ATRESIE E STENOSI DELL’INTESTINO TENUE CASISTICA DI UN SINGOLO CENTRO E RISULTATI A BREVE E MEDIO TERMINE DATI PRELIMINARI. F.Farina, M. Di Pace, A.M. Caruso, F. Siracusa, G. Li Voti *1 caso (anastomosi diretta) occlusione intestinale  2 re-interventi seguiti dopo 30 gg dall’insorgenza di MOF e decesso **1 caso sub-occlusione intestinale (3 episodi) + deiscenza anastomosi (1 episodio) 4 re-interventi U.O. Chirurgia Pediatrica – Policlinico Universitario “P. Giaccone” Palermo Introduzione Le atresie e le stenosi dell’intestino tenue sono la causa più frequente di occlusione intestinale neonatale con incidenza pari a 1/5000 nati vivi. La prognosi è notevolmente migliorata. Condizioni rare quali Apple peel o atresie multiple hanno risultati peggiori in termini di morbilità. VALUTAZIONE PRENATALE OSTRUZIONI DUODENALI 17 pz OSTRUZIONI DIGIUNALI 3 pz OSTRUZIONI ILEALI 6 pz ATRESIE APPLE PEEL 7 pz Età materna 27 (17-39) 27 (25-30) 30 (24 -37) 27 (20-34) Patologie materne 2 (fibroadenomi mammari, trait talassemico) - (ipotiroidismo, miomi uterini) Infezioni materne 1 Farmaci (progesterone) 3 (levotiroxina, seleparina aspirinetta) Fattori di rischio (incremento ponderale > 19 kg) (Fumo) Diagnosi prenatale/epoca (wg) 16 (20-35,1) 94% 3 (19-28) (polidramnios) 100% 2 (26-30) (massa addominale; onfalocele) 33% 4 (22-34) (doppia bolla) 57% M/F 5/12 2/1 5/1 2/5 Materiali e metodi Dal Gennaio 2004 al Dicembre 2014 presso il nostro Dipartimento Materno-Infantile sono stati inclusi nello studio 33 neonati. È stata eseguita valutazione prenatale (fattori di rischio materni, diagnosi prenatale), preoperatoria (età gestazionale, sesso, peso, APGAR, malformazioni associate) e postoperatoria (tipo di anastomosi, confezionamento stomie, degenza, ripresa alimentazione enterale, complicanze e re-interventi, mortalità). Risultati Il 52% presentavano atresie/stenosi duodenali, il 21% atresie digiuno-ileali tipo IIIB, il 18% atresie/stenosi ileali isolate e 9% atresie digiunali isolate. Anastomosi primaria nel 69% dei casi, enterostomie nel 22%, re-interventi nel 6% e mortalità del 3% nella totalità dei casi. Le ostruzioni duodenali, digiunali ed ileali isolate presentano al follow up una buona crescita staturo-ponderale, assenza di segni e/o sintomi ascrivibili alla patologia congenita trattata chirurgicamente. Delle atresie IIIB il 28% presenta accrescimento staturo-ponderale normale per età, il 57% necessita di nutrizione parenterale a supporto di quella orale e ha necessitato di successiva chirurgia di allungamento. 1 pz su 7 con Apple peel (14%) è andato incontro ad exitus per MOF VALUTAZIONE PREOPERATORIA OSTRUZIONI DUODENALI 17 pz OSTRUZIONI DIGIUNALI 3 pz OSTRUZIONI ILEALI 6 pz ATRESIE APPLE PEEL 7 pz Età gestazionale 36 (31,4-39) 35,8 (34,4-37) 35,9 (25,2-39,6) 34,4 (31,4-39,2) Peso (gr) 2261 (1370-3400) 2283 (1980-2820) 2616 (700-3130) 1962 (1250-2700) APGAR 1;7-8;10 7;8-8;10 5;7-9;10 5;9-8;9 Malformazioni GI 53% n. 9 (PA; AE; MAR) 66% n. 2 (malrotazione intestinale; volvolo) n. 4 (volvolo; onfalocele, cisti celomica; SIP) 42% n. 3 (malrotazioni; atresia duodenale) Altre malformazioni 47% n. 8 (cardiache, craniale, genitali, surrenaliche) 33% n. 1 (ernia ombelicale) (stenosi coane) (stenosi coane, anomalie cerebrali) Anomalie genetiche 4 (S. Down) - 1 (Fibrosi Cistica) Esordio complicato 2 (peritonite, volvolo su pseudocisti) (peritonite, perforazione NEC) VALUTAZIONE POST-OPERATORIA OSTRUZIONI DUODENALI 17 pz OSTRUZIONI DIGIUNALI 3 pz OSTRUZIONI ILEALI 6 pz ATRESIE APPLE PEEL 7 pz Giorni di degenza 34 (7-68) 32 (26-36) 31 (13-50) 58 (56-70) Alimentazione enterale (gg p.o.) 9 (5-30) 8 (5-10) 8 (7-10) 71 (10-375) Anastomosi diretta 17 2 4 Enterostomie - 1 5 Complicanze (occlusione intestinale) (sepsi CVC correlata) 2* N. re-interventi (aderenze, diaframma mucoso persistente) 6* Mortalità * 1 caso (anastomosi diretta) occlusione intestinale  2 re-interventi seguiti dopo 30 gg da MOF e decesso; 1 caso sub-occlusione intestinale (3 episodi) + deiscenza anastomosi (1 episodio)  4 re-interventi Conclusioni Tra le atresie, quelle duodenali sono le più frequenti. Maggiore incidenza nel sesso femminile soprattutto per atresie duodenali ed atresie apple peel. I neonati con Apple peel presentano basso peso alla nascita, maggiori anomalie associate e complessivamente un outcome peggiore. Bibliografia   1. Best K, Tennant P.W.G., Addor M.C., Hamid C.H. et al: Epidemiology of small intestinal atresia in Europa: a register-based study. Arch Dis Child Fetal Neonatal Ed (2012) 2. A. A. Alnosair, M.I. Naga, M.R. Abdulla, A H. Al-Salem :Congenital duodenal atresia with ‘apple-peel configuration’ of the small intestines and absent superior mesenteric artery: A case report and review of literature. J Ped Surg Case Reports (2014) 2: 215-218 3. T.H. Stollmana, I. de Blaauwa, M.H.W.A. Wijnena et al: Decreased mortality but increased morbidity in neonates with jejunoileal atresia; a study of 114 cases over a 34-year period. Journal of Pediatric Surgery (2009) 44, 217–221 4. S. Burjonrappa, E. Crete, S. Bouchard :Comparative outcomes in intestinal atresia:a clinical outcome and pathophysiology analysis. Pediatr Surg Int (2011) 27:437–442