LA STENOSI IPERTROFICA DEL PILORO Università degli Studi "Federico II" di Napoli Dipartimento di Pediatria Chirurgia Pediatrica Direttore: Prof. Alessandro Settimi LA STENOSI IPERTROFICA DEL PILORO STENOSI IPERTROFICA DEL PILORO Aumento di volume del piloro (situato tra stomaco e duodeno) per una ipertrofia delle fibre muscolari dello strato circolare. La causa di ciò è ancora sconosciuta. Probabile ereditarietà e familiarità. Maggiore incidenza nei maschi (4:1) e nei primogeniti. I sintomi raramente compare alla nascita. Normalmente la sintomatologia compare intorno alla 4a-5a settimana di vita ed è caratterizzata essenzialmente dal vomito, ovviamente senza mai tracce di bile. Il bambino inizialmente vomita una o due volte al giorno, quindi man mano che l'ostruzione diventa più grave, il vomito diviene costante ed "esplosivo" tanto da farlo classificare come "vomito a getto" con caratteristiche del tutto peculiari. Talvolta può apparire di colore marrone per la presenza di sangue dovuta alla rottura dei capillari della mucosa gastrica. Conseguenze del vomito sono: disidratazione, calo di peso, arresto della crescita e da un punto di vista metabolico alcalosi ipocloremica per la perdita di cloro nel vomito. All'e.o. talvolta è possibile osservare la peristalsi (con direzione sxdx); palpare una piccola massa nel quadrante addominale superiore destro: la cosiddetta "oliva pilorica" (segno patognomonico); valutare lo stato di disidratazione. La diagnosi si basa oltre che sull'anamnesi (epoca di comparsa del vomito, suoi caratteri), sull'e.o. (disidratazione, palpazione dell'oliva pilorica, apprezzabilità della peristalsi) sulle indagini strumentali: ecografia rx digerente esofago e stomaco Il trattamento è chirurgico. Pur tuttavia prima di operare il bambino è talvolta necessario riequilibrare i valori ematochimici: incannulamento di una buona vena attraverso la quale viene praticata una terapia infusiva per correggere la disidratazione, l'alcalosi ipocloremica, l'ipokaliemia e, nei casi più inveterati, l'ipoproteinemia. Non è mai necessario ricorrere a trasfusioni. Una volta operato, il bambino può cominciare a prendere il latte dopo qualche ora dal risveglio (4-5 ore) ed aumentare gradualmente la quantità nei giorni seguenti fino a raggiungere il fabbisogno normale. Se in questo periodo dovesse verificarsi qualche episodio di vomito, non bisogna fare altro che ritardare la poppata successiva senza creare inutili allarmismi. Normalmente il bambino viene dimesso in 5a-6a giornata.
S.I.P. DEFINIZIONE STENOSI CONGENITA DEL PILORO DA IPERTROFIA DELLE FIBRE MUSCOLARI CIRCOLARI
S.I.P. Cenni di storia 1717 1° caso descritto (Blain reperto autoptico) 1888 1a descrizione clinica completa (Hirschsprung) 1898 1° successo chirurgico (gastroentero) (Loebker) 1907 1a piloromiotomia con incisione (Dufour e Fredet) 1912 1a piloromiotomia extramucosa (Ramsted)
S.I.P. Epidemiologia causa più comune di ostruzione gastrica nel neonato e nel lattante 1.5:4 nati vivi tra i bianchi, minor incidenza nelle altre razze (più colpita razza caucasica) maschi primogeniti più colpiti incidenza stagionale : autunno, primavera predisposizione genetica Aumento di volume del piloro (situato tra stomaco e duodeno) per una ipertrofia delle fibre muscolari dello strato circolare. La causa di ciò è ancora sconosciuta. Probabile ereditarietà e familiarità. Maggiore incidenza nei maschi (4:1) e nei primogeniti.
S.I.P. Etiopatogenesi ancora dibattuta e non del tutto chiara alterazioni plesso mioenterico persistente pilorospasmo e conseguente ipertrofia muscolare iperstimolazione vagale
S.I.P. Anatomia patologica il piloro appare come una massa pallida, poco vascolarizzata di 2-2.5 cm. di lunghezza e 1-1.5 di diametro ipertrofia delle fibre muscolari, soprattutto circolari aumento del tessuto connettivo aumento delle fibre elastiche Normalmente la sintomatologia compare intorno alla 4a-5a settimana di vita ed è caratterizzata essenzialmente dal vomito, ovviamente senza mai tracce di bile. Il bambino inizialmente vomita una o due volte al giorno, quindi man mano che l'ostruzione diventa più grave, il vomito diviene costante ed "esplosivo" tanto da farlo classificare come "vomito a getto" con caratteristiche del tutto peculiari. Talvolta può apparire di colore marrone per la presenza di sangue dovuta alla rottura dei capillari della mucosa gastrica. Conseguenze del vomito sono: disidratazione, calo di peso, arresto della crescita e da un punto di vista metabolico alcalosi ipocloremica per la perdita di cloro nel vomito.
S.I.P. Anatomia patologica
S.I.P. Vomito Sintomatologia inizia tra la 2a e 9a settimana di vita non è biliare Vomito ingravescente a getto dopo ogni pasto ematico
S.I.P. disidratazione calo di peso Sintomatologia arresto della crescita o calo ponderale stipsi ittero alcalosi metabolica ipocloremica
S.I.P. esame obiettivo esami di laboratorio ecografia Diagnosi esame obiettivo esami di laboratorio ecografia rx esofago-stomaco
S.I.P. infossamento occhi infossamento fontanelle disidratazione Esame obiettivo infossamento occhi infossamento fontanelle cute sollevabile in pliche disidratazione tumefazione epigastrica = oliva pilorica iperperistaltismo visibile
S.I.P. squilibri idroelettrolitici Esami di laboratorio ipoprotidemia alcalosi metabolica ipoprotidemia squilibri idroelettrolitici ipocloremia iposodiemia ipopotassiemia
S.I.P. Ecografia validità in funzione di: esperienza dell’operatore criteri di valutazione
S.I.P. Tumefazione pilorica Criteri di valutazione ecografia Tumefazione pilorica Diametro trasverso massimo del piloro >1,2 cm Lunghezza del canale pilorico >1,6 cm Spessore > 3-4 mm
S.I.P.
S.I.P.
S.I.P. rx-diretta addome: dilatazione gastrica Radiologia rx-diretta addome: dilatazione gastrica rx esofago e stomaco: allungamento del canale pilorico
S.I.P. rx esofago-stomaco
S.I.P. la terapia della S.I.P. è chirurgica non costituisce mai un’urgenza fondamentale è la corretta preparazione all’anestesia ed all’intervento
Terapia preoperatoria S.I.P. Terapia preoperatoria correzione squilibri idroelettrolitici utilità sondino naso gastrico dubbia eventuale A.P.T.
S.I.P. Laparotomica Tecnica chirurgica Laparoscopica PILOROMIOTOMIA EXTRAMUCOSA Laparotomica Laparoscopica
S.I.P. Piloromiotomia extramucosa laparotomica sierosa stomaco vena pilorica duodeno
S.I.P. Piloromiotomia extramucosa laparotomica sottomucosa sierosa
S.I.P. Piloromiotomia extramucosa laparotomica
S.I.P. Piloromiotomia extramucosa laparotomica
S.I.P. Piloromiotomia extramucosa laparotomica
S.I.P. Piloromiotomia extramucosa laparotomica
S.I.P. Piloromiotomia extramucosa laparotomica
S.I.P. Piloromiotomia extramucosa laparotomica
S.I.P. Piloromiotomia extramucosa laparotomica
S.I.P. Piloromiotomia extramucosa laparotomica
S.I.P. Piloromiotomia extramucosa laparotomica
S.I.P. Piloromiotomia extramucosa laparoscopica
S.I.P. Piloromiotomia extramucosa laparoscopica
S.I.P. Piloromiotomia extramucosa laparoscopica
S.I.P. Piloromiotomia extramucosa laparoscopica
S.I.P. Piloromiotomia extramucosa laparoscopica
S.I.P. Piloromiotomia extramucosa laparoscopica
S.I.P. lesione mucosa duodenale infezione ferita deiscenza ferita Complicanze lesione mucosa duodenale infezione ferita deiscenza ferita laparocele
Trattamento postoperatorio S.I.P. Trattamento postoperatorio rimozione precoce eventuale sondino rialimentazione dopo max 6 h dimissione il giorno dopo se condizioni generali buone
Giorno dell’intervento S.I.P. Schema di rialimentazione Giorno dell’intervento dopo 4 h 10 ml di soluzione glucosata dopo 6 h 20 ml di soluzione glucosata dopo 8 h 10 ml di latte dopo 10 h 20 ml di latte e aumento progressivo fino 50 ml
S.I.P. Ia giornata 50/60 ml di latte ogni 3h Schema di rialimentazione Ia giornata 50/60 ml di latte ogni 3h IIa giornata 70/80 ml di latte ogni 3 h IIIa giornata 90/100 ml di latte ogni 3h