Linfoadenopatie

SISTEMA LINFATICO e LINFONODI Il sistema linfatico drena fluido (=linfa) dai tessuti per immetterlo nella circolazione venosa I vasi linfatici hanno origine perifericamente dai tessuti Il liquido linfatico è filtrato attraverso i linfonodi

SISTEMA LINFATICO e LINFONODI Solo i linfonodi superficiali sono accessibili all’E.O. Lymph nodes

Compartimenti specializzati in cui le cellule del sistema immune incontrano gli antigeni Cellule del sistema immune e particelle estranee entrano nel linfonodo attraverso vasi linfatici afferenti I linfociti lasciano il linfonodo attraverso vasi linfatici efferenti

SISTEMA LINFATICO IN ETA’ PEDIATRICA Linfonodi possono essere palpabili La quantità di tessuto linfoide aumenta fino alla pubertà (per poi regredire) Causa piú comune di linfoadenomegalia: infezioni virali La risposta linfoide agli stimoli antigenici: più importante e più rapida rispetto all’adulto

Sedi anatomiche delle principali stazioni linfonodali superficiali

LINFOADENOMEGALIA: FISIOPATOLOGIA Proliferazione elementi intrinseci - Stimolazione antigenica / citochine - Proliferazione / accumulo in istiociti Infiltrazione di cellule estriseche - Leucociti polimorfonucleati (infezioni batteriche o virali) - tumori metastatici

Frequenza di linfonodi palpabili nei bambini (%) Nessun ln palpabile 62 52 41 26 Retro- auricolari 13 7 5 Sotto- mandibolari 2 3 18 26 21 Etá 0-6 mesi 7-12 mesi 13-23 mesi 2-3 anni 4-5 anni Ascellari 6 14 - Occipitali 32 26 10 7 Cervicali 2 26 28 33 63 Inguinali 23 37 - Linfonodi palpabili sono comuni in bambini di tutte le etá Da Bamji et al. Pediatrics 1986

Definizioni Linfonodo patologico Linfoadenopatia acuta >2 cm Linfoadenopatia acuta Durata < 2 settimane Linfoadenopatia subacuta Durata 2-6 settimane Linfoadenopatia cronica Durata > 6 settimane

Anamnesi Febbre, malessere, anoressia, mialgie Dolore Mal di gola Infezione respiratoria Mal di denti Dolore orecchio Puntura di insetti Esposizioni ad animali Storia di viaggi o esposizione a TB Vaccinazioni Farmaci

Linfoadenopatia indotta da farmaci Fenitoina Pirimetamina Allopurinolo Fenilbutazone Isoniazide Vaccinazioni MMR DPT Poliomielite Febbre tifoide

Esame Obiettivo Generali Cute Orecchio, orofaringe Collo Polmoni Febbre Cute Cellulite, impetigine, rash Orecchio, orofaringe Otite, faringite, denti Collo Masse Unilaterali vs bilaterali Dolorabilitá Mobili vs Fissi Polmoni Addensamenti (TB) Addome Epatosplenomegalia Estremitá Linfodenopatia inguinale e ascellare

Diagnosi differenziale delle linfoadenopatie Linfoadenopatia generalizzata (≥ 2 linfonodi non contigui) - Fegato e milza - Infezioni - Neoplasie Linfoadenopatia localizzate Un solo guppo linfonodale interessato

Esami di Laboratorio Emocromo con formula VES Screening per Streptococco VMA urinario LDH Sierologia EBV Bartonella CMV Toxoplasmosi Sifilide HIV Intradermoreazione PPD

Indagini Strumentali Radiografia del torace TC/RM Ecografia Linfoadenopatia mediastinica TC/RM Ecografia Per valutazione ascessi Per differenziare lesioni benigne vs maligne ECG/Ecocardio Nel sospetto di malattia di Kawasaki Biopsia

Diagnosi differenziale delle linfoadenopatie generalizzate Infezioni sistemiche Infezioni da batteri piogeni Scarlattina Malattie esantematiche virali Virus di Epstein-Barr Citomegalovirus Epatite infettiva Malattia da graffio di gatto Mycoplasma Endocardite batterica Tubercolosi Sifilide Toxoplasma Brucella Istoplasmosi Febbre tifoide Malaria HIV Patologie infiammatorie immunomediate Lupus eritematoso sistemico Artrite reumatoide giovanile M. di Kawasaki S. da iper-IgD S. da iper-IgE Malattie da accumulo M. di Gaucher M. di Niemann-Pick M. di Tangier Malattie endocrine Ipertiroidismo Insufficienza surrenalica Neoplasie Leucemia Linfomi Neuroblastoma Istiocitosi X S. Linfoproliferativa XL Miscellanea Reazioni a farmaci (fenitoina, idralazina, allopurinolo, etc) Sarcoidosi

Elementi chiave della storia clinica Anamnesi Adenopatia generalizzata Adenopatia localizzata Febbre Rash Esposizione a infezione Viaggi Esposizioni ad animali Artralgie/Artrite Ritardo di accrescimento Perdita di peso Sudorazioni profuse Lesioni presenti dalla nascita Fistola cervicale Possibile indicazione Malattia sistemica Infezione localizzata, neoplasia Infezione, infiammazione, neoplasia Infezioni virali (EBV, SLE, JRA) Malattie infettive Malattie endemiche, epatite, malaria Malattia da graffio di gatto, brucellosi, tularemia, toxoplasmosi SLE, JRA Malattie da accumulo, malattie croniche Neoplasie, tubercolosi Cisti congenite, anomalie vascolari Cisti branchiale

Elementi chiave dell’esame obiettivo Reperto Adenopatia generalizzata Adenopatia localizzata Difetto di crescita Febbre Tachicardia, ampia pressione differenziale, riflessi vivaci Rash/esantema Epatosplenomegalia Confluenza di linfonodi di consistenza dura, fissi, non infiammati, fusi Pustola/macula Congiuntivite/uveite Massa sulla linea mediana del collo che si retrae con la protrusione della lingua Massa di consistenza molle Massa sopraclavicolare Possibile indicazione Malattia sistemica Infezione localizzata, infiammazione, neoplasia Malattie croniche Infezione, infiammazione, neoplasie Ipertiroidismo Malattia virale, SLE, JRA Infezione sistemica, EBV, malattie d’accumulo Neoplasie, tubercolosi Malattia da graffio di gatto Infezioni virali, m. Kawasaki, m. autoimmuni Cisti del dotto tireoglosso Malformazioni vascolari Neoplasie

Red flags per tumore 1) Forma sistemica o simmetrica + anemia e/o calo ponderale e/o dolori ossei 2) Citopenia, indici di flogosi, LDH 3) Linfonodo isolato in sede sopraclaveare 4) Linfopatia periferica + linfopatia ilo-mediastinica 5) Linfonodo isolato >2cm, che non diminuisce in 3-4 settimane o che aumenta di dimensioni 6) La presenza di dolore o disomogeneità ecografica depone contro, ma non basta, ad escludere l'ipotesi di malignità