Caso clinico Prof. Corrado Tamburino Università di Catania Istituto di Cardiologia Ospedale Ferrarotto - Catania

Anamnesi Paziente di 49 anni, dislipidemico, fumatore, con diabete mellito di tipo II. Si presenta al pronto soccorso con dispnea severa, emissione di espettorato roseo e sudorazione profusa Episodio di emottisi circa una settimana fa, in particolare riferisce di aver tossito di fronte ad un vetro e di averlo sporcato di sangue Riferisce negli scorsi mesi l’insorgenza a riposo di palpitazioni, per le quali non si è sottoposto ad alcun controllo, data la regressione immediata e spontanea della sintomatologia Ricorda in giovane età una lunga febbre associata a dolori articolari in più sedi articolari e a manifestazioni eritematose fugaci al tronco, sintomatologia da lui attribuita ai comuni esantemi infantili

Esame obiettivo Auscultazione schiocco diastolico, a breve distanza dal II tono soffio diastolico che segue lo schiocco, a bassa frequenza, a sede apicale II tono aumentato d’intensità sul focolaio polmonare rantoli a medie bolle a livello medio-basale di sinistra I tono Sistole II tono Diastole I tono

Elettrocardiogramma Aritmia completa da fibrillazione atriale a rvm di circa 65 bpm

Ecocardiografia normale funzione del ventricolo sinistro (FE 60%) stenosi mitralica severa (area valvolare 1,0 cm², gradiente valvolare mitralico medio di 18,8 mmHg all'ecocolor Doppler) dilatazione dell'atrio sinistro (51 mm) ventricolo destro moderatamente ipertrofico lieve insufficienza della valvola tricuspide, valvole semilunari nella norma pressione media in arteria polmonare (PAPs) 52,2 mmHg

Radiografia torace dilatazione atrio destro configurazione triangolare per dilatazione ventricolo destro accentuazione ili polmonari

Stenosi mitralica severa ad eziologia reumatica Diagnosi Stenosi mitralica severa ad eziologia reumatica

Stenosi mitralica Condizione patologica caratterizzata dalla presenza di un’ostruzione al flusso di sangue fra atrio sinistro e ventricolo sinistro, durante il riempimento diastolico ventricolare Il valore normale dell’area valvolare mitralica è compreso tra 4,0 e 5,0 cm²

Epidemiologia L’epidemiologia della stenosi mitralica si sta drammaticamente modificando negli ultimi decenni in relazione al declino della febbre reumatica nel mondo occidentale I dati sono in continua evoluzione Negli Stati Uniti l’incidenza di febbre reumatica è di circa 2/100000 Nei paesi in via di sviluppo questo valore può essere anche 50 volte superiore Più frequente nelle donne rispetto agli uomini (rapporto 2/1) Attualmente l'età media di presentazione è nella quinta/sesta decade di vita

Prognosi La prognosi è cambiata negli ultimi decenni. La storia classica prevede: Tassi di sopravvivenza a 10 anni nei pazienti non trattati pazienti sintomatici 50-60% pazienti asintomatici 80% pazienti con sintomatologia invalidante <15% Pazienti con ipertensione polmonare Sopravvivenza < 3 anni Cause morte 60-70% congestione sistemica 20-30% embolia sistemica 10% embolia polmonare 1-5% infezioni ACC/AHA 2006 Guidelines for the Management of Patients With Valvular Heart Disease - 2008 Focused Update

Eziologia quasi totalità dei casi nei pazienti adulti storia clinica di febbre reumatica o corea presente nel 60% dei pazienti con SM il 40 % dei pazienti con pregressa cardite reumatica sviluppa SM forma predominante Cardite reumatica forme congenite → osservata nei bambini calcificazione anulare → pazienti anziani mixoma atriale trombo → “a palla” in atrio sinistro cor triatriatum → membrana congenita in atrio sinistro sindrome Lutembacher → forma reumatica con DIA altre Cause rare

↓ compliance polmonare ↑ pressione arteriosa polmonare Fisiopatologia ↑ gradiente pressorio mitralico Stenosi mitralica Dilatazione AS ↑ pressione AS ↑ pressione venosa e capillare polmonare Edema polmonare interstiziale alveolare Aritmie atriali (FA) ↓ compliance polmonare ↑ pressione arteriosa polmonare vasocostrizione reattiva (reversibile) iperplasia intima ipertrofia media cambiamenti organico - obliterativi (irreversibili) Ipertrofia VD Insufficienza tricuspide (tricuspidalizzazione della mitrale) Dilatazione VD Sintomi

Aritmie atriali (frequentemente FA) Clinica Sintomi Generalmente, tra l’episodio di febbre reumatica e l’insorgenza dei sintomi, intercorre un periodo di latenza compreso tra i 20 e i 40 anni I primi sintomi compaiono quando l’area raggiunge valori inferiori a 2,5 cm² Dispnea Ortopnea Dispnea parossistica notturna Edema polmonare Congestione polmonare cerebrali arti superiori o inferiori art. renali, retina, intestinali Trombi in atrio sinistro + FA Embolie Aritmie atriali (frequentemente FA) Palpitazioni

Astenia ↓ afflusso di sangue in VS emorragia escreato striato di sangue escreato roseo durante EPA rottura vene bronchiali Emottisi Dolore toracico poco frequenti Raucedine Dall'insorgenza dei sintomi, prima che essi diventino disabilitanti, passa quasi un decennio

Esame obiettivo Ispezione Facies mitralica → colorito rosso cianotico degli zigomi e dei prolabi onda a del polso venoso giugulare evidente Non frequenti Palpazione I tono palpabile Caratteristici Auscultazione Schiocco d’apertura (brusca messa in tensione lembo anteriore mitralico) → più precoce nelle forme gravi Soffio diastolico all’apice → durata correlata alla gravità della stenosi II tono Diastole I tono Schiocco d’apertura Soffio ↑ intensità I e II tono ↓ sdoppiamento fisiologico II tono

Diagnostica strumentale Elettrocardiogramma segni di ingrandimento atriale sinitro (↑ durata onda P, bifasica in V1) segni di ingrandimento del VD eventuale fibrillazione atriale (nel 60% dei casi)

Ecocardiografia Score di Wilkins Esame fondamentale nella valutazione della compromissione anatomica della valvola mitrale Permette la selezione dei pazienti canditati al trattamento percutaneo (valvuloplastica) Ispessimento dei lembi Mobilità dei lembi Fusione apparato sottovalvolare Calcificazione valvolare Score di Wilkins Valuta quattro variabili, assegnando ad ognuna di esse un punteggio da 1 a 4 < 8 valvola idonea per valvuloplastica > 10 intervento chirurgico di sostituzione

ACC/AHA 2006 Guidelines - 2008 Focused Update Permette di valutare inoltre l’eventuale ingrandimento delle camere ventricolari Ecocardiogramma transesofageo individua o esclude la prensenza di trombi in AS utile quando l’ecocardiogramma transtoracico fornisce informazioni non ottimali Ecocolor Doppler permette di stimare l’area valvolare mitralica con un’approssimazione di 0,4 cm² stima la pressione sistolica in arteria polmonare misura il gradiente transvalvolare Lieve Moderata Severa Gradiente medio (mmHg) < 5 5-10 > 10 PAPs < 30 30-50 > 50 Area valvolare (cm²) > 1,5 1,0-1,5 < 1,0 L’integrazione di questi valori definisce la severità della stenosi ACC/AHA 2006 Guidelines - 2008 Focused Update

Radiografia del torace Cuore normale dilatazione AD → doppio contorno configurazione mitralica → triangolare per dilatazione VD impronta su esofago baritato da ingrandimento AS → proiezione latero-laterale calcificazioni anulus Linee di Kerley A → distensione linfatici B → fibrosi Edema interstiziale Edema alveolare aspetto ad ali di farfalla

Cateterismo cardiaco Coronarografia Permette di effettuare una completa valutazione preoperatoria della gravità della stenosi mitralica attraverso la misurazione di: Gradiente transvalvolare Area valvolare Gittata cardiaca Coronarografia Individua l’eventuale malattia aterosclerotica coronarica e ne valuta la gravità e l’estensione

Terapia • Diuretici • β-bloccanti • Calcio antagonisti Terapia medica Pazienti sintomatici • ↓ la dispnea • β-bloccanti • ↓ la FC migliorano la tolleranza allo sforzo Pazienti sintomatici • Calcio antagonisti Pazienti con FA permanente o parossistica • Anticoagulanti orali (INR 2-3) • ↓ il rischio di eventi tromboembolici ESC Guidelines – Valvular Heart Disease - 2007

Terapia percutanea Terapia chirurgica Consiste nella commissurotomia percutanea con pallone (valvuloplastica) pazienti sintomatici con adeguate caratteristiche cliniche ed anatomiche (Wilkins score <8, area non troppo piccola, no FA, ecc.) pazienti asintomatici ad alto rischio per intervento chirurgico pazienti asintomatici ad alto rischio tromboembolico Terapia chirurgica Chirurgia conservativa (commissurotomia) Sostituzione valvolare ESC Guidelines – Valvular Heart Disease - 2007