ACC/AHA/ESC 2006 Guidelines for Management of Patients With Ventricular Arrhythmias and the Prevention of Sudden Cardiac Death

I BATTITI ECTOPICI VENTRICOLARI Nel paziente senza patologie cardiache a riposo i BEV non hanno significato prognostico Nel paziente senza patologie cardiache durante sforzo i BEV sembrano incrementare la mortalità Nei pazienti con patologia cardiaca la presenza di BEV aumenta la mortalità Nei pazienti post IMA la presenza di BEV incrementa la mortalità se la FE è ridotta

MORTE CARDIACA IMPROVVISA ( MCI ) ? QUANDO SI PARLA DI MORTE CARDIACA IMPROVVISA ( MCI ) ? In alcuni casi morte entro un’ora, per altri entro 24 ore con quindi degli studi molto disomogenei

PREDITTORI DI MORTE CARDIACA IMPROVVISA ETA’ il rischio aumenta fino a 80 anni poi decresce TEMPO: il rischio aumenta nei 18 mesi post IMA SESSO: i giovani maschi sono più colpiti EREDITARIETA’ RAZZA : più colpiti gli afro-americani Non esistono , oltre a quelli usati nella stratificazione del rischio coronarico, altri metodi per stratificare il rischio della morte improvvisa cardiaca.

SUBSTRATI DELLA MORTE CARDIACA IMPROVVISA CARDIOMIOPATIE ISCHEMICHE 75% 20% CARDIOMIOPATIE NON ISCHEMICHE 0,15% WPW SINDROME DEL QT LUNGO SINDROME DEL QT CORTO SINDROME DI BRUGADA TV CATECOLAMINERGICA 5% PROLASSO MITRALICO NON DA’ MORTE CARDIACA IMPROVVISA

MECCANISMI DELLA MORTE CARDIACA IMPROVVISA TV - FV 80% BRADI-ASISTOLIA 20%

Clinical Presentations of Patients with VA & SCD Asymptomatic individuals with or without electrocardiographic abnormalities Persons with symptoms potentially attributable to ventricular arrhythmias ♥ Palpitations ♥ Dyspnea ♥ Chest pain ♥ Syncope and presyncope VT that is hemodynamically stable VT that is not hemodynamically stable Cardiac arrest ♥ Asystolic (sinus arrest, atrioventricular block) ♥ VT ♥ Ventricular fibrillation (VF) ♥ Pulseless electrical activity

VALUTAZIONE GENERALE Cardiopalmo,sincope e presincope sono i tre sintomi sospetti per aritmia ventricolare. Il cardiopalmo con inizio e termine improvvisi e la sincope senza prodromi sono ad alto rischio

VALUTAZIONE NON INVASIVA QT LUNGO O CORTO ( >440 msec o < 300 msec) BRUGADA CARDIOMIOPATIA ARITMOGENA DEL VENTRICOLO DESTRO ECG A RIPOSO TV CATECOLAMINERGICA PAZIENTI AD ALTO RISCHIO ISCHEMICO ECG DA SFORZO ECG sec Holter

VALUTAZIONE NON INVASIVA HRV (heart rate variability) TWA ( T-wave alternans ) ECOCARDIOGRAFIA RMN : CARDIOMIOPATIA ARITMOGENA DEL VENTRICOLO DESTRO

VALUTAZIONE INVASIVA CORONAROGRAFIA TEST ELETTROFISIOLOGICI

ARITMIE VENTRICOLARI E MCI ASSOCIATA A PARTICOLARI PATOLOGIE

B LV Dysfunction Due to Prior MI Aggressive attempts should be made to treat HF that may be present in some patients with LV dysfunction due to prior MI and VTs. Aggressive attempts should be made to treat myocardial ischemia that may be present in some patients with VTs. Coronary revascularization is indicated to reduce the risk of SCD in patients with VF when direct, clear evidence of acute MI is documented to immediately precede the onset of VF. I IIa IIb III B

LV Dysfunction Due to Prior MI If coronary revascularization cannot be carried out and there is evidence of prior MI and significant LV dysfunction, the primary therapy of patients resuscitated from VF should be the ICD in patients who are receiving chronic optimal medical therapy and those who have reasonable expectation of survival with a good functional status for more than 1 year. ICD therapy is recommended for primary prevention to reduce total mortality by a reduction in SCD in patients with LV dysfunction due to prior MI who are at least 40 days post-MI, have an LVEF less than or equal to 30% to 40%, are NYHA functional class II or III, are receiving chronic optimal medical therapy, and who have reasonable expectation of survival with a good functional status for more than 1 year. I IIa IIb III

LV Dysfunction Due to Prior MI Prophylactic antiarrhythmic drug therapy is not indicated to reduce mortality in patients with asymptomatic nonsustained ventricular arrhythmias. Class IC antiarrhythmic drugs in patients with a past history of MI should not be used. I IIa IIb III I IIa IIb III A

Valvular Heart Disease Patients with valvular heart disease and ventricular arrhythmias should be evaluated and treated following current recommendations for each disorder. The effectiveness of mitral valve repair or replacement to reduce the risk of SCD in patients with mitral valve prolapse, severe mitral regurgitation, and serious ventricular arrhythmias is not well established.

B Congenital Heart Disease ICD implantation is indicated in patients with congenital heart disease who are survivors of cardiac arrest after evaluation to define the cause of the event and exclude any reversible causes. ICD implantation is indicated in patients who are receiving chronic optimal medical therapy and who have reasonable expectation of survival with a good functional status for more than 1 year. Patients with congenital heart disease and spontaneous sustained VT should undergo invasive hemodynamic and EP evaluation. Recommended therapy includes catheter ablation or surgical resection to eliminate VT. If that is not successful, ICD implantation is recommended. I IIa IIb III B

MIOCARDITE ENDOCARDITE MIOCARDIOPATIA REUMATICA La miocardite è un processo infiammatorio acuto miocardico La miocardite a grandi cellule idiopatia La miocardite di Lyme Le endocarditi infettive possono essere subacute o acute streptocococco Staffilococco aureo

ARITMIE ASSOCIATE A CARDIOMIOPATIE INFILTRATIVE Sarcoidosi Amiloidosi Sindrome di Fabry da accumulo di galattosio Emocromatosi

PATOLOGIE ENDOCRINE E DIABETE tireotossicosi feocromocitoma acromegalia L’iperaldosteronismo primario, l’iposurrenalismo diabete

INSUFFICIENZA RENALE IN STADI AVANZATI OBESITA’, DIETE, ANORESSIA PATOLOGIE PERICARDICHE IPERTENSIONE POLMONARE

ARITMIE TRANSITORIE DA CAUSE REVERSIBILI Ischemia miocardica Farmaci proaritmici Disionie

CARDIOMIOPATIA DILATATIVA mortalità a 5 anni è del 20% di cui 1/3 da MCI con FV /TV, embolia polmonare, bradicardia, DEM. Stratificare i pazienti a rischio è difficile: La sincope incrementa il rischio di MCI La TV indotta durante lo studio EF incrementa il rischio di MCI Gli studi genetici non sono utili nella stratificazione betabloccanti e ace inibitori hanno ridotto la mortalità L’amiodarone ha ridotto la mortalità nelle forme non ischemiche L’uso dell’ ICD è controverso

CARDIOMIOPATIA IPERTROFICA La MCI è di solito il 1° sintomo La mortalità è del 1-6 % La terapia è a base di betabloccanti e calcioantagonisti L’ ICD ha ridotto la mortalità anche in pazienti senza episodi di TV/FV ma con plurimi fattori di rischio

CARDIOMIOPATIA ARITMOGENA DEL VENTRICOLO DESTRO T negative in V1-V3 e una durata del QRS > 110 msec Ci sono alterazioni evidenti al ventricolo destro ma ci sono pure casi di microlesioni Non ci sono terapie mediche efficaci L’ ICD ha ridotto la mortalità

DISORDINI NEUROMUSCOLARI

SCOMPENSO CARDIACO Raccomandazione di classe I L’ ICD è raccomandato nei sopravvissuti da TV - FV, nei pazienti con sincope da TV con polso e FE < 40% e una sopravvivenza superiore a un anno L’ICD è raccomandato nei pazienti con FE <40% con buona aspettativa di vita L’ICD è raccomandato nei pazienti con FE <35% con buona aspettativa di vita Il sotalolo e l’amiodarone sono farmaci di ausilio nei pazienti con ICD riducendo gli episodi di TV asintomatici.

SINDROMI ARITMICHE GENETICHE Avvengono in pazienti con cuore strutturalmente normale Sindrome di Brugada: ST elevato in V1 V2 Sindrome del QT lungo: QT > 500 msec Sindrome del QT corto: QT < 300 msec TV catecolaminergica: TV indotta dallo sforzo ICD è obbligatorio in pazienti sintomatici, è in discussione per gli asintomatici I betabloccanti hanno dimostrato ridurre la MCI nella Sindrome del QT lungo e nella TV catecolaminergica

SINDROME DEL QT LUNGO Il sintomo predominante è la sincope o la MCI LQT1 : durante esercizio fisico, in particolare il nuoto LQT2 : durante il riposo, gli stimoli acustici LQT3 : durante il riposo, il sonno Risultano quindi ovvie delle modifiche dello stile di vita: LQT1 deve evitare il nuoto e lo sforzo fisico in generale↔ betabloccanti LQT2 deve evitare rumori durante il sonno staccando allarmi e telefono. Tutti devono evitare farmaci che allungano il QT. L’analisi genetica stratifica il rischio

SINDROME DEL QT CORTO Il QT è minore di 300 msec. All’ECG si accompagna ad alterazione dell’onda T che è appuntita asimmetrica con branca discendente molto ripida. Sono solo 23 i casi noti con alta mortalità. Non sono stati individuati fattori scatenanti. Lo studio elettrofisiologico induce l’aritmia ventricolare ma non è noto se è un fattore prognostico. L’indagine genetica non ha dimostrato stratificare il rischio.

SINDROME DI BRUGADA Il punto J è alto in V1 V2 V3 e vi è un BB destra, ma tale alterazioni possono essere presenti periodicamente. La MCI o una sincope appaiono per lo più nel sesso maschile verso la 3°- 4° decade di vita. L’iperpiressia è un fattore predisponente la MCI. I test elettrofisiologici sono dibattuti nella stratificazioni del rischio e una risposta certa non è nota Le indagini genetiche non stratificano il rischio

SINDROME DI BRUGADA L’ ICD è l’unica terapia attuale Classe I: l’ICD è indicato nei pazienti con Brugada sopravvissuti all’arresto cardiaco con probabilità di sopravvivenza oltre l’anno. Classe IIa: nei pazienti con alterazioni all’ ECG tipo Brugada, sincope con o senza alterazioni genetiche tipiche è indicato l’ICD. Se invece le alterazioni ECGrafiche sono indotte farmacologicamente si consiglia il monitoraggio dell‘ ECG. E’ consigliato l’ ICD per i Brugada con documentati run di TV senza arresto Classe IIb: il test elettrofisiologico può essere considerato nello stratificare Brugada asintomatici con o senza alterazioni genetiche ed ST elevato

TACHICARDIA VENTRICOLARE POLIMORFA CATECOLAMINERGICA E’ una TV che compare durante stress fisico o emotivo con ECG a riposo nei limiti. Il primo episodio si manifesta da bambini ma sono documentati casi tardivi Utile il test da sforzo Utili i betabloccanti e il l‘ ICD per ridurre i casi di MCI Il test elettrofisiologico non è dirimente

ALTRE ARITMIE INDOTTE IN CUORE STRUTTURALMENTE NORMALE ALTERAZIONI ELETTROLITICHE POTASSIO MAGNESIO AGENTI TOSSICI ALCOOL FUMO LIPIDI

ARITMIE VENTRICOLARI E MCI IN PARTICOLARI POPOLAZIONI

ATLETI: in questa popolazione la MCI è più frequente PAZIENTI ANZIANI: stesse considerazioni dei giovani ma valutare l’aspettativa di vita PAZIENTI CON ICD: l’alta frequenza di una TPSV può fare scattare l’ ICD che interpreta in modo prioritario la frequenza. I betabloccanti riducono tale problema. L’”arithmia storm” sono scariche ripetute dovute a un circolo vizioso scarica-miocardio. La terapia e la stessa della TV incessante

SESSO E GRAVIDANZA IL QT delle donne < 50 anni è più lungo degli uomini Nella QTLS le donne sono a maggior rischio, in particolar modo nel post partum Il farmaco di scelta è la lidocaina in fase acuta e i betabloccanti nella profilassi Attenzione all’amiodarone che è teratogeno In caso di cardiomiopatie note la gravidanza è un periodo ad alto rischio aritmico La cardioversione elettrica in gravidanza è indicata

PAZIENTI PEDIATRICI Il 70% delle MCI nei pazienti pediatrici è di origine cardiaca I BEV sono frequenti e sono presenti nel 15% dei neonati. Tale percentuale cala a meno del 5% nei bambini ma risale al 10% a 10 anni e al 25 % nella adolescenza. Occorre sempre escludere cause organiche Sono a maggio rischio quelli con LQTS, con anomalie cardiache congenite, cardiomiopatie, anomalie delle arterie coronariche. La terapia è uguale a quella dell’adulto SIDS ( sudden infant death sindrome ) e LQTS ?????????

FARMACI E ARITMIE DIGITALE FARMACI CHE ALLUNGONO IL QT: : nel sito www.torsades.org vi è l’elenco aggiornato di tutti i farmaci coinvolti La terapia è a base di magnesio e potassio iv In alcuni casi il pacing temporaneo è l’unico presidio utile TOSSICITA’ DA BLOCCANTI IL CANALE DEL SODIO OVERDOSE DI ANTIDEPRESSIVI TRICICLICI PATOLOGIE NEUROLOGICHE E PSICHIATRICHE E MCI 5-FLUOROURACILE : durante la prima somministrazione è a rischio aritmico e il paziente va monitorizzato. La sintomatologia è simil-anginosa

TERAPIA DELLE ARITMIE VENTRICOLARI

BETABLOCCANTI: riducono le MCI SOTALOLO E AMIODARONE: attenti agli effetti proaritmici e agli effetti collaterali ELETTROLITI: magnesio e potassio riducono la MCI anche in pazienti senza carenze in quanto intervengono sui circoli di rientro modificandoli ASA E ANTICOAGULANTI: riducono la MCI di origine ischemica miocardica STATINE: riducono la MCI ACIDI GRASSI omega3 : non ci sono studi risolutivi ma sembra che si comportino come antiaritmici

CARDIOVERTITORI INDOSSABILE In attesa di ICD ICD ESTERNI Hanno portato a una riduzione delle MCI del 33%