Hirschprung - Caso Clinico

Presentazione sul tema: "Hirschprung - Caso Clinico"— Transcript della presentazione:

1 Hirschprung - Caso Clinico
Dario Ummarino

2 Mario Gabriel, 12 mesi Nato a termine da gravidanza normocondotta
PN g Fenomeni perinatali nella norma Riferita emissione di meconio in prima giornata di vita Allattamento materno esclusivo fino al 7° mese di vita

3 La storia di stipsi 3 mesi – inizia storia di stipsi trattata con successo con clisteri evacuativi quotidiani 7 mesi – persitenza della stipsi non responsiva a clisteri evacuativi e a terapia con Macrogol Ricovero in Reparto di Pediatria: Celiachia Fibrosi cistica Ipotiroidismo Allergie alimentari Malassorbimento Pratica: Ecografia addome: A livello dei quadranti addominali di destra, le anse ileali appaiono distese da contenuto liquido-corpuscolato. In fossa iliaca sinistra, verosimilmente a livello dell’ultimo tratto del colon, del sigma e del retto, si rileva la presenza di materiale fecale. Radiografia dell’addome: “Aspetto diffusamente marezzato dei quadranti addominali medi, prevalentemente a destra (materiale fecaloide nella anse del tenue?). Modesta distensione gassosa della cornice colica con colon ascendente apparentemente compresso. Manometria rettale (08/11/13): assenza del riflesso inibitorio anale con distensione fino a 25 ml. NEGATIVO Dicembre 2013, in occasione del quale praticava biopsia rettale per suzione in narcosi, che ha mostrato un quadro immunoistochimico compatibile con malattia di Hirschsprung.

4 Ricovero in Chirurgia Pediatrica
Clisma opaco: “All’esame preliminare abbondante ristagno di feci nell’emiaddome di sinistra, associato a distensione gassosa delle anse intestinali a monte. L’esame contrastografico ha mostrato lieve riduzione di calibro ed ipodistensibilità di retto e sigma distale, associata ad abnorme dolico-megasigma a monte. Quadro radiografico compatibile con la diagnosi di megacolon congenito con interessamento di retto e sigma distale”. Manometria rettale: “Pressione del canale anale nella norma. Assenza del riflesso inibitorio anale fino a 25 ml d’aria”. Rx diretta addome: “Irregolare distribuzione del meteorismo intestinale per relativa disabitazione gassosa dello scavo pelvico. Marcata distensione gassosa delle anse intestinali a monte con visibilità di alcuni livelli idroaerei nei quadranti centro-addominali. Sondino naso-gastrico in sede mesogastrica”. Età: 12 mesi Peso: Kg E.O.: l’addome è globoso, trattabile e non dolente alla palpazione superficiale e profonda su tutti i quadranti. Alla percussione suono timpanico diffuso su tutti i quadranti. All’esplorazione digito-rettale ampolla vuota. Rx torace: “Diaframma sollevato per gastrectasia e distensione gassosa di alcune anse intestinali”.

5 Manometria Ano-Rettale

6 Intervento chirurgico
INTERVENTO CHIRURGICO (11/03/2014): Pull-through transanale laparo-assistito secondo Soave-Georgeson con biopsie intestinali estemporanee

7