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Esocrinopatia autoimmune
Sindrome di Sjögren Esocrinopatia autoimmune
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Malattia sistemica autoimmune che colpisce prevalentemente le ghiandole esocrine, caratterizzata da un infiltrato linfoplasmocellulare, i sintomi più comuni sono secchezza oculare (xeroftalmia) e orale (xerostomia)
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Classificazione Primaria:coinvolgimento delle ghiandole esocrine con o senza interessamento sistemico Secondaria:associata ad altre patologie- Artrite Reumatoide, LES,Sclerodermia,Vasculiti, Connettiviti.
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Sintomi Clinici Oculari:sensazione di sabbia negli occhi
Orali:ridotta salivazione,difficile masticazione,necessità di assumere liquidi Tumefazione ghiandole salivari maggiori e minori Cutanee:xerosi cutanea con prurito Respiratorie:tosse secca per riduzione di produzione di muco e secchezza della trachea(xerotrachea)
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Sintomi Clinici extraarticolari
Poliartrite simmetrica: simil-reumatoide ma non erosiva Vasculite Neurologiche:neuropatia arti inferiori,trigemino,cefalea da IC Ginecologiche:secchezza vaginale,dispareunia Urologiche: vescica irritabile
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Complicanze Rischio linfoma a cellule B 44 volte superiore rispetto alla popolazione generale
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Esami di Laboratorio VES-PCR Ipergammaglobulinemia FR
Anemia sideropenica ANA: 80% dei casi Anti Ro /SSA, Anti La/SSB Anti alfa fodrina
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Esami Diagnostici Test di Schirmer Test al rosa bengala
Biopsia ghiandole salivari minori
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