PARAGANGLIOMA PRIMITIVO del MESENTERE A. De Chiara, N.S. Losito, A. Manna, G. Liguori, P. Delrio*, E. de Lutio** Anatomia Patologica e Citopatologia, Oncologia Chirurgica Colo-Rettale*, Radiodiagnostica II** Istituto Nazionale Tumori “G. Pascale” - Napoli
Donna a 65 Reperto occasionale in corso di ecografia; assenza di altre lesioni nel successivo staging Resezione ileale di cm. 8 di lunghezza Nel mesentere, massa ben circoscritta di cm. 6 ben separata dalla parete ileale, con area periferica solido-biancastra e prevalente centrale emorragica
All’esame istologico, “zellballen” pattern
CK- EMA- cromogranina+ sinaptofisina+ CD56+ cellule epitelioidi: CK- EMA- cromogranina+ sinaptofisina+ CD56+ bordate da cellule sustentacolari S100+ cromogranina CD56 S100
In poche aree, il pattern di crescita è più diffuso e non organoide con cellule neoplastiche a citoplasma chiaro, meno monomorfe o anche più allungate, e presenza più sparsa di cellule S100+ CD56 S100
Paragangli extraadrenalici sono presenti dal collo fino alla base della pelvi solo il 5-10% dei paragangliomi/feocromocitomi sporadici sono extraadrenalici
Ancor più rari quelli primitivi del mesentere (<10 casi riportati in letteratura) la maggior parte dei quali insorti nel mesentere del piccolo intestino Kudow A et al. Mesenteric paraganglioma: Report of a case Surg Today 2005; 35:594-7 Svajdler M et al. Paraganglioma of the mesenterium: a case report Cesk Patol 2007; 43:153-6
Essi sono stati attribuiti alla migrazione ventrale di tessuto paraganglionico attraverso le arterie mesenteriche superiore e inferiore Essi sono stati attribuiti alla migrazione ventrale di tessuto paraganglionico attraverso le arterie mesenteriche superiore e inferiore normale tessuto paraganglionico è presente alle radici della mesenterica superiore e inferiore (che rappresenta il limite superiore dell’organo di Zuckerkandl) nel loro raggiungere il mesentere anteriore
metastasi (prime fra tutte da melanoma) fibromatosi linfomi Data la sede, le ipotesi diagnostiche preoperatorie includono metastasi (prime fra tutte da melanoma) fibromatosi linfomi tumori endocrini neoplasie mesenchimali (primi fra tutti GIST)
Prevenire potenziali rischi operatori in caso PROBLEMA DIAGNOSTICO PREOPERATORIO Prevenire potenziali rischi operatori in caso di tumori producenti catecolamine
COMPORTAMENTO BIOLOGICO IMPREDITTIVO Assenza di criteri istologici benigni vs maligni COMPORTAMENTO BIOLOGICO IMPREDITTIVO
Follow-up prolungato nel tempo NON EVIDENZA DI MALATTIA dopo 20 mesi Follow-up prolungato nel tempo