Trasposizione delle grandi arterie: D-TGA Trattamento chirurgico Dr.Vladimiro Vida U.O.C Cardiochirurgia Pediatrica Università degli Studi di Padova

Background (1) Trattamento chirurgico: unica possibilita di sopravivenza. Storia naturale: 50% dei pazienti muore entro il primo mese di vita e il 90% entro il primo anno di vita.

Fisiopatologia

Classificazione D-TGA Setto integro 75 % Con VSD 25 %

Classificazione di Leiden

Anomalie associate Difetto interventricolre (VSD) Ostruzione del tratto d’efflusso sinistro Interruzione dell’arco aortico Anomalie coronariche

Anomalie associate Anomalie coronariche: - Anatomia normale: LCA dal seno Nr 1, RCA dal seno Nr 2. (61%) Origine della Cx dalla RCA (22%) Ostio singolo, (6%) Decorso intramurale della LCA, LAD, RCA (5%) Origine invertita (3%) Singola RCA dal seno Nr 2 e piccola LAD dal seno nr 1 (1%)

Timing chirurgico Diagnosi ecocardiografica prenatale Diagnosi ecocardiografica alla nascita setto ventricolare integro: Intervento entro le prime 2 settimane di vita neccessità di mantenere il ventricolo sinistro a pressione sistemica “Retraining” ventricolo sinistro dopo 3 settimane di vita

Trattamento chirurgico (note storiche) Blalock-Hanlon atriosettotomia chirurgica (1950). Mustard e Senning procedure (1959) Rashkind atriosettotomia con palloncino per via percutanea. (1970) Jatene arterial switch operation (1975) Yacoub 1977 arterial switch dopo “retraining” in due stadi (pz con VSD). Lecompte (1981) trasferimento dell’arteria polmonare anteriormente all’aorta ascendente.

Correzione LV: systemic ventricle RV: systemic ventricle Senning A Surgical correction of the transposition of the great vessels Surgery 45 1959 966-980 Jatene AD Anatomic correction of transposition of the great vessels. J Thorac Cardiovasc Surg. 1976 Sep;72(3):364–370. Mustard  WT Successful two-stage correction of transposition of the great vessels Surgery 55 1964 469-472 LV: systemic ventricle RV: systemic ventricle

Mustard e Senning procedure

Intervento Mustard - Senning (complicanze) Aritmie atriali e ventricolari (50% entro I primi 10 anni) Ostruzione della vena Cava superiore Disfunzione del ventricolo destro (sistemico) a distanza

Intervento di Switch (note storiche) Primo sopravvissuto: 1975 Jatene. Mortalità iniziale: 30-40%. Eseguito solo in presenza di DIV e/o stenosi sub-polmonare. Setto ventricolare integro: Castaneda 1984 Intervento di scelta in tutti i centri maggiori da metà degli anni 80’.

Tecnica chirurgica (3)

Risultati chirurgici Mortalità ospedaliera < 3% origine normale delle coronarie Mortalità a distanza < 2.3% a 10 anni suff

Complicanze immediate Ischemia miocardica Bassa gittata del ventricolo sinistro Alterazioni del ritmo (D-TGA con DIV) suff

Complicanze a distanza Ostruzione coronarica, Morte improvisa, Dilatazione del bulbo della neo-aorta Insufficienza aortica, suff

CONCLUSIONI (1) La correzione precoce entro i primi giorni di vita è attualmente la strategia chirurgica di prima scelta. Lo switch arterioso è la tecnica che permette la correzione anatomica completa.

Il teatro Anatomico di Fabrici d’Acquapendente - Padova