Ittero neonatale Cause dell’iperbilirubinemia fisiologica neonatale:

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1 Ittero neonatale Cause dell’iperbilirubinemia fisiologica neonatale:
poliglobulia e diminuzione della vita media dell’eritrocita immaturità del sistema epatico di trasporto e di glicuroconiugazione della bilirubina

2 Metabolismo della bilirubina
La bilirubina indiretta si lega all’albumina; nell’epatocita essa si lega alle proteine Y e Z e viene poi coniugata all’acido glicuronico: bilirubina diretta Quindi passa nella bile e da qui nell’intestino dove diviene stercobilinogeno e urobilinogeno, viene in parte eliminata con le feci ed in parte riassorbita. Una buona parte torna al fegato, nel succo biliare, mentre una parte viene escreta per via renale.

3 Ittero nucleare La bilirubina indiretta è liposolubile ed ha notevole affinità per il tessuto cerebrale Essa, oltre determinate concentrazioni, supera la barriera ematoencefalica ed occupa la sostanza grigia corticale, il bulbo e i nuclei della base: ittero nucleare o encefalopatia bilirubinica

4 Ittero patologico comparsa nelle prime 24 ore di vita
incremento della bilirubina di oltre 5 mg/24 ore bilirubina diretta superiore a 1 mg/dl urine iperpigmentate e feci ipocoliche Dobbiamo comunque considerare patologica ogni iperbilirubinemia che supera la soglia di protezione della barriera ematoencefalica

5 Malattia emolitica del neonato da incompatibilità Rh (MEN Rh)
Neonato Rh positivo con madre Rh negativo (padre DD oppure Dd) Questa evenienza è certa quando il padre è omozigote DD, e possibile (50%) quando il padre è eterozigote Dd Le emazie del bambino, soprattutto durante il parto, possono entrare in contatto con il sangue materno inducendo la formazione di anticorpi Anti-D Anche un aborto può provocare la sensibilizzazione della gestante In una gravidanza successiva con feto Rh+ le IgG anti-D passano il filtro placentare, entrano nel torrente ematico del feto, e provocano emolisi massiva

6 MEN Rh Già durante la gravidanza si verifica un eccesso di emolisi
la bilirubina in eccesso viene smaltita efficacemente dalla placenta alla nascita il meccanismo di smaltimento della bilirubina è meno efficace Diversi quadri clinici: Anemia e ittero lievi nei primi giorni di vita, e dopo 2-4 settimane Anemia tardiva del neonato per la persistenza di Anticorpi Anti-D (Test di Coombs) Ittero grave Idrope feto-placentare, iperplasia tessuto eritropoietico, epatosplenomegalia, scompenso cardiaco ed anasarca.

7 Ittero grave L’ittero è chiaramente visibile entro le prime 36 ore, associato a pallore Talora è presente epatosplenomegalia per esaltata eritropoiesi Test di Coombs positivo Hb alla nascita <14 gr/dl Ematocrito ed eritrociti ridotti Aumento di reticolociti ed eritroblasti Bilirubina elevata fino a valori di mg/dl Ittero nucleare Segni neurologici gravi Morte o gravi sequele neurologiche

8 Fattori che favoriscono ed aggravano l’ittero grave
Prematurità Ipoglicemia Farmaci che competono con l’albumina nel legame con la bilirubina: - Diazepam - Salicilati - Alcuni antibiotici - Acidosi Asfissia ed ipossia Infezioni Digiuno

9 Trattamento dell’ittero grave
Profilassi Immunoglobuline anti-D in occasione di ogni contatto della donna Rh- con globuli rossi Rh+ Trattamento Exsanguino trasfusione Fototerapia: converte la bilirubina in derivati idrosolubili, non tossici e facilmente eliminabili con l’urina Infusione di albumina Fenobarbital

10 Ittero da ridotta capacità di glicuroconiugazione (Crigler – Najjar)
Ittero a differente eziologia Ittero da incompatibilità ABO: possibile anche alla prima gravidanza meno grave più difficile da diagnosticare Ittero da deficit di G6PD Ittero da ridotta capacità di glicuroconiugazione (Crigler – Najjar) - forma grave: fototerapia a vita - trapianto di fegato

11 Ittero da latte materno
Gli acidi grassi del latte materno inibiscono la UDPGT Incremento del riassorbimento intestinale di bilirubina, per attività beta-glicuronidasica del latte materno, che fa aumentare la bilirubina indiretta E’ UNA CONDIZIONE BENIGNA E L’ALLATTAMENTO NON DEVE ESSERE SOSPESO