Società Europea di Cardiologia Task Force Report Linee Guida sulla Gestione (Diagnosi e Trattamento) della Sincope Task force members: M. Brignole (Chairman), P. Alboni, D. Benditt, L. Bergfeldt, J.J. Blanc, P.E. Bloch Thomsen, J.G. van Dijk, A. Fitzpatrick, S. Hohnloser, J. Janousek, W. Kapoor, R.A. Kenny, P. Kulakowski, A. Moya, A. Raviele, R. Sutton, G. Theodorakis and W. Wieling Task force member affiliations are available from the ESC, or in the original article published in the European Heart Journal.

Società Europea di Cardiologia Task Force Report Linee Guida sulla Gestione (Diagnosi e Trattamento) della Sincope Testo completo: Brignole et al. Eur Heart J 2001; 22, 1256-1306 Sommario esecutivo: Brignole et al. Europace 2001;3;253-268 Il testo completo può essere scaricato da: www.escardio.org Task force members: M. Brignole (Chairman), P. Alboni, D. Benditt, L. Bergfeldt, J.J. Blanc, P.E. Bloch Thomsen, J.G. van Dijk, A. Fitzpatrick, S. Hohnloser, J. Janousek, W. Kapoor, R.A. Kenny, P. Kulakowski, A. Moya, A. Raviele, R. Sutton, G. Theodorakis and W. Wieling Task force member affiliations are available from the ESC, or in the original article published in the European Heart Journal.

Linee Guida sulla Gestione della Sincope Contenuti: Obiettivi Presupposti Classificazione, epidemiologia e prognosi Diagnosi Trattamento Considerazioni particolari

Parte I: Obiettivi delle Linee Guida

Obiettivi Identificare: Quando una diagnosi può essere considerata probabile Il percorso diagnostico più appropriato La stratificazione del rischio dei pazienti con sincope Quando i pazienti con sincope devono essere ospedalizzati Quali trattamenti sono probabilmente efficaci nel prevenire le recidive sincopali

Parte II: Presupposti

Presupposti La sincope è un sintomo transitorio e non una patologia. La valutazione diagnostica e la definizione di una specifica causa di sincope sono difficili. C’è una necessità internazionale di: Criteri specifici per fare una diagnosi Linee guida chiare per la scelta dei test diagnostici Come valutare ed utilizzare i risultati dei test per stabilire una causa di sincope. Brevi raccomandazioni per il tarttamento

Ruolo della Task Force Sviluppare un quadro completo delle informazioni che devono essere fornite. Revisionare la letteratura inerente e sviluppare quadri riassuntivi. Classificare le evidenze e sviluppare raccomandazioni condivisibili. Fornire raccomandazioni specifiche per la diagnosi e la gestione della sincope.

Parte III: Classificazione, Epidemiologia e Prognosi della Sincope

Definizione La sincope è un sintomo, le cui caratteristiche cliniche che la definiscono sono: transitorio fine spontanea porta a caduta insorgenza relativamente rapida recupero sponataneo, completo e generalmente veloce. Il meccanisco sottostante è una ipoperfusione cerebrale globale transitoria

Classificazione della Sincope La sincope deve essere differenziata da altre condizioni “non - sincopali” che possono portare a perdita di coscienza transitoria. La classificazione fisiopatologica si fonda sulle principali cause che determinano una perdita di coscienza transitoria.

Classificazione della Perdita di Coscienza Transitoria Perdita di coscienza transitoria apparente o reale Sincope: Sindromi sincopali riflesse neuromediate. Ortostatica Aritmie cardiache come causa primaria Patologie strutturali cardiache e cardiopolmonari Cerebrovascolari Eventi non sincopali: Con perdita di coscienza Senza perdita di coscienza The subdivision of syncope is based on pathophysiology as follows: “Neurally-mediated reflex syncopal syndrome” refers to a reflex that, when triggered, gives rise to vasodilatation and bradycardia, although the contribution of both to systemic hypotension and cerebral hypoperfusion may differ considerably. ‘Orthostatic’ syncope occurs when the autonomic nervous system is incapacitated resulting in a failure of vasoconstrictor mechanisms and thereby in orthostatic hypotension; ‘Volume depletion’ is another important cause of orthostatic hypotension and syncope ‘Cardiac arrhythmias’ can cause a decrease in cardiac output, which usually occurs irrespective of circulatory demands. ‘Structural heart disease’ can cause syncope when circulatory demands outweigh the impaired ability of the heart to increase its output. ‘Steal’ syndromes can cause syncope when a blood vessel has to supply both part of the brain and an arm.

Cause di Sincope Sindromi sincopali riflesse neuromediate Sincope vasovagale (svenimento comune) Sincope seno carotidea Sincopi situazionale: Emorragia acuta Tosse, starnuto Stimolazione gastrointestinale (deglutizione, defecazione, dolore viscerale) Minzione (post-minzionale) Dopo esercizio fisico Altro (es. suono di strumenti a fiato, sollevamento pesi, post-prandiale) Nevralgia glossofaringea e trigeminale Pathophysiological classification of the principle known causes of syncopal transient loss of consciousness. Adapted from EHJ. 2001;22(15):1260, Table 1.1 More than one pathophysiological factor may contribute to the symptoms.

Cause di Sincope (cont.) Ortostatica Alterazione del sistema nervoso autonomo (SNA) Sindromi da alterazioni del SNA primarie (es. alterazioni autonomiche pure, atrofie multisitemiche, malattia di Parkinson con alterazioni autonomiche) Sindromi da alterazioni del SNA secondarie (es. neuropatia diabetica, neuropatia da amiloidosi) Farmaci e alcool Deplezione di volume Emorragia, diarrea, malattia di Addison Pathophysiological classification of the principle known causes of syncopal transient loss of consciousness. Adapted from EHJ. 2001;22(15):1260, Table 1.1 More than one pathophysiological factor may contribute to the symptoms.

Cause di Sincope (cont.) 3. Aritmie cardiache come causa primaria Disfunzione del nodo del seno (inclusa la sindrome bradi/tachi) Patologie del sistema di conduzione atrioventricolare Tachicardie sopraventricolari e ventricolari parossistiche Patologie ereditarie (es. Sindrome QT lungo, sindrome di Brugada) Malfunzionamento di dispositivi impiantabili (pacemaker, ICD) o aritmie indotte da farmaci Pathophysiological classification of the principle known causes of syncopal transient loss of consciousness. Adapted from EHJ. 2001;22(15):1260, Table 1.1 More than one pathophysiological factor may contribute to the symptoms.

Cause of Sincope (cont.) 4. Patologie strutturali cardiache e cardiopolmonari Cardiopatie valvolari Infarto miocardico acuto/ischemia Cardiomiopatia ipertrofica ostruttiva Mixoma atriale Dissezione aortica acuta Patologie pericardiche/tamponamento Embolia polmonare/ Ipertensione polmonare Cerebrovascolari Sindromi da furto vascolare Pathophysiological classification of the principle known causes of syncopal transient loss of consciousness. Adapted from EHJ. 2001;22(15):1260, Table 1.1 More than one pathophysiological factor may contribute to the symptoms.

Cause di Attacchi non-sincopali (Comunemente diagnosticati come Sincope) Patologie associate ad alterazione o perdita di coscienza Disordini metabolici, inclusi ipoglicemia, ipossia, iperventilazione con ipocapnia Epilessia Intossicazione Attacco ischemico transitorio vertebro-basilare (TIA) Patologie simil-sincopali senza perdita di coscienza Catalessia Drop attack ‘Sincopi’ psicogene (patologie da somatizzazione) TIA di origine carotidea Pathophysiological classification of the principle known causes of non-syncopal attacks of transient loss of consciousness. Adapted from EHJ. 2001;22(15):1260, Table 1.1 The conditions listed are the most common causes of syncope and non-syncopal attacks (misdiagnosed as syncope). *Disturbance of consciousness probably secondary to metabolic effects on cerebrovascular tone. **May also include hysteria, conversion reaction.

Epidemiologia della Sincope Lo studio Framingham riporta una incidenza di 7.2 per 1000 persone-anno in un ampio campione di popolazione. Assumendo un’ incidenza costante nel tempo, lo studio Framingham stima una incidenza cumulativa in 10 anni del 6% In popolazioni selezionate, come gli anziani, l’incidenza annuale può essere più alta del 6%, con un tasso di recidive del 30%. The Framingham study included 5209 people over a 26-year period. (Soteriades E et al. Incidence and prognosis of syncope, N Engl J Med 2002; 347: 878-85) The Lipsitz, et al, study reported on an elderly institutionalized population. (Lipsitz LA, et al. Syncope in an elderly instituzionalized population: prevalence, incidence and associated risk. Q J Med 1985; 55: 45-54. (Note to reviewers: May need to either a) State “Complete references available in the ESC Guidelines”, or b) Add the complete references here.)

Sincope: Frequenze Riportate Soggetti <18 anni Soggetti 17-45 anni Soggetti 40-59 anni* Soggetti >70 anni* 15% 20-25% 16-19% 23% Multiple reports have examined the frequency with which syncope occurs in various populations. This slide provides an overview of such findings. In essence the frequency with which syncope is reported to have occurred in various study groups is approximately 20%. The basis for syncope would be expected to differ substantially among these groups. Younger patients will have a greater proportion of vasovagal syncope, whereas older individuals may reasonably be expected to have a higher likelihood of underlying structural heart disease, and hence a greater predilection to more worrisome etiologies. *durante un periodo di 10 anni

Cause di Perdita di Coscienza In un sostanziale numero di casi, la causa di sincope rimane indeterminata, pur in presenza di un completo percorso diagnostico. In molti studi la causa non potè essere determinata nel 18-36% dei casi di sincope

Cause di Perdita di Coscienza Dati raccolti da 6 studi di popolazione eseguiti negli anni ’80 N = 1499 pazienti La causa era indeterminata nel 34% dei casi di sincope Tra quelle di causa cardiaca (n=245), la maggioranza (n=195) era secondaria ad aritmie Cause di PDC 35% 38% The prevalence of the causes of syncope has been evaluated in 6 population-based studies, performed in the 1980’s, of a total of 1499 unselected patients. The most common cause was neurally-mediated and orthostatic hypotension, which accounted for 381 cases. The second most common cause was cardiac, which accounted for 246 cases with a primary arrhythmic mechanism being responsible in 195 cases (13%). Neurological and psychiatric causes were found in 150 cases (10%). Complete references available in the ESC guidelines document. EHJ. 2001;22:1256-1306. 10% 17% NM & Ortostatiche Cardiache Neuro-psichiatriche Ignote

Cause di Perdita di Coscienza Dati raccolti da popolazione selezionata (3 Sincope Unit) nel 2001 N = 342 pazienti La causa era indeterminata nel 18% delle sincopi Tra quelle di causa cardiaca (n=78), la maggioranza (n=68) era secondaria ad aritmie Cause di PDC 18% 1% 58% 23% In a recent study on 342 patients referred to a syncope unit in which carotid sinus massage and tilt testing were used extensively, the percentage of neurally-mediated was 58%, and cardiac causes in 18% of cases and the cause of syncope could not be determined in 17% of cases. That suggests that when specific tests are used, reflex syncope or autonomic failure are even more frequent and that carotid sinus massage and tilt testing are useful to discover those particular forms when the history alone is not diagnostic. Alboni P, Brignole M, Menozzi C, et al. The diagnostic value of history in patients with syncope with or without heart disease. J Am Coll Cardiol 2001; 37: 1921-1928 NM & Ortostatiche Cardiache Neuro-psichiatriche Ignote

Impatto della Sincope Recidive nel ≈ 35% dei pazienti a 3 anni Se la causa è cardiaca, si riscontra un incremento di mortalità La sincope può determinare danni fisici al paziente (es. fratture ossee) o ad altri (es. dovuti ad incidenti stradali) La recidiva di sincope ha un significativo impatto negativo sulla qualità di vita. Le recidive esitano spesso in ricoveri ospedalieri e test diagnostici costosi, con importanti implicazioni economiche.

Stratificazione Prognostica Una patologia cardiaca strutturale è il più importante fattore predittivo di mortalità totale e morte improvvisa nei pazienti con sincope.

Stratificazione Prognostica Prognosi scadente: Patologia cardiaca strutturale (indipendentemente dalla causa di sincope) Prognosi eccellente: Giovani sani con ECG normale Sincope neuromediata Ipotensione ortostatica Sincope indeterminata

Stratificazione Prognostica Stratificazione del rischio: età >45 anamnesi di scompenso cardiaco anamnesi di aritmie ventricolari ECG patologico From: Martin TP et al. Risk stratification of patients with syncope Annals Emerg Med. 1997; 29: 459-466 Aritmie o morte entro un anno : dal 4-7% dei pazienti con 0 fattori al 58-80% in pazienti con 3 fattori

Parte IV: Diagnosi

Strategia di Valutazione Strategia di gestione Valutazione iniziale (anamnesi, esame obiettivo, ECG, pressione arteriosa in clino e ortostatismo) Indagini diagnostiche guidate dalla valutazione iniziale Rivalutazione Trattamento

Sincope Anamnesi, Es. Obiettivo, PAS in clino/ortostatismo, ECG Valutazione iniziale Diagnosi certa o sospetta Sincope indeterminata Patologia strutturale cardiaca/ECG patologico Non patologia cardiaca ECG normale Valutare/confermare patologia/disordine Valutazione cardiaca No Frequente o severa Isolata/rara - Diagnosi + Valutazione SNA Non altre valutazioni - + Trattamento Trattamento Trattamento Rivalutazione

Diagnosi Valutazione Iniziale

Valutazione Iniziale 3 domande chiave: Domanda #1 Sincope o attacco non sincopale ? Domanda #2 E’ presente o assente patologia cardiaca ? Domanda #3 Com’è l’anamnesi riguardante la sincope ?

Caratteristiche anamnestiche importanti Valutazione Iniziale Caratteristiche anamnestiche importanti 1 - Domande circa le circostanze appena prima dell’evento Posizione (supina, seduta o in piedi) Attività (supina, durante o dopo esercizio) Situazione (minzione, defecazione, tosse o deglutizione) Fattori predisponenti (es.luoghi caldi e affollati, posizione ortostatica prolungata, periodo post-prandiale) Eventi precipitanti (paura,dolore intenso,movimenti del collo) 2 – Domande riguardanti l’insorgenza dell’evento Nausea, vomito, sensazione di freddo, sudorazione, aura, dolore alla testa o alle spalle 3 – Domande riguardanti l’evento (testimoni) Colore della cute (pallore,cianosi) Durata della perdita di coscienza Movimenti (tonico-clonici, ecc) Morsicatura della lingua;

Importanti caratteristiche anamnestiche Valutazione Iniziale Importanti caratteristiche anamnestiche 5 - Domande riguardanti la fine dell’evento Nausea, vomito, sudorazione, sensazione di freddo, confusione, dolori muscolari, colore della cute, ferite 6 - Domande riguardanti il background Numero e durata delle sincopi Storia familiare di patologia aritmica Presenza di patologia cardiaca Anamnesi neurologica(M.di Parkinson, epilessia, narcolessia) Anamnesi internistica (diabete, ecc.) Farmaci (farmaci antiipertensivi o antidepressivi)

Valutazione Iniziale Criteri diagnostici Sincope_vasovagale: viene diagnosticata se eventi precipitanti come paura, intenso dolore, stress emotivo, ortostatismo prolungato si associano ai tipici sintomi prodromici. Sincope situazionale viene diagnosticata se la sincope intercorre durante o immediatamente dopo minzione, defecazione, tosse o deglutizione. Sincope ortostatica viene diagnosticata quando c’è documentazione di ipotensione ortostatica associata a sincope e presincope

Criteri diagnostici ECG Valutazione Iniziale Criteri diagnostici ECG Sincope dovuta ad aritmie cardiache viene diagnosticata in caso di: Bradicardia sinusale sintomatica <40 bpm o blocchi senoatriali ripetitivi o pause sinusali >3 s Blocco atrioventricolare 2° Mobitz II o 3° grado Blocco di branca destro e sinistro alternante Tachicardia sopraventricolare e ventricolare parossistica rapida Malfunzionamento del pacemaker con pause

Criteri diagnostici ECG Valutazione Iniziale Criteri diagnostici ECG Sincope dovuta ad ischemia cardiaca Viene diagnosticata quando i sintomi sono presenti con una evidenza ECG di ischemia miocardica acuta con o senza infarto miocardico, indipendentemente dal suo meccanismo(*) * Il meccanismo può essere cardiaco (bassa gittata o aritmia) o riflesso (riflesso di Bezold-Jarish), ma il trattamento è essenzialmente quello dell’ischemia.

Caratteristiche Cliniche ed ECG che Suggeriscono una Sincope Cardiaca Sincope durante esercizio fisico o supina Palpitazioni al momento della sincope Sospetta TV (es. scompenso cardiaco o TVNS) Blocco di branca BAV II grado Mobitz 1 Bradicardia sinusale <50 bpm WPW QT lungo Displasia aritmogena VDx o S. Brugada

Caratteristiche Cliniche ed ECG che Suggeriscono una Sincope Neuromediata Dopo visioni suoni o odori improvvisi inaspettati e sgradevoli,. Prolungato ortostatismo o luoghi caldi e affollati Nausea, vomito associati a sincope Entro un’ora da un pasto (post-prandiale) Dopo esercizio fisico Sincope con dolore alla gola o al viso (nevralgia glossofaringea o trigeminale) Con rotazione della testa, pressione sui seni carotidei (sincope seno carotidea spontanea)

Indagini Diagnostiche Diagnosi Indagini Diagnostiche

Indagini Diagnostiche Patologia cardiaca certa o sospetta si no Valutazione cardiaca -Ecocardiografia -Monitoraggio ECG -Test ergometrico -Studio elettrofisiologico -Impianto loop-recorder Valutazione SNA -Massaggio seni carotidei -Tilt test -test ATP -Impianto loop-recorder

Indagini Diagnostiche Utili (quando indicate) Massaggio del seno carotideo Tilt test Ecocardiografia Holter Studio elettrofisiologico Test ergometrico Loop recorder impiantabile Generalmente non utili EEG TAC & RMN Ecografia TSA Potenziali tardivi Coronarografia Scintigrafia polmonare

Diagnosi Rivalutazione

Rivalutazione Ottenere dati dall’anamnesi Effettuare test sul SNA in pazienti con patologia cardiaca Effettuare una valutazione cardiaca in pazienti senza patologia cardiaca Effettuare una valutazione neuropsichiatrica

Resa Diagnostica Valutazione iniziale 52% Test diagnostici 14% Non determinata 34% Dati raccolti da 7 studi di popolazione negli anni ’80 (N = 1607)

Resa Diagnostica 26% Valutazione iniziale Test diagnostici 56% 18% Non determinata Dati raccolti da Syncope Units (N = 342)

Resa Diagnostica Test Anamnesi/E.obiett/PA clino-orto 308 (100%) APPROPRIATI DIAGNOSTICI NND Anamnesi/E.obiett/PA clino-orto 308 (100%) 47 (15%) 7 Ecg 241 (78%) 25 (10%) 10 Ecocardiografia 103 (33%) 3 (3%) 34 Monitoraggio ECG 82 (27%) 13 (16%) 6 Test ergometrico 22 (7%) 1 (5%) 22 MSC 177 (57%) 44 (24%) 4 Tilt test 161 (52%) 94 (58%) 2 Test ATP 7 (15%) SEF 51 (17%) 14 (27%) In this study diagnostic criteria similar to those recommended in the flow-chart of the ESC Task Force on Syncope were applied to 308 consecutive patients referred to 3 syncope units for syncope. The patients with non-syncopal loss of consciousness at the initial evaluation were excluded. This study shows that when standardized criteria are used, few simple tests are usually needed for diagnosis of syncope. The appropriateness of indications increases the diagnostic yield of the tests. NND= number of tests (patients) needed to diagnosis CSM= carotid sinus massage From: F. Croci, P.Alboni, M. Brignole, et al The Diagnosis of Syncope Using a Standardized Strategy of Evaluation in Patients Referred to 3 Syncope Units. Europace 2002; 4: 351-356 Europace 2002; 4: 351-356

0 test (valutazione iniziale) Indeterminata 18% 23% >3 test 16% 21% Numero di test diagnostici necessari per una diagnosi (oltre alla valutazione iniziale) 0 test (valutazione iniziale) Indeterminata 18% 23% >3 test 16% 21% The same study as above. When standardized criteria are used, few simple tests are usually needed for diagnosis of syncope. The percentage of unexplained syncope at the end of the work-up is low. From: F. Croci, P.Alboni, M. Brignole, et al The Diagnosis of Syncope Using a Standardized Strategy of Evaluation in Patients Referred to 3 Syncope Units. Europace 2002; 4: 351-356 21% 1 test 2 test Europace 2002; 4: 351-356

Cause di perdita di coscienza in pazienti che afferiscono a centri della sincope Neuro mediate Ortostatiche Aritmiche Strutturali Cardio- polmonari Cerebrovasc Psichiatriche 1 Vasovagale Seno Carotidea Situazionale Tosse Minzione Defecazione Deglutizione Altre 2 Indotte da farmaci Alterazioni del SNA Primarie Secondarie 3 Bradicardia Mal. NSA Blocchi AV Tachicardia TV TSV Ereditarie * 4 IMA Stenosi aortica CMPI ostrutt Ipertensione polmonare Altre 5 Sindromi da furto Epilessia Somatizzazione TIA Altre This slide provides a simple classification of the principal causes of loss of consciousness. This scheme lists the causes of syncope from the most commonly observed (Left) to the least common (Right). This ranking may be helpful in thinking about the strategy for evaluating syncope in individual patients. Within the boxes,the most common causes of syncope are indicated for each of the major diagnostic groups. The numbers at the bottom of each column provide an approximate value for the average frequency with which that category appears in published report summarizing diagnostic findings (Alboni J Am Coll Cardiol 2001; 37: 1921-1928). It should be noted that orthostatic causes are not often referred to specialists and consequently tend to be under represented in the literature. Simlarly, non-syncopal attacks (e.g. epilepsy, TIA, somatisation disorders) are generally not referred to syncope clinic as they are easily diagnosed and differentiated from syncope during the initial evaluation. The percentage reported in this slide thus represent those cases misdiagnosed as syncope at the initial evaluation. 56% 2% 20% 3% 1% Cause non note = 18% JACC 2001; 37: 1921-1928

Parte V: Trattamento

Trattamento della Sincope: Principi generali Sincopi riflesse neuromediate Ipotensione ortostatica Aritmie cardiache come causa principale Patologia strutturale cardiaca o cardiopolmonare Sindromi da furto vascolare Alterazioni metaboliche

Classificazione della Task Force Raccomandazioni La forza delle raccomandazioni: Classe I: Evidenze e/o accordo generale sul fatto che la procedura o il trattamento sono efficaci. Classe II: Efficacia della procedura o del trattamento meno chiara, o divergenza di opinione tra i membri della Task Force. Classe III: La procedura o il trattamento non sono efficaci e in alcuni casi possono essere dannosi. The strength of the recommendations has been ranked as Class I, II or III. This classification system is similar to the format utilised by the ACC, AHA, NASPE, and other well-known medical organisations. Class I recommendations are generally those reported in an organisations recommendations.

Livelli di Evidenza La forza delle evidenze : Livello A = Dati derivati da trial clinici multipli randomizzati o da metanalisi. Livello B = Dati derivati da trial randomizzati singoli o da studi multipli non randomizzati. Livello C = Opinione comune di esperti The strength of evidence supporting a particular procedure/treatment option has been ranked according to these levels. When not expressed otherwise, evidence is type C.

Trattamento della Sincope: Principi Generali Principali obiettivi del trattamento Prevenire recidive Ridurre il rischio di mortalità Ulteriori obiettivi : Prevenire traumi secondari alle recidive Migliorare la qualità di vita

Trattamento delle Sincopi Riflesse Neuromediate Raccomandazioni di classe I: Spiegazione dei rischi e rassicurazione circa la prognosi (livello C) Riconoscimento dei prodromi e azioni finalizzate a interrompere l’episodio (livello C) Evitare eventi scatenanti quando possibili causa di sincope situazionale (livello C) Modificazione o interruzione di farmaci antipertensivi a causa di motivi concomitanti (livello B) Stimolazione cardiaca in pazienti con sindrome senocarotidea cardioinibitoria o mista (livello B).

Trattamento delle Sincopi Riflesse Neuromediate (cont.) Raccomandazioni di classe II: Espansione di volume mediante supplementazione di sale, programma di esercizio fisico o sollevamento della testa (> 10°) durante il sonno nella sincope posturale (Livello B). Stimolazione cardiaca in pazienti con sincope vasovagale cardioinibitoria con una frequenza > 5 eventi all’anno o severo danno fisico o incidente ed età > 40 (Livello B). ‘Tilt training’ in pazienti con sincope vasovagale (Livello B).

Trattamento delle Sincopi Riflesse Neuromediate (cont.) Raccomandazioni di classe III: Le evidenze non dimostrano l’efficacia dei farmaci beta-bloccanti. I beta-bloccanti possono aggravare la bradicardia di alcuni casi di sincope cardioinibitoria (Livello A).

Trattamento dell’Ipotensione Ortostatica Obiettivi del trattamento : Prevenzione della recidiva dei sintomi e dei traumi associati Miglioramento della qualità di vita Ricerca della diagnosi sottostante The value of these treatments is supported by basic physiological knowledge and small studies, despite the absence of RCT for these treatment strategies.

Trattamento dell’Ipotensione Ortostatica (cont.) CAUSA TRATTAMENTO Alterazioni del SNA da farmaci Eliminare l’agente responsabile Alterazioni del SNA primitive e secondarie Modificazione dei fattori fisici che influenzano la pressione arteriosa sistemica* The following should be avoided: Sudden head-up postural changes, prolonged standing, prolonged recumbence during the day, straining during urination or bowel movement, hyperventilation, areas with high environmental temperatures (including saunas, hot showers, etc.), severe exertion, large meals (especially with refined carbohydrates), alcohol and drugs with vasodepressor properties. In addition, the following may be considered for individual patients as needed: Increasing salt and fluid intake, raising the head of the bed during sleep, reduce gravitational-induced pooling by use of abdominal binders and/or waist height support stockings or garments, use portable chairs to avoid prolonged standing, small frequent meals with decreased carbohydrate content, encourage leg crossing and squatting as counter measures, and judicious use of leg and abdominal muscles, especially swimming.

Trattamento dell’Ipotensione Ortostatica (cont.) Raccomandazioni di classe I: La sincope secondaria a ipotensione ortostatica deve essere trattata in tutti i pazienti. In molti casi il trattamento consiste solamente nella modificazione di un trattamento farmacologico per situazioni concomitanti.

Trattamento di Aritmie Cardiache come Causa Primaria Obiettivi del trattamento: Prevenzione della recidiva dei sintomi Miglioramento della qualità di vita Riduzione del rischio di mortalità

Trattamento di Aritmie Cardiache come Causa Primaria (cont.) Raccomandazioni di classe I: La sincope da aritmia cardiaca deve ricevere un trattamento appropriato alla causa in tutti I pazienti in cui sussiste pericolo di vita e quando vi è un elevato rischio di trauma.

Trattamento di Aritmie Cardiache come Causa Primaria (cont.) Raccomandazioni di classe II: Potrebbe essere attuato un trattamento quando l’aritmia responsabile non è stata identificata e la diagnosi di aritmia complessa è derivata da dati secondari. Potrebbe essere attuato un trattamento quando la aritmia responsabile è stata identificata ma non mette in pericolo di vita o non determina un elevato rischio di trauma.

Trattamento di Aritmie Cardiache come Causa Primaria (cont.) Disfunzione del nodo del seno (inclusa la sindrome bradi/tachi) É indicata la stimolazione cardiaca e si è dimostrata altamente efficace se la bradiaritmia è stata documentata come causa della sincope (Classe I, Livello B). Una stimolazione fisiologica (atriale o bicamerale) è superiore al pacing VVI (Classe I, Livello A) Dovrebbe essere presa in considerazione la possibilità di eliminare I farmaci che possono aumentare la suscettibilità alla bradicardia (Livello C) L’ablazione transcatetere per il controllo delle artitmie atriali potrebbe avere un ruolo in selezionati pazienti con sindrome bradi-tachi (Livello C) *Physiological pacing lowers the risk of developing atrial fibrillation and systemic embolism. It may also improve QOL by reducing symptoms of congestive heart failure, low cardiac output and angina pectoris, and perhaps improve survival. *VVI or VVIR pacing should be avoided in sick sinus syndrome **Cardiac glycosides, beta-adrenergic blockers, calcium channel blockers, and membrane-active antiarrhythmic agents (especially sotalol and amiodarone) are often used to treat concomitant atrial tachyarrhythmias. Elimination of the offending agent is important in preventing syncope recurrence. ***Ablation is not normally used primarily for prevention of syncope.

Trattamento di Aritmie Cardiache come Causa Primaria (cont.) Patologie del sistema di conduzione AV La stimolazione cardiaca è la terapia di prima linea per il trattamento della sincope nel blocco AV sintomatico (Classe I, Livello B) La stimolazione cardiaca migliora la sopravvivenza e previene le ricorrenze sincopali in pazienti con blocco cardiaco (Livello B). La stimolazione può essere salvavita in pazienti con blocco di branca e sincope (se il meccanismo sospettato è un blocco AV intermittente (Livello C). Considerare una TV o FV come posibile causa di sincope in pazienti con alterazioni della funzione sistolica

Trattamento di Aritmie Cardiache come Causa Primaria (cont.) TV e TSV parossistiche Le TSV non sono una causa comune di sincope La sincope dovuta a torsione di punta (TdP) secondaria all’utilizzo di farmaci non è rara. Il farmaco responsabile deve essere immediatamente sospeso. Nella sincope da TV l’amiodarone potrebbe essere efficace in assenza di cardiopatia. Se la funzione ventricolare sinistra è depressa è consigliato l’ICD. Le TV da tratto di efflusso del VDx e da rientro branca-branca potrebbero essere candidate ad ablazione transcatetere. (L’ICD è inoltre indicato in caso di disfunzione del VSx.)

Indicazioni per Terapia con ICD   Raccomandazioni di classe I: TV o FV documentata (Livello A) Sincope non documentata, pregresso IM e TVS inducibili (Livello B) Raccomandazioni di classe II: Sincope inspiegata e funzione ventricolare depressa (Livello B) Sindrome del QT lungo, sindrome di Brugada, displasia aritmogena del VDx, CMPI ostruttiva con storia familiare di morte improvvisa (Livello C) Sindrome di Brugada, displasia aritmogena del VDx e TV/FV inducibili. (Livello C) Abbreviations: VT ventricular tachycardia VF, ventricular fibrillation SMTV, sustained monomorphic ventricular tachycardia ARVD, arrhythmogenic right ventricle tachycardia HOCM, hypertrophic obstructive cardiomyopathy

Trattamento di Aritmie Cardiache come Causa Primaria (cont.) Malfunzionamento di dispositivi impiantabili (PM,ICD) I sistemi di stimolazione impiantabili sono raramente causa di sincope o presincope. Se la sincope è attribuibile al dispositivo impiantabile: Indicazione a sostituzione in caso di documentato malfunzionamento dell’elettrodo o malfunzionamento/ esaurimento della batteria Riprogrammazione o sostituzione del dispositivo in caso di sindrome da pacemaker Nel caso in cui l’ICD non riconosca e/o tratti l’aritmia, generalmente la riprogrammazione è risolutiva

Trattamento delle Sindromi da Furto Vascolari Una sincope associata a esercizio delle estremità superiori nell’ambito di una sindrome da furto della suclavia potrebbe consigliare un intervento chirurgico o un angioplastica. L’angioplastica diretta o la chirurgia sono generalmente attuabili ed efficaci (Classe I, livello C). Subclavian steal is rare, but is the most commonly recognized condition in this group. This can occur on a congenital or acquired basis, with low pressure within the subclavian artery causing retrograde flow to occur in the ipsilateral vertebral artery (especially during upper arm exercise). This results in decreased cerebral blood flow.

Disordini Metabolici: Iperventilazione L’iperventilazione che determina ipocapnia e transitoria alcalosi può essere responsabile di stati confusionali e disturbi del comportamento Una chiara distinzione tra tali sintomi e una sincope può essere difficoltosa É frequentemente associata ad episodi ansiosi e/o attacchi di panico Frequenti svenimenti associati a iperventilazione possono giustificare una consulenza psichiatrica. Metabolic disturbances are relatively infrequent cases of true loss of consciousness. More often these disturbances are responsible for confusional states or irregular behavior. Making a distinction between such symptoms and syncope may not be possible by history alone. Regardless of whether the hyperventilation is the cause of the faint, the frequent clinical association with anxiety episodes and/or ‘panic’ attacks warrants consideration.

Parte VI: Considerazioni Particolari nella Valutazione di Pazienti con Sincope

Quando Ospedalizzare un Paziente con Sincope (per la Diagnosi) Patologia cardiaca importante, sospetta o nota. Anomalie ECG che suggeriscono un’aritmia Sincope durante esercizio fisico. Sincope che avviene in posizione supina Sincope che causa severo trauma Storia familiare di morte improvvisa Insorgenza improvvisa di palpitazioni in assenza di patologia cardiaca Episodi frequenti e ricorrenti

Quando Ospedalizzare un Paziente con Sincope (per il Trattamento) Aritmie cardiache come causa di sincope Sincope dovuta a ischemia miocardica Sincope secondaria a patologie strutturali cardiache o cardiopolmonari ‘Stroke’ o patologie neurologiche focali Sincope neuromediata cardioinibitoria, quando è previsto un impianto di pacemaker When is it safe not to hospitalize? Patients with isolated or rare syncopal episodes, in whom there is no evidence of structural heart disease and who have a normal baseline ECG (low risk of cardiac syncope – high probability of neurally-mediated syncope). These patients have good survival regardless of results of head-up tilt test.

Sincope nell’Adulto Anziano: Presupposti Incidenza > 6 % per anno Prevalenza 10% Recidive a due anni 30% Le principali cause di sincope: Ipotensione ortostatica (20-30% dei pazienti) Ipersensibilità senocarotidea (fino al 20% dei pazienti) Sincope neuromediata (fino al 15%) Aritmie cardiache (fino al 20%) Orthostatic hypotension is an attributable cause of syncope in 20-30% of older patients. Up to 25% may have ‘age-related’ orthostatic hypotension, the remainder are predominantly due to medications, primary autonomic failure, secondary autonomic failure (diabetes), Parkinson’s disease and multisystemic atrophy. Carotid sinus hypersensitivity is an age-related diagnosis, rare before age 40, and the prevalence increases with advancing years and with cardiovascular, cerebrovascular and neurodegenerative co-morbidity. Up to 15% of syncope is neurally mediated. In over half, episodes are related to cardiovascular medications. A significant percentage of cardiac arrhythmias are a cause of syncope in the elderly (up to 20%).

Sincope nell’Adulto Anziano: Valutazione Diagnostica Sentire il racconto di testimoni quando possibile Nell’anamnesi includere: Circostanze sociali, eventi traumatici, impatto degli eventi sulla autostima, autonomia nella vita quotidiana Determinare i tempi dell’occorrenza: L’ipotensione ortostatica avviene al mattino Associazion con il pasto, farmaci, minzione notturna ecc. Dettagliata anamnesi sull’assunzione di farmaci Comorbidità (specialmente Parkinson, diabete, anemia, ipertensione, cardiopatia ischemica, scompenso cardiaco)

Sincope nell’Adulto Anziano: Esame Obiettivo Valutazione del sistema nervoso e locomotore Inclusa l’osservazione dell’andatura e l’equilibrio da fermo (ad occhi aperti e chiusi) Verificare se sono presenti alterazioni cognitive (mini-mental test) Remainder of the clinical examination is the same as for younger adults.

Sincope nell’Adulto Anziano: Esami Diagnostici La valutazione diagnostica dovrebbe includere le stesse componenti di base degli adulti giovani Fa eccezione il massaggio dei seni carotidei in clino e ortostatismo. Sono raccomandate ripetute misurazioni mattutine al fine di determinare se esiste ipotensione ortostatica Il monitoraggio pressorio nelle 24 ore può essere utile se si sospetta responsabilità di farmaci o pasti Se la sintomatologia persiste, o è sospettata più di una causa, sono indicate ulteriori valutazioni There is no evidence to support the use of head-up tilt studies as part of the initial evaluation although this is common practice in many facilities.

Sincope nell’Adulto Anziano: Valutazione Diagnostica Il rigore della valutazione dovrebbe dipendere dalla compliance ai test e dalla prognosi In pazienti con difficoltà alla stazione eretta, il tilt test può essere utilizzato per valutare Ie modificazioni ortostatiche. La decisione clinica riguardante il valore della valutazione della sincope dovrebbe essere fatta per ciascun paziente basandosi individualmente sui benefici

Sincope nell’Adulto Anziano: Conclusioni Raccomandazioni di classe I: La misurazione mattutina della pressione arteriosa in ortostatismo e il massaggio dei seni carotidei in clino e ortostatismo sono parte integrante della valutazione iniziale, se non controindicati La valutazione dell’anziano autosufficiente e cognitivamente integro è uguale a quella dei giovani adulti. Nell’anziano fragile la valutazione dovrebbe essere modificata tenendo conto della prognosi

Sincope in Pazienti Pediatrici Presupposti Fino al 15% dei bambini può avere almeno un episodio di sincope prima dei 18 anni di età. Le più comuni cause di sincope: Sincopi neuromediate (61-71%) Sincopi cerebrovascolari e psicogene (11-19%) Sincope cardiaca (6%)

Sincope in Pazienti Pediatrici Diagnosi Differenziale Attenta anamnesi personale e familiare Svenimenti di parenti di primo grado? Storia di: S. QT lungo, S. Brugada, S. Kearns-Sayre, FA, WPW, TV polimorfe adrenergiche, displasia aritmogena VDx, patologia cardiaca congenita operata, CMPI ostruttiva, anomalie anatomiche coronariche, ipertensione polmonare, miocardite Dovrebbe essere sopsettata un’eziologia cardiaca: In presenza di patologia cardiaca congenita, funzionale e strutturale. Sincope durante esercizio fisico After history, an appropriate and extensive diagnostic work-up should be started. Abbreviations: LQTS, long QT syndrome AF, atrial fibrillation WPW, Wolff-Parkinson-White VT ventricular tachycardia ARVD, arrhythmogenic right ventricle tachycardia HOCM, hypertrophic obstructive cardiomyopathy

Sincope in Pazienti Pediatrici Percorso Diagnostico Esame obiettivo e ECG Il tilt test può essere differito fino ad un secondo episodio riferibile a sincope neuromediata La durata del tilt test dovrebbe essere più breve nei giovani rispetto agli adulti (< 10 min) L’Holter della 24 ore o il loop-recorder dovrebbero essere utilizzati per sincopi con palpitazioni Ecocardiografia in caso di soffio cardiaco L’EEG è indicato per prolungate perdite di coscienza, mioclonie, e letargia/confusione nella fase seguente l’evento. *Tilt protocols used in adults lack specificity in teenage patients. **EPS has minor role in paediatric patients

Sincope in Pazienti Pediatrici Terapia Sincope neuromediata: modificazioni comportamentali, assunzione di sale e incremento dell’apporto idrico La terapia farmacologica è riservata alla persistenza dei sintomi pur avendo attauto le modificazioni comportamentali La stimolazione cardiaca deve essere evitata ogni qualvolta sia possibile. Brevi periodi di apnea non richiedono terapia se non sono presenti asistolie prolungate (potenzialmente dannose per il sistema nervoso centarle) Behaviour modification alone may be as effective as pharmacological therapy and should be tried first in the majority of cases. Drinking salty or sweet liquids without caffeine, ruling out salt avoidance, and performing ‘anti-gravity manoeuvres’ at the earliest recognition of pre-syncope is helpful in many patients.

‘ESC Task Force report’ sulla guida e la patologia cardiaca (1998)* Sincope e guida ‘ESC Task Force report’ sulla guida e la patologia cardiaca (1998)* Gruppo 1: Motocicli, automobili e piccoli veicoli con o senza rimorchio Gruppo 2: Veicoli con stazza >3.5 tonnellate, veicoli per più di nove passeggeri Intermedio: – Taxi, piccole ambulanze, e altri veicoli For Group 1 the Task Force advises minimal restrictions and thus only temporarily should patients with heart disease and syncope in this group be advised not to drive. Driving and heart disease. Task Force Report. Prepared on behalf of the Task Force by MC Petch. Eur Heart J 1998; 19: 1165-77. * Eur Heart J 1998; 19: 1165-77

Raccomandazioni per la guida: gruppo 1 Diagnosi Criteri di esclusione Aritmie cardiache Qualsiasi ritmo cardiaco che può determinare sincope Impianto di pacemaker, ablazione efficace La prima settimana successiva all’impianto Impianto di ICD I primi sei mesi senza recidive, non sintomi invalidanti durante la scarica dell’ICD. Sincopi situazionali neuromediate Nessuna restrizione SVV&SSC- Singolo episodio lieve SVV&SSC- Sintomi severi Fino al controllo dei sintomi Sincope da causa indeterminata Fino all’identificazione se severe; almeno tre mesi senza sintomi Recommendations for driving rules in patients suffering from syncope (adapted from “Driving and heart disease. Eur Heart J 1998; 19: 1165-77” a task force report of the European Society of Cardiology on driving and heart disease) Task Force on Syncope is aware that there is no evidence that allowing 3 asymptomatic months to pass provides any confirmation that the syncope will not recur

Raccomandazioni per la guida: gruppo 2 Diagnosi Criteri di esclusione Aritmie cardiache Qualsiasi ritmo cardiaco che può determinare sincope Impianto di pacemaker, ablazione efficace Qualsiasi sintomo persistente Riammettere dopo 6 settimane senza sintomi Impianto di ICD Restrizione permanente Sincopi situazionali neuromediate Nessuna restrizione SSC- Singolo episodio lieve SVV- Singolo episodio lieve Valutazione specialistica/visita neurologica SVV&SSC- Sintomi severi Fino al controllo dei sintomi Sincope da causa indeterminata Restrizione annullata dopo 3 mesi solo dopo parere positivo specialistico/neurologico Recommendations for driving rules in patients suffering from syncope (adapted from “Driving and heart disease. Eur Heart J 1998; 19: 1165-77”, a task force report of the European Society of Cardiology on driving and heart disease) Task Force on Syncope is aware that there is no evidence that allowing 3 asymptomatic months to pass provides any confirmation that the syncope will not recur. Neurological review in syncopal patients is of little value *Re-licensing can occur once the arrhythmia has been controlled if the LVEF is > 40%, there is no evidence of VT, and exercise requirements can be met.

Glossario per Termini Incerti: Consigli del Panel Non utilizzare sincope convulsiva – aumenta il rischio di confusione tra sincope ed epilessia L’utilizzo di drop attacks dovrebbe essre ristretto a caduta sulle ginocchia senza perdita di coscienza L’utilizzo del termine disautonomia dovrebbe essere riservato alla sindrome di Riley-Day Non è noto se l’ iperventilazione possa causare perdita di coscienza Pre-sincope è un termine impreciso per tutte le sensazioni che precedono la sincope

Glossario per Termini Incerti: Consigli del Panel Sincope neuromediata è un sininimo di sincope ‘riflessa’. Sincope neurocardiogena dovrebbe essere utilizzato strettamente per la sincope riflessa il cui trigger origina nel cuore Sincope vasodepressiva dovrebbe essere utilizzata strettamente per la sincope in cui il riflesso vasodepressivo sia documentato in assenza di bradicardia riflessa Sincope neurogena è una alternativa superflua per ‘sincope riflessa’ Intolleranza ortostatica dovrebbe essere ristretta a riassumere la sintomatologia descritta del paziente.