Sindrome Aortica Acuta: Etiologie diverse comportano trattamenti simili? Struttura Complessa di Chirurgia Vascolare IRCCS Policlinico San Matteo – PAVIA Direttore: prof. A. Odero P. Palmieri, A. Moia, M. Carlino, M. Caldana, DA. Diaco, A. Odero

Definizione Gruppo eterogeneo di condizioni determinante un insieme di sintomi, il principale dei quali è il “dolore aortico” La sindrome include ulcere penetranti dell’aorta (PAU), ematomi intramurali (IMH), dissezione aortica acuta (AAD), traumi con lacerazione intimale Il denominatore comune nelle AAS è la penetrazione di sangue nella media (ulcera/sanguinamento) CA. Nienaber, Janet T. Powell. Management of acute aortic syndromes. European Heart Journal (2012) 33, 26–35

Clinica DOLORE: acuto-intenso, lacerante, squarciante, migrante o pulsatile trafittivo, pungente “the patients will frequently volunteer the information that it fells as is ‘something has broken loose’ in the chest” (1958) riflette il sito dell’iniziale rottura intimale, e come la dissezione può migrare DIRE D.D. CA. Nienaber, Janet T. Powell. Management of acute aortic syndromes. European Heart Journal (2012) 33, 26–35

Definizione funzionale  “dissection with restricted flow” IMH DEFINIZIONE Rappresenta il 5-45% delle AAS (incidenza più alta nella popolazione asiatica) “Dissection without intimal tear” (1920, Krukenberg) – l’ematoma si estende entro la media, ma può anche essere subavventiziale Precursore della dissezione ((?)) Da rottura dei vasa vasorum nella tonaca media ((?)) Definizione funzionale  “dissection with restricted flow” Descritto da Krunkenberg nel 1920

IMH DIAGNOSI Esami di scelta: TC - TEE Spessore della parete aortica iperdenso (50-70 HU) TC-basale Superficie liscia, a forma di semiluna o circonferenziale Calcificazione intimale disposta nel lume aortico MORFOLOGIA Slaminamento delle tre tonache IMH-B 60.3% - IMH-A 39.7%

IMH EVOLUZIONE Regressione  19%1 - 70%2 Espansione – rottura  47%1 – 45%3 - 30%4 Mortalità  50%1 – 20%3 - 4%4 TRATTAMENTO Medico? Chirurgico? EVG? 1-Tittle SL, Lynch RJ, Cole PE, Singh HS, Rizzo JA, Kopf GS, et al. Midterm follow-up of penetrating ulcer and intramural hematoma of the aorta. J Thorac Cardiovasc Surg. 2002;123:1051-9. 2-Song J-K, Kim H-S, Song J-M, Kang D-H, Ha J-W, Rim S-J, et al. Outcomes of med- ically treated patients with aortic intramural hematoma. Am J Med. 2002;113:181-7. 44. 3-Von Kodolitsch Y, Csosz SK, Koschyk DH, Schalwat I, Loose R, Karck M, et al. Intramural hematoma of the aorta: predictors of progression to dissection and rupture. Circulation. 2003;107:1158-63. 4-Kitai T, Kaji S, Yamamuro A, Tani T, Tamita K, Kinoshita M, et al. Clinical outcomes Of medical therapy and timely operation in initially diagnosed type A aortic intramural hematoma: a 20-year experience. Circulation. 2009;120(11 Suppl):S292-8.

IMH-A Trattamento Trattamento chirurgico per IMH-A, iniziale trattamento medico per B-IMH “Non ci sono attualmente evidenze che IMH e PAU possano essere considerati diversi dalla AD per prognosi e trattamento” 2) Mortalità precoce IMH-A trattamento chirurgico – medico: 8% -55% (a lungo termine trattamento medico significativamente migliore, indipendentemente dalla riparazione chirurgica o dalla localizzazione anatomica dell’IMH) Tittle SL, Lynch RJ, Cole PE, Singh HS, Rizzo JA, Kopf GS, et al. Midterm follow-up of penetrating ulcer and intramural hematoma of the aorta. J Thorac Cardiovasc Surg. 2002;123:1051-9. PL. Stefanò, C. Blanzola, E.Merico. Il punto sulle sindromi aortiche acute. G ITAL CARDIOL. Vol.3 Maggio 2012 IMHA chirurgico sempre, altri IMHA chirurgico per alta mortalità precoce, ma a lungo termine il trattamento medico è migliore Von Kodolitsch Y, Csosz SK, Koschyk DH, Schalwat I, Loose R, Karck M, et al. Intramural hematoma of the aorta: predictors of progression to dissection and rupture. Circulation. 2003;107:1158-63.

IMH-A 3) Mortalità precoce trattamento IMH-A chir. – medico (50/66): 4% - 6%, - 64% dimessi senza chirurgia sopravvivenza a 1, 5, 10 anni: 96%-94%-89% 4) Mortalità precoce trattamento A-IMH chirurgico – medico (85/101) : 12% - 7% Sopravvivenza a 1-3 anni: 87% - 81% Consolidamento parete aortica, (ciò facilita la riparazione della stessa) Cessazione della risposta infiammatoria acuta (sempre presente in caso di IMH-PAU) Kitai T, Kaji S, Yamamuro A, Tani T, Tamita K, Kinoshita M, et al. Clinical outcomes Of medical therapy and timely operation in initially diagnosed type A aortic intramural hematoma: a 20-year experience. Circulation. 2009;120(11 Suppl):S292-8. Questo sottolineato anche da altri studi con sopravvienza a lungo termine molto alta 2-Song J-K, Kim H-S, Song J-M, Kang D-H, Ha J-W, Rim S-J, et al. Outcomes of med- ically treated patients with aortic intramural hematoma. Am J Med. 2002;113:181-7. 44.

IMH-A Fattori predittivi di progressione IMH-A Lansman (AAS) Acute aortic syndrome. Steven L. Lansman, MD, PhD, Paul C. Saunders, MD, Ramin Malekan, MD, and David Spielvogel, MD J Thorac Cardiovasc Surg 2010;140:S92-7)

IMH Fattori predittivi di progressione IMH-A + AAD FTRA/FTRD > 0,98 Lansman (AAS) Initial Medical Treatment for Acute Type A Intramural Hematoma and Aortic Dissection Shun Watanabe, MD, Michiya Hanyu, MD, Yoshio Arai, MD, PhD, and Atsushi Nagasawa, MD, PhD. Ann Thorac Surg 2013

IMH-B Mortalità precoce trattamento Medico – chirurgico – EVG 6% - 0% - 0% (AAD: 44% - 17% - 6%) IMH-B decorso benigno rispetto a AAD J Vasc Surg. 2013 Sep 20. [Epub ahead of print] The differences and similarities between intramural hematoma of the descending aorta and acute type B dissection. Tolenaar JL, Harris KM. Upchurch GR Jr, Evangelista A, Moll FL, di Eusanio M, Eagle K, Trimarchi S. IRAD investigators.

IMH-B Fattori predittivi di progressione IMH-B Kaji S, Akasaka T, Katayama M, Yamamuro A, Yamabe K, Tamita K, et al. Longterm prognosis of patients with type B aortic intramural hematoma. Circulation. 2003;108:II307-11.

IMH Storia evolutiva dibattuta Attenzione alle D.D.: AAD, placca aterosclerotica, trombo murale, aortite. Trattamento chirurgico in emergenza per IMH-A (fattori predittivi?) Trattamento medico per IMH-B con stabilità clinica (fattori predittivi?) Trattamento endovascolare per IMH-B con segni di instabilità clinica

PAU DEFINIZIONE Rappresenta il 2-11% della AAS Descritta per la prima volta da Shennan (1934), ma solo recentemente riconosciuta come entità patologica distinta Ulcera che corrode una placca aterosclerotica attraverso la lamine elastica interna fino alla media. Lesione singola o multipla (31,6%) Descritta da Shennn, 36%: Botta

PAU ETIOLOGIA Più frequenti a livello della aorta toracica discendente Associata a AAA Riscontro in pazienti più anziani (settima decade) Comorbosità: BPCO, malattia coronarica, IR, patologia aterosclerotica diffusa Cho, 2004

PAU EVOLUZIONE Regressione Progressione-dissecazione Rottura Pseudoaneurisma 105 casi, mortalità precoce 4-21%, regressione a 1anno 85% 38 casi, progressione 30% (dimensione lesione, diametro aortico)  patologia benigna, terapia medica SundtTM.Intramuralhematomaandpenetratingatheroscleroticulceroftheaorta. Ann Thorac Surg. 2007;83:S835-41. Quint LE, Williams DM, Francis IR, Monaghan HM, Sonnad SS, Patel S, et al. Ulcerlike lesions of the aorta: imaging features and natural history. Radiology. 2001;218:719-23

PAU 15 casi, 40% aumento diametro aortico 26 casi, rottura 38%, mortalità precoce 15% (rottura diss. A 8%, rottura diss.B 3,6%)  patologia aggressiva, terapia chirurgica Coady MA, Rizzo JA, Hammond GL, Pierce JG, Kopf GS, Elefteriades JA. Pen- etrating ulcer of the thoracic aorta: What is it? How do we recognize it? How do we manage it? J Vasc Surg. Tittle SL, Lynch RJ, Cole PE, Singh HS, Rizzo JA, Kopf GS, et al. Midterm follow-up of penetrating ulcer and intramural hematoma of the aorta. J Thorac Cardiovasc Surg. 2002;123:1051-9. Patologia aggressiva, sottolineando la necessità di trattamento chirurgico per PAU-A

PAU-B Fattori predittivi di progressione Dolore ricorrente Incremento effusione pleurica Diametro PAU > 20mm Profondità PAU > 10 mm Se PAU asintomatica, ma con fattori predittivi, si può trattare Prognosis of Aortic Intramural Hematoma With and Without Penetrating Atherosclerotic Ulcer: A Clinical and Radiological Analysis Fumikiyo Ganaha, D. Craig Miller, Koji Sugimoto, Young Soo Do, Hiroki Minamiguchi, Haruo Saito, R. Scott Mitchell and Michael D. Dake Circulation. 2002;106:342-348; originally published online June 24, 2002 Botta L, Buttazzi K, Russo V, Parlapiano M, Gostoli V, Di Bartolomeo R, et al. Endovascular repair for penetrating atherosclerotic ulcers of the descending tho- racic aorta: early and mid-term results. Ann Thorac Surg. 2008;85:987-92.

PAU-B - Diametro aortico> 55 mm - Incremento diametro PAU>10mm/y Altri fattori predittivi. Botta L, Buttazzi K, Russo V, Parlapiano M, Gostoli V, Di Bartolomeo R, et al. Endovascular repair for penetrating atherosclerotic ulcers of the descending thoracic aorta: early and mid-term results. Ann Thorac Surg. 2008;85:987-92.

PAU Storia evolutiva dibattuta Pazienti più anziani Trattamento chirurgico per PAU-A Trattamento medico per PAU-B con stabilità clinica (fattori predittivi?) Trattamento endovascolare per PAU-B con segni di instabilità clinica (fattori predittivi?) Approccio più aggressivo rispetto a IMH e AAD in pazienti ad alto rischio se PAU sintomatica?

La nostra esperienza POPOLAZIONE 42 pazienti 16 IMH 15 AAD 11 PAU-B IMH-B 13 15 AAD 11 PAU-B

La nostra esperienza IMH-A 3 1 regressione 1 evoluzione in dissecazione  sostituzione aorta asc ed emiarco - residua IMH-B 1 evoluzione in dissecazione  exitus in s.o. IMH-B 13 7 tp medica  4 aneurismi; 1 dissecazione (asintomatica!); 1 aumento dello spessore a 4 mesi, regredito dopo impostazione di adeguata tp medica 2 open  all’inizio della nostra esperienza 4 EVG PAU 11 6 trattamento medico 1 open  TEA dell’arco 4 EVG  PAU progredite PAU -> 6 tp medico: 1 solo decesso

La nostra esperienza Mortalità a 30 giorni significativamente minore nei pazienti trattati con terapia medica Mortalità ad 1 anno terapia medica 15% Mortalità ad 1 anno nel gruppo chirurgico 18% Mortalità ad 1 anno gruppo EVG 0% ATTEGGIAMENTO COMUNE: STABILIZZAZIONE DELLA LESIONE CON MONITORAGGIO STRETTO Stabilizzazione della lesione con monitoraggio stretto, ETE e TC, specie nei tipi A

Conclusione …or Vascular Surgeon? Le tre entità hanno presentazione clinica simile, ma una differente storia naturale: la differenziazione diagnostica è fondamentale. IMPREVEDIBILITA’ E’ necessaria un’attenta analisi clinica caso per caso Importante la terapia medica in acuto, in caso di stabilità clinica Non ancora possibile una standardizzazione del trattamento di queste diverse patologie …or Vascular Surgeon?

Grazie dell’attenzione