CONVULSIONI BENIGNE E GASTROENTERITE Università degli studi di Bologna Scuola di specializzazione in Pediatria -2006 CONVULSIONI BENIGNE E GASTROENTERITE Dott.ssa Bettocchi Ilaria

CONVULSIONI IN APIRESSIA, Carlotta oggi ha 5anni Anamnesi personale fisiologica nella norma Cm 110,5 (75°centile) Kg 32 (>97°) BMI 26.4 E’ giunta alla nostra attenzione per eseguire accertamenti in merito ad una storia pregressa di CONVULSIONI IN APIRESSIA, esordita nel 2001, all’età di 15 mesi, ancora in corso di inquadramento…

1° EPISODIO 12/01/2001: giunge in P.S. con l’ambulanza del 118 per SOSPETTA CRISI CONVULSIVA APRecente: nel corso di una crisi di pianto, la bimba ha presentato apnea seguita da perdita di coscienza, abbandono, rilassamento degli sfinteri, retrovulsioni dei bulbi oculari, trisma, risoltosi dopo 5 minuti. APRemota: da circa una settimana la bambina presentava rinite e tosse catarrale. Precedenti di spasmi infantili dell’infanzia; familiarità per convulsioni febbrili I medici del 118 somministrato alla piccola 2 mg di Valium er in ambulanza. 15 MESI

ACCERTAMENTI (1): Emocromo: GB 8.070/mm³ (N53%, L28.2%, M11.1%, E1.2%, B0.7%, L.U.C.5.9%), GR 4.960.00, Hb 13.2, Plt 351.000, VES 12, PCR 0.38 mg/dl Consulenza ematologica: non cellule atipiche, alcuni linfociti attivati, alcuni monociti Biochimico: Glicemia 100g/L, Na 137mEq/l, K 4.3 mEq/L, Ca 9.7 mg/dL, Cl 97 mEq/L, P 4.5 mg/dL, funzionalità epato-renale n.n. EEG VEGLIA: nella norma Consulenza neurologica: spasmi affettivi. Vista la familiarità per CF, profilassi con paracetamolo. FOO, ECG, Rx torace: nella norma Consulenza ORL: otite media acuta bilaterale, rinofaringite acuta, ipertrofia tonsilllare

ACCERTAMENTI (2): Esame urine ed urinocoltura: nella norma Aspirato faringo-nasale per Virus respiratorio sinciziale: negativo Tampone faringeo e nasale: negativi Sierologia per Adenovirus, Mycoplasma pneum, Influenza virua A e B, Parainfluenza, VRS, Chlamydia, CMV: negativa. La bambina viene dimessa con diagnosi di “OTITE ACUTA IN CORSO DI VIROSI RESPIRATORIA, SPASMI AFFETTIVI” Terapia antibiotica con ac.clavulanico + amoxicillina, aerosol con salbutamolo e beclometasone, profilassi a 37.5° con paracetamolo

CRISI CONVULSIVE IN APIRESSIA E GASTROENTERITE 2° EPISODIO 15MESI 18/01/2001: giunge in P.S. per CRISI CONVULSIVE IN APIRESSIA E GASTROENTERITE APRecente: Dal 16/01/2001 presenta vomito e diarrea. Il 18/01 due episodi caratterizzati da scosse tonico-cloniche generalizzate, revulsione dei globi oculari, trisma, scialorrea, della durata di 1-2 minuti ciascuno. APRemota: dimessa 3 giorni prima con diagnosi di spasmi affettivi in corso di otite acuta e virosi respiratoria, in trattamento antibiotico (6°giorno) ed aerosolico. Precedenti di spasmi infantili dell’infanzia

ACCERTAMENTI (1) EEG: Ad occchi chiusi, mostra attività lente con potenziali aguzzi frammisti sulle regioni posteriori POLIGRAFIA NEL SONNO: tracciato di veglia e sonno nella norma per l’età. RX SELLATURCICA: sella turcica ampia con neuroipofisi in sede regolarmente iperintensa ed adenoipofisi con margine inferiore concavo. Peduncolo assottigliato. RM CEREBRALE: nella norma C.NEUROLOGICA: CRISI CONVULSIVE OCCASIONALI ?? ECO ADDOME: Distensione delle anse del tenue mesenteriale con iperperistaltismo a contenuto fluido endoluminale. Peraltro nella norma COPROCOLTURA: positiva per Rotavirus ↑ GOT e GPT

ACCERTAMENTI (2): Emocoltura: negativa Tampone faringeo e nasale: negativi Funzionalità tiroidea: nella norma EGA venosa: pH 7.27, BE -6.6mM/L Anticorpi anti-transglutaminasi ed AGA: negativi La bambina viene dimessa con diagnosi di “CRISI CONVULSIVE IN APIRESSIA “ Terapia antibiotica con amoxicillina, profilassi a 37.5° con paracetamolo

PREGRESSA CRISI CONVULSIVA 3° EPISODIO 2aa 8/12 28/06/2004: giunge in P.S. per PREGRESSA CRISI CONVULSIVA APRecente: Dal 28/06 esordio vomito ed episodio critico caratterizzato da perdita di coscienza, irrigidimento, revulsione dei globi oculari, scosse tonico-cloniche generalizzate, di breve durata, risoltosi spontaneamente. APRemota: Dal 26/06/04 tonsillite febbrile in trattamento con Zimox dal 27/06 che ha prodotto immediato sfebbramento dalla prima somministrazione.

ACCERTAMENTI (1) EEG: Ad occhi chiusi, mostra attività lente con potenziali aguzzi frammisti sulle regioni posteriori POLIGRAFIA NEL SONNO: nell’addormentamento elementi puntuti sulle regioni temporo-occipitali destre prive di correlato clinico. Attività di base organizzata e simmetrica C.NEUROLOGICA: CRISI CONVULSIVE di NDD (dislelettrolitemia? Epilessia franca?) ECO ADDOME: nella norma FOO, ECG, c.cardiologica: nella norma Rx torace: ispessimento peribronchiale lungo le propaggini ilari

ACCERTAMENTI (2): Emocoltura: negativa Tampone faringeo e nasale: negativi Anticorpi anti-transglutaminasi ed AGA: negativi Monitoraggio glicemico in corso di digiuno: DXT(h8) 71mg/dl, DXT (h10) 90mg/dl, DXT (h11) 88mg/dl, DXT (h12) 84mg/dl La bambina viene dimessa con diagnosi di “CRISI CONVULSIVE IN APIRESSIA, TENDENZA ALL’IPOGLICEMIA IN CORSO DI DIGIUNO PROLUNGATO, TONSILLITE FOLLICOLARE “ Terapia antibiotica con amoxicillina, profilassi a 37.5° con paracetamolo

4° RICOVERO 27/09/2006: accertamenti in merito PREGRESSE CRISI CONVULSIVE APRecente: La piccola ha goduto di buona salute. L’ultimo episodio di sospetta crisi convulsiva risale all’ultimo ricovero del 2004. 4aa 11/12

ACCERTAMENTI : Emocromo: GB 9.610/mm³ (N51.8%, L37.0%, M7.1%, E1.7%, B0.2%, L.U.C.2.1%), GR 4.820.00, Hb 13.3, Plt 388.000, VES 3, PCR 0.2mg/dl Biochimico: elettroliti , funzionalità epato-renale, assetto lipidico n.n. Glicemia 0.67g/L, insulina 5 microU/mL, HbA1c 4.4% Funzionalità tiroidea nella norma EGA venosa, acido lattico ed ammonio nella norma. Test del digiuno nella norma Carico orale nella norma EEG veglia e visita neurologica nella norma

CONVULSIONI NON EPILETTICHE FEBBRILI METABOLICHE DA DANNO CEREBRALE NEONATALE DA TRAUMI DA EMOPATIE DA AVVELENAMENTI DA MENINGOENCEFALITE SPASMI AFFETTIVI ??????????

CWG Convulsions With mild Gastroenteritis Entità clinica già nota in Asia, in particolare in Giappone, descritta per la prima volta nel 1982 Caratteristiche: Crisi convulsive, tipicamente generalizzate e spesso innescate da crisi di pianto o dolore, che si accompagnano a sintomi di gastroenterite senza segni di disidratazione né diselettrolitemia La temperatura corporea deve rimanere al di sotto dei 38°C prima e dopo il verificarsi delle crisi convulsive N.Uemura et al “Cinical features of benign convulsion with mild gastroenteritis” Brain & Developement 24 (2002): 745-749

Generalmente colpiscono la popolazione pediatrica di età compresa tra i 6 mesi ed i 3 anni Le crisi possono verificarsi in “cluster” Esami di laboratorio nella norma (elettroliti, glicemia, fluido cerebrospinale) EEG, RM e/o TC cerebrale nella norma Non determinano sequele neurologiche né evoluzione del quadro in senso epilettico La somministrazione di farmaci antiepilettici in acuto e a scopo profilattico non trova indicazione Si possono associare: APFamiliare positiva per CF Massima incidenza tra Novembre e Marzo Coprocoltura positiva per Rotavirus

Ancora numerosi interrogativi: EZIOLOGIA E MECCANISMO PATOGENENTICO: -- Rotavirus, Contino MF et al “Rotaviral gastrointestinal infection causing afebrile seizures in infancy and childhood” Am J Emerg Med 1994; 12:94-95 Kazuhisa Hongou MD et al “Rotavirus encephalitis mimicking afebrile benign convulsion in infants” Pediatr. Neurol. 1998; 18: 354-357 - Virus a struttura circolare (Calicivirus, Astrovirus,..) N.Uemura et al “Cinical features of benign convulsion with mild gastroenteritis” Brain & Developement 24 (2002): 745-749 APPROCCIO TERAPEUTICO: tentativi incoraggianti con cerotti transdermici alla lidocaina Okumura A et al “A pilot study on lidocaine tape therapy for convulsion with mild gastroenteritis” Brain & Developement 2004; 26: 525-9