acuto

1.2 EMICRANIA CON AURA: criteri diagnostici ICHD-II 2004 A. Almeno 2 attacchi che soddisfino il criterio B B. L’aura emicranica soddisfa i criteri B e C per uno dei sottotipi 1.2.1 – 1.2.6 C. Non attribuibile ad altre patologie (1) Nota (1) : la storia clinica, l’esame obiettivo e neurologico escludono i disturbi elencati nei gruppi 5-12; oppure la storia clinica, l’esame obiettivo e neurologico suggeriscono uno di tali disturbi, che però non è confermato da appropriate indagini strumentali, oppure il disturbo è presente, ma gli attacchi di emicrania non si presentano per la prima volta in stretta relazione temporale con il disturbo stesso

1.2 EMICRANIA CON AURA commenti ICHD-II 2004 (estratto) Molti pazienti possono avere sia attacchi con aura che senza aura (codificare sia 1.2 che 1.1) Sintomi premonitori possono capitare ore fino a 1-2 giorni prima dell’attacco emicranico (con o senza aura). Sono inclusi vari sintomi (astenia, difficoltà di concentrazione, tensione cervicale, ipersensibilità alla luce e rumore, nausea, visione offuscata, sbadigli e pallore). I termini di prodromi o di sintomi di avvertimento sono da evitare perché talora sono stati usati erroneamente per includere l’aura Le precedenti forme Emicrania con aura prolungata ed Emicrania con aura ad esordio acuto sono state eliminate. La grande maggioranza dei pazienti con questi attacchi hanno altri attacchi che soddisfano i criteri per uno dei sottotipi di Emicrania con aura e vanno codificati in quest’ultima diagnosi. Gli altri devono essere codificati in 1.6.2 (probabile emicrania con aura) specificando tra parentesi la manifestazione atipica (aura prolungata, ad esordio acuto)

Sottotipi dell’emicrania con aura 1. 2 Sottotipi dell’emicrania con aura 1.2.1 Aura tipica con cefalea emicranica 1.2.2 Aura tipica con cefalea non emicranica 1.2.3 Aura tipica senza cefalea 1.2.4 Emicrania emiplegica familiare (FHM) 1.2.5 Emicrania emiplegica sporadica 1.2.6 Emicrania tipo basilare

1.2.1 Aura tipica con cefalea emicranica descrizione ICHD-II 2004 L’aura tipica consiste in sintomi visivi e/o sensitivi e/o del linguaggio. Lo sviluppo graduale, la durata non superiore all’ora, le manifestazioni sia positive che negative e la completa reversibilità caratterizzano l’aura, che è associata a cefalea che soddisfa i criteri per 1.1 Emicrania senza aura: La cefalea dura 4-72 ore (se non trattata o trattata con insuccesso) Presenta almeno 2 delle seguenti caratteristiche: Sede unilaterale Dolore pulsante Intensità media o severa Aggravamento da cause evitabili o normale attività fisica Durante la cefalea, almeno 2 dei seguenti sintomi: Nausea e/o vomito Fotofobia e fonofobia

1. 2. 1 Aura tipica con cefalea emicranica 1.2.1 Aura tipica con cefalea emicranica criteri diagnostici ICHD-II 2004 A. Almeno 2 attacchi che soddisfino i criteri B-D B. L’aura consiste in almeno uno dei seguenti sintomi, ma non deficit motori: 1. Sintomi visivi completamente reversibili, comprendenti manifestazioni positive (es. fosfeni, macchie, linee luminose) e/o negative (es. deficit visivi) 2. Sintomi sensitivi completamente reversibili, comprendenti manifestazioni positive (es. parestesie) e/o negative (es. ipoestesie) 3. Disturbi dell’eloquio completamente reversibili (es. s. afasici) C. Almeno 2 dei seguenti: 1. Sintomi visivi omonimi (1) e/o sintomi sensitivi unilaterali 2. Almeno un sintomo dell’aura si sviluppa gradualmente in oltre 5 minuti e/o i differenti sintomi dell’aura seguono in successione per > 5 minuti 3. Questi sintomi durano da > 5 minuti a < 60 minuti D. La cefalea soddisfa i criteri B-D per 1.1 Emicrania senza aura ed inizia durante l’aura o dopo ma entro 60 minuti E. Non attribuibile ad altre patologie (2) Nota 1: talora sono descritti deficit od offuscamenti della visione centrale Nota 2: vedi prima, nota 1 di 1.2

1.2.1 Aura tipica con cefalea emicranica commenti ICHD-II 2004 (estratto) È la forma più frequente di emicrania con aura La diagnosi è di norma evidente dopo una accurata anamnesi, anche se talora devono essere considerate forme simili secondarie (dissecazione carotidea, MAV, epilessia) L’aura visiva è quella più frequente, segue quella sensitiva, meno frequente quella con turbe del linguaggio. Se l’aura include deficit motori, si codifica 1.2.4 o 1.2.5 (Emicrania emiplegica fam/spor) I sintomi dell’aura di norma seguono in successione, prima i visivi poi quelli sensitivi e infine quelli del linguaggio, ma sono descritti anche altri ordini di comparsa Spesso il paziente scopre che è difficile descrivere i sintomi dell’aura, può fornire dati imprecisi e talora deve essere istruito a cogliere i particolari dell’aura in appositi diari

CARATTERISTICHE CLINICHE prima illustrazione a stampa dell’aura visiva AURA EMICRANICA VISIVA Edward Liveing “On Megrim” (1873) prima illustrazione a stampa dell’aura visiva

CARATTERISTICHE CLINICHE AURA CARATTERISTICHE CLINICHE

CARATTERISTICHE CLINICHE AURA CARATTERISTICHE CLINICHE

CARATTERISTICHE CLINICHE AURA CARATTERISTICHE CLINICHE

CARATTERISTICHE CLINICHE AURA CARATTERISTICHE CLINICHE

AURA CARATTERISTICHE CLINICHE VISIVA: turbe positive (bianche 47%, colorate 33% o incolori 14%) o negative, a sviluppo graduale dal centro del campo visivo alla periferia (62%) o viceversa (28%), spesso stereotipate nello stesso paziente (72%). Durata <30’ (82%), 31-60’ (11%), >60’ (4%). La localizzazione dell’aura è più spesso unilaterale nel 69%, bilaterale nel 31% SENSITIVA: sede cheiro-orale (97%), mano (97%), braccio (78%), volto (67%), lingua (62%), arto inf.(24%). Unilaterale (84%) con lenta progressione. Durata <30’ (64%) 31-60’ (12%), >60’ (20%) AFASICA: con parafasie (>70%) o deficit di comprensione del linguaggio (30%). Spesso si associa ad altri disturbi dell’aura e in particolare a quelli sensitivi se coinvolgono il viso e la lingua. Durata <60’ (83%) [MOTORIA]: [codificare 1.2.4 o 1.2.5 = Emicrania emiplegica fam/spor] si presenta quasi sempre associata ad aura visiva o sensitiva nelle sue stesse sedi (mano-braccio 89%, arto inf. 56%, viso-lingua 44%). Molto spesso unilaterale. Durata >1 ora nel 67% dei pazienti

SINTOMI DELL’AURA VISIVI 99% SENSITIVI 31% MOTORI 6% AFASICI18% 64% 16% <1% 2% 4% 9% 5% N=163 Da Olesen and Russell, Brain 1996

Sintomi dell’aura tipica di raro riscontro. O Sintomi dell’aura tipica di raro riscontro O. Saks, 1991; Pini-Gallai, 2002 Sintomi visivi Metamorfopsia (microspia, macropsia, visione a mosaico, telescopica) Déja vu, jamais vu Perseverazione visiva (palinopsia) Acromatopsia (assenza di colore) Riduzione dell’attenzione visiva Alterazioni di altri sensi Allucinazioni olfattive e gustative Oscillacusia (fluttuazione dell’intensità dei suoni) Altri sintomi rari Acalculia, neglet Comportamenti automatici Disorientamento temporo-spaziale, sensazione di depersonalizzazione Amnesia globale transitoria Sintomi psicopatologici, inclusi ansietà e stress emotivo

Sottotipi dell’emicrania con aura. (cenno dei restanti sottotipi) 1. 2 Sottotipi dell’emicrania con aura (cenno dei restanti sottotipi) 1.2.1 Aura tipica con cefalea emicranica 1.2.2 Aura tipica con cefalea non emicranica 1.2.3 Aura tipica senza cefalea 1.2.4 Emicrania emiplegica familiare (FHM) 1.2.5 Emicrania emiplegica sporadica 1.2.6 Emicrania tipo basilare

1.2.2 Aura tipica con cefalea non emicranica descrizione ICHD-II 2004 L’aura tipica consiste in sintomi visivi e/o sensitivi e/o del linguaggio. Lo sviluppo graduale, la durata non superiore all’ora, le manifestazioni sia positive che negative e la completa reversibilità caratterizzano l’aura, che è associata a cefalea che non soddisfa i criteri per 1.1 Emicrania senza aura

1.2.2 Aura tipica con cefalea non emicranica commenti ICHD-II 2004 In assenza di cefalea che soddisfa i criteri per 1.1 (Emicrania senza aura), diventa ancor più importante una precisa diagnosi dell’aura e distinguere sintomi simili dovuti a serie patologie (es. TIA)

Sottotipi dell’emicrania con aura. (cenno dei restanti sottotipi) 1. 2 Sottotipi dell’emicrania con aura (cenno dei restanti sottotipi) 1.2.1 Aura tipica con cefalea emicranica 1.2.2 Aura tipica con cefalea non emicranica 1.2.3 Aura tipica senza cefalea 1.2.4 Emicrania emiplegica familiare (FHM) 1.2.5 Emicrania emiplegica sporadica 1.2.6 Emicrania tipo basilare

1.2.3 Aura tipica senza cefalea descrizione ICHD-II 2004 L’aura tipica consiste in sintomi visivi e/o sensitivi con o senza disturbi del linguaggio. Lo sviluppo graduale, la durata non superiore all’ora, le manifestazioni sia positive che negative e la completa reversibilità caratterizzano l’aura, che non è associata ad alcuna cefalea Precedenti terminologie: Aura emicranica senza cefalea (ICHD-I 1988) Emicrania decapitata, abortita, dissociata, sine emicrania (anteriori al 1988)

1.2.3 Aura tipica senza cefalea commenti ICHD-II 2004 Un piccolo numero di pazienti presenta esclusivamente 1.2.3 Più comunemente, in pazienti con 1.2.1 (Aura tipica con cefalea emicranica), nell’invecchiare, la cefalea può perdere le caratteristiche emicraniche o sparire completamente anche se l’aura continua. Alcuni soggetti, principalmente maschi, presentano 1.2.3 sin dall’esordio In assenza di cefalea che soddisfa i criteri per 1.1 (Emicrania senza aura), diventa ancor più importante una precisa diagnosi dell’aura e distinguere sintomi simili dovute a serie patologie (es. TIA). Questa distinzione può richiedere indagini, per escludere altre cause, specie se l’aura esordisce dopo i 40 anni, quando predominano sintomi negativi (es. emianopsia), quando l’aura è prolungata o molto breve

Sottotipi dell’emicrania con aura. (cenno dei restanti sottotipi) 1. 2 Sottotipi dell’emicrania con aura (cenno dei restanti sottotipi) 1.2.1 Aura tipica con cefalea emicranica 1.2.2 Aura tipica con cefalea non emicranica 1.2.3 Aura tipica senza cefalea 1.2.4 Emicrania emiplegica familiare (FHM) 1.2.5 Emicrania emiplegica sporadica 1.2.6 Emicrania tipo basilare

1.2.4 Emicrania Emiplegica Familiare (FHM) descrizione ICHD-II 2004 Emicrania con aura che include deficit motori e nella quale almeno un parente di I o II grado è affetto da attacchi simili I recenti studi genetici hanno permesso una definizione ancor più precisa della FMH rispetto a prima. [Trasmissione autosomica dominante]. Sono stati identificati specifici sottotipi genetici di questa entità clinica Nella FHM1: mutazione del gene CACNA1A del cromosoma 19 [55%] Nella FHM2: mutazione del gene ATP1A2 del cromosoma 1 [15%] Necessità di studio di Neuroimaging e di altri accertamenti

Sottotipi dell’emicrania con aura. (cenno dei restanti sottotipi) 1. 2 Sottotipi dell’emicrania con aura (cenno dei restanti sottotipi) 1.2.1 Aura tipica con cefalea emicranica 1.2.2 Aura tipica con cefalea non emicranica 1.2.3 Aura tipica senza cefalea 1.2.4 Emicrania emiplegica familiare (FHM) 1.2.5 Emicrania emiplegica sporadica 1.2.6 Emicrania tipo basilare

1.2.5 Emicrania Emiplegica Sporadica descrizione ICHD-II 2004 Emicrania con aura che include deficit motori ma nella quale nessun parente di I o di II grado presenta auree emicraniche con deficit motori I casi sporadici hanno la stessa prevalenza dei casi familiari I casi sporadici hanno le stesse caratteristiche cliniche di quelli familiari Necessità di studio di Neuroimaging e di altri accertamenti

Sottotipi dell’emicrania con aura. (cenno dei restanti sottotipi) 1. 2 Sottotipi dell’emicrania con aura (cenno dei restanti sottotipi) 1.2.1 Aura tipica con cefalea emicranica 1.2.2 Aura tipica con cefalea non emicranica 1.2.3 Aura tipica senza cefalea 1.2.4 Emicrania emiplegica familiare (FHM) 1.2.5 Emicrania emiplegica sporadica 1.2.6 Emicrania tipo basilare

1.2.6 Emicrania tipo basilare Precedenti terminologie: Emicrania dell’arteria basilare, Emicrania basilare (ICHD-I 1988) [Emicrania di Bickerstaff ICHD-I 1988] Descrizione ICHD-II 2004: emicrania con aura caratterizzata da sintomi che originano chiaramente dal troncoencefalo e/o da entrambi gli emisferi simultaneamente affetti, ma senza deficit motori

RESTANTI SOTTOTIPI DI EMICRANIA CENNI CLINICI

CLASSIFICAZIONE IHS 2004 ICHD-II CEFALEE PRIMARIE 1. EMICRANIA 1.1 Emicrania senza aura 1.2 Emicrania con aura 1.3 Sindromi periodiche dell’infanzia 1.4 Emicrania retinica 1.5 Complicanze dell’Emicrania 1.6 Probabile Emicrania ICHD 2ND EDS – CEPHALALGIA 2004 SUPPL 1

1.3.1 Vomito ciclico dell’infanzia 1.3.2 Emicrania addominale 1.3 SINDROMI PERIODICHE DELL’INFANZIA POSSIBILI PRECURSORI DELL’EMICRANIA 1.3.1 Vomito ciclico dell’infanzia 1.3.2 Emicrania addominale 1.3.3 Vertigine parossistica benigna dell’infanzia Esclusa: “Emiplegia alternante dell’infanzia” (ex ICHD-I 1988)

1.3.1 Vomito ciclico dell’infanzia descrizione ICHD-II 2004 Attacchi ricorrenti episodici, di solito stereotipati nel singolo paziente, con vomito e forte nausea. Gli attacchi sono associati a pallore e sonnolenza. La sintomatologia si risolve completamente e i pazienti sono del tutto asintomatici nel periodo intercritico

1.3.2 Emicrania addominale descrizione ICHD-II 2004 È un disturbo idiopatico e ricorrente che si osserva particolarmente nei bambini e caratterizzato da un dolore addominale episodico a livello della linea mediana, che si manifesta con attacchi della durata di 1-72 ore e con completa normalità dopo gli episodi L’intensità del dolore è moderata o severa, ed è associata a sintomi vegetativi, nausea e vomito

1. 3. 3 Vertigine parossistica benigna 1.3.3 Vertigine parossistica benigna dell’infanzia descrizione ICHD-II 2004 Questo disturbo, probabilmente eterogeneo, è caratterizzato da ricorrenti, episodici, brevi attacchi di vertigine che compaiono senza avvertimento e che si risolvono spontaneamente in bambini per il resto sani

CLASSIFICAZIONE IHS 2004 ICHD-II CEFALEE PRIMARIE 1. EMICRANIA 1.1 Emicrania senza aura 1.2 Emicrania con aura 1.3 Sindromi periodiche dell’infanzia 1.4 Emicrania retinica 1.5 Complicanze dell’Emicrania 1.6 Probabile Emicrania ICHD 2ND EDS – CEPHALALGIA 2004 SUPPL 1

1.4 EMICRANIA RETINICA descrizione ICHD-II 2004 “Ripetuti attacchi di disturbo visivo monoculare, comprendente fosfeni, scotomi, cecità, associati a cefalea emicranica” La cefalea soddisfa i criteri per 1.1 Emicrania senza aura Normali accertamenti oculistici fuori dell’attacco Vanno escluse altre cause di amaurosis fugax

CLASSIFICAZIONE IHS 2004 ICHD-II CEFALEE PRIMARIE 1. EMICRANIA 1.1 Emicrania senza aura 1.2 Emicrania con aura 1.3 Sindromi periodiche dell’infanzia 1.4 Emicrania retinica 1.5 Complicanze dell’Emicrania 1.6 Probabile Emicrania ICHD 2ND EDS – CEPHALALGIA 2004 SUPPL 1

1.5 COMPLICANZE DELL’EMICRANIA 1.5.1 Emicrania cronica 1.5.2 Stato emicranico (cefalea > 72 ore) 1.5.3 Aura persistente senza infarto (> 1 sett) 1.5.4 Infarto emicranico 1.5.5 Emicrania scatenante crisi epilettiche

1.5.1 EMICRANIA CRONICA descrizione ICHD-II 2004 Cefalea emicranica che si presenta per 15 giorni o più al mese per più di 3 mesi, in assenza di abuso di farmaci

1.5.1 EMICRANIA CRONICA criteri diagnostici ICHD-II 2004 A. La cefalea soddisfa i criteri C e D per 1.1 Emicrania senza aura, è presente per almeno 15 o più giorni al mese per più di 3 mesi B. Non attribuibile ad altra patologia (1,2) Nota (1): la storia e l’esame clinico non suggeriscono alcuna delle patologie elencate nei gruppi 5-12, o la storia e/o l’esame clinico e/o gli accertamenti neurologici suggeriscono tali patologie ma sono state escluse da appropriati accertamenti o tali patologie sono presenti ma la cefalea non compare per la prima volta in stretta relazione temporale con tale patologia Nota (2): quando è presente abuso di farmaci e si soddisfa il criterio B per uno dei sottogruppi di 8.2 Cefalea da abuso di farmaci, il criterio B per 1.5.1 Emicrania cronica non è soddisfatto fino a 2 mesi dopo che il farmaco è stato sospeso senza miglioramento

CLASSIFICAZIONE IHS 2004 ICHD-II CEFALEE PRIMARIE 1. EMICRANIA 1.1 Emicrania senza aura 1.2 Emicrania con aura 1.3 Sindromi periodiche dell’infanzia 1.4 Emicrania retinica 1.5 Complicanze dell’Emicrania 1.6 Probabile Emicrania ICHD 2ND EDS – CEPHALALGIA 2004 SUPPL 1

1.6 PROBABILE EMICRANIA 1.6.1 Probabile Emicrania senza aura 1.6.2 Probabile Emicrania con aura 1.6.5 Probabile Emicrania cronica

1.6 PROBABILE EMICRANIA Precedenti definizioni: disturbi simil-emicranici Codificare altrove: la cefalea simil-emicranica secondaria ad altra patologia (symptomatic migraine) è codificata secondo questa patologia Descrizione IHCD-II 2003: attacco e/o cefalea mancante di una delle caratteristiche necessarie per soddisfare tutti i criteri di una forma codificata sopra

classificazione e clinica Grazie dell’attenzione! “Emicrania e Cefalea: la gestione del MMG e dello Specialista” Corso di aggiornamento per i Medici di Medicina Generale - 2005 EMICRANIA classificazione e clinica Grazie dell’attenzione! Dr. Riccardo Zucco Centro Cefalee Arcispedale S. Maria Nuova Reggio Emilia Montecchio Emilia (RE) 18-19 Febbraio 2005