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CANALE A GiornoOraDocenteARGOMENTO 11.10.200513-15 BoccadoroIntroduzione (1) Fisiopatologia emopoiesi, emocromo, aspirato midollare, biopsia ossea.

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4 CANALE A GiornoOraDocenteARGOMENTO BoccadoroIntroduzione (1) Fisiopatologia emopoiesi, emocromo, aspirato midollare, biopsia ossea (2) BoccadoroClassificazione della anemie, anemie iporigenerative, anemie emolitiche (3) Anemie carenziali (ferro, ac folico, vit B12), LadettoAnemie da difetto di membrana ed enzimi eritrocitari (5) Anemie da flogosi Emocromatosi (6) LadettoEmoglobinopatie, (7) Talassemie (8) Boccadoro X2 Bruno X 1 Anemie emolitiche da cause extraglobulari (9) Anemia aplastica Emoglobinuria parossistica notturna (10) Principi di Terapia trasfusionale (30) Bruno X 3Trapianto di midollo autologo (27) Trapianto di midollo allogenico (28) Le infezioni nel paziente ematologico (29) LadettoDisturbi quantitativi dei leucociti Diagnostica delle leucopenie MORFOLOGIA (13) Mielodisplasie( LadettoDisordini mieloproliferativi cronici: policitemia, trombocitemia(11) Disordini mieloproliferativi cronici: leucemia mieloide cronica, mielofibrosi (12) LadettoLeucemie acute mieloidi (15) Leucemie acute linfoidi(16) BoccadoroDiagnostica delle linfoadenopatie (17) Leucemia linfatica cronica (18) Hairy cell leukemia LadettoLinfona di Hodgkin(19) Linfomi non Hodgkin indolenti (20) Linfomi non Hodgkin aggressivi BoccadoroDiscrasie plasmacellulari (21,22) LadettoFisiopatologia emostasi (23) Piastrinopenie e piastrinosi (24) BoccadoroCoagulapatie da difetto di fattori plasmatici (25) Terapia antiaggregante e anticoagulante orale (26)

5 PRIMA LEZIONE: fisiopatologia emopoiesi emocromo midollo osseo aspirato midollare biopsia ossea

6 Il sangue: 40% cellule; 60% acqua !

7 Valori normali di ematocrito: maschio adulto femmina adulta neonato(nascita) neonato 3 mesi bambino 10 anni Hct varia con eta e sesso.

8 Lemocromo

9 AML

10 PARAMETRI BIOMETRICI ERITROCITARI MCV = Mean Corpuscolar Volume: fl MCH = Mean Corpuscolar Hemoglobin: pg MCHC = Mean Corpuscolar Hemoglobin Concentration: g/dl

11 RDW: red cell distribution width (anisocitosi): 12,8 ± 1,2% (CV) 42,5 ± 3,5 fl (SD) deficit di ferro RDW aumentato tratta talassemico RDW normale anemia megalobastica RDW aumentato anemie macrocitiche RDW normale

12 Fornula leucocitaria

13 neutrofiloeosinofilo basofilo monocita LGLlinfociti I globuli bianchi nel sangue periferico formula leucocitaria neutrofili % linfociti % monociti % eosinofili 1- 6 % basofili <1- 2% numeri assoluti neutrofili 2-7 x 10 9 /L linfociti 1-3 x 10 9 /L monociti x 10 9 /L eosinofili x 10 9 /L basofili x 10 9 /L

14 valori nel sangue: x 10 9 /L. circa 2/3 circolano, mentre 1/3 risiede nella milza o sedi extravascolari; Le piastrine

15 MPV: mean platelet volume; aumentato piastrinopenia da distruzione periferica, ridotto piastrinopenia iporigenerativa PDW: platelet distribution width; aumentato trombocitemia essenziale normale trombocitosi reattiva

16 Le cellule del sangue sono prodotte nel midollo osseo e negli organi linfatici secondari (milza e linfonodi) Il midollo osseo nelladulto occupa uno spazio di circa 4 litri; la meta è composto da midollo emopoietico, il resto da tessuto adiposo Nei bambini il midollo occupa uno spazio di circa 1,6 litri, ma è attivo al 100%

17 livello tappo rubinetto

18 aspirato midollare (morfologia) biopsia osteo-midollare (istologia)

19 Fisiopatologia dellemopoiesi:

20 committed stem cell (CFU-GEMM)

21 pool delle cellule staminali

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24 MIDOLLO OSSEO cellule emopoietiche vasi cellule stromali adipociti fibroblasti macrofagi mastociti matrice extracellulare Il midollo osseo è un tessuto complesso OSSO: matrice ossea (trabecole) osteoclasti osteoblasti

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26 niches soluble factors

27 thymus bone marrow spleen lymph nodes IMMUNE SYSTEM

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30 compartimenti emopoietici

31 mielopoiesi staminale totipotente staminale committed mieloblasto promielocita mielocita metamielocita band cell GN 14 giorni GN (pool marginale & circolante) 6-8 ore2 giorni GN

32 I globuli bianchi nel sangue midollare A: mieloblasto F: neutrofilo B: promielocitaD: metamielocitaC: mielocita E: band cell A BCDEF

33 RICERCATO !!

34 eritropopoiesi staminale totipotente staminale committed proeritroblasto eritr. basofilo eritr. policromat. eritr. ortocrom. reticolociti 6 giorni1 + 1 giorno120 giorni eritrociti (RBC)

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36 midollosangue

37 ciascun megacariocita durante la sua vita genera circa 4,000 piastrine le piastrine vivono mediamente da 9-12 giorni ogni giorno sono prodotte piastrine per L; in caso di necessita, la produzine di piastrine puo aumentare 8 volte; megacariocita

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42 Mielogramma: 4x-15x: cellularita polimorfismo megacariociti 100x: rapporto L/E (3:1; 4:1) mielogramma Blasti2 (0.3-5) Promielociti5 (1-8) Mielociti (GN/GE/GB)12 (5-19) Metamielociti /GN/GB/GE)20 (13-22) GN24 (7-30) GE2 (0.5-4) GB0.2 (0-0-7) Proeritroblasti2 (1- 6) Eritroblasti basofili4 (2-6) Eritroblasti policromatofili6 (4-8) Eritroblasti ortocromatici4 (2- 8) Linfociti16 (8- 26) Monociti2 (0-6) Plasmacellule0.8 (0-2) Cellule tumoraliassenti!

43 Midollo normocellulare (rapporto L:E alto) Iperplasia eritroide (rapporto L:E basso)

44 Lemocromo

45 Sferocitosi ereditariaEmoglobinopatia H

46 AEA + CLL


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