Torsione di milza accessoria: diagnosi con CEUS e trattamento laparoscopico. Tursini S°, Trinci M*, Galluzzo M* and Briganti V° °UOC Chirurgia Pediatrica - Az.Osp. San Camillo Forlanini – Roma *UOC Radiologia DEA - Az.Osp. San Camillo Forlanini - Roma Dr. Stefano Tursini UOC Chirurgia Pediatrica Azienda Ospedaliera San Camillo Forlanini - Roma SOCIETÀ ITALIANA di CHIRURGIA PEDIATRICA Dott. Stefano Tursini - UOC Chirurgia Pediatrica - AOSP San Camillo-Forlanini, Roma STursini@scamilloforlanini.rm.it

SPLEEN Quando il cielo basso e greve pesa come un coperchio sullo spirito che geme in preda a lunghi affanni, e versa, abbracciando l'intero giro dell'orizzonte, un giorno nero più triste della notte;  quando la terra è trasformata in umida prigione dove la Speranza, come un pipistrello, va sbattendo contro i muri la sua timida ala e picchiando la testa sui soffitti marci;  quando la pioggia, distendendo le sue immense strisce, imita le sbarre d'un grande carcere, e un popolo muto d'infami ragni tende le sue reti in fondo ai nostri cervelli, improvvisamente delle campane sbattono con furia e lanciano verso il cielo un urlo orrendo, simili a spiriti vaganti e senza patria, che si mettono a gemere ostinatamente.  - E lunghi trasporti funebri, senza tamburi né bande, sfilano lentamente nella mia anima; vinta, la Speranza piange; e l'atroce Angoscia, dispotica, pianta sul mio cranio chinato il suo nero vessillo. (Charles Baudelaire – Les fleurs du Mal, 1857) La concezione di spleen e di melanconia deriva dalla medicina greca degli umori, secondo cui, per una strana associazione, la bile nera (prodotta dalla milza) porta ad uno stato di inquietudine, malessere esistenziale, noia, accidia. Questo concetto si ritrova anche nel Talmud, legato alla milza come organo del riso. Inoltre, in Cina lo spleen è uno dei fondamenti del carattere e si pensa che influisca sull'umore. Dott. Stefano Tursini - UOC Chirurgia Pediatrica - AOSP San Camillo-Forlanini, Roma STursini@scamilloforlanini.rm.it

La milza può presentare diverse anomalie anatomiche, alcune relativamente comuni quali la milza accessoria o succenturiata ed altre più rare quali la polysplenia syndrome o anomalie dei processi di fissazione configurando il quadro di wandering spleen asplenia, polysplenia, hyposplenia, lobulation of spleen, accessory spleens, accessory splenic nodules, wandering spleen, splenogonadal and splenopancreatic fusion, splenic cysts, and cavernous haemangioma of the spleen La maggioranza di queste anomalie anatomiche non hanno significato clinico ma bisogna conoscerne l’esistenza e riconoscerle. Una milza accessoria può simulare un tumore surrenale, del pancreas, gastrico o intestinale o essere il sito di recidiva di un disordine ematologico Dott. Stefano Tursini - UOC Chirurgia Pediatrica - AOSP San Camillo-Forlanini, Roma STursini@scamilloforlanini.rm.it

Maggiore accumulo di tessuto linfoide del corpo umano Funzione di filtro ematico; la polpa rossa ha la funzione primaria di catturare le particelle estranee e gli eritrociti danneggiati. La polpa bianca attiva la risposta immunitaria quando il complesso antigene-anticorpo è presente in circolo Nel secondo trimester di sviluppo embrionale, la milza ospita, insieme al fegato, le cellule staminali ematopoietiche. Dott. Stefano Tursini - UOC Chirurgia Pediatrica - AOSP San Camillo-Forlanini, Roma STursini@scamilloforlanini.rm.it

NOTE DI EMBRIOLOGIA La milza fa la sua comparsa dalla 5° settimana dello sviluppo embrionale ed origina dal foglietto mesodermico Si forma come singola o multiple protuberanze di tessuto mesenchimale che successivamente si fondono insieme all’interno del mesogastrio dorsale che poi diventerà il grande omento La rotazione dello stomaco e lo sviluppo del mesogastrio dorsale tra la 6° e 7° settimana causa il movimento della milza dalla posizione originale mediana verso la porzione sinistra della cavità addominale, in stretta contiguità con le gonadi e gli epididimi primordiali. Dott. Stefano Tursini - UOC Chirurgia Pediatrica - AOSP San Camillo-Forlanini, Roma STursini@scamilloforlanini.rm.it

NOTE DI EMBRIOLOGIA Un piccolo legamento ligamentum splenopancreaticum interconnette l’ilo splenico con la coda del pancreas La plica splenoomentalis si estende tra il margine inferiore della milza ed il grande omento alla flessura colica sinistra Durante la prima fase dello sviluppo fetale, la milza ha una struttura lobulare ed infatti viene definita milza lobulata, nelle settimane successive i lobuli fetali dissolvono lentamente ed alla nascita scompaiono quasi del tutto. Dott. Stefano Tursini - UOC Chirurgia Pediatrica - AOSP San Camillo-Forlanini, Roma STursini@scamilloforlanini.rm.it

NODULI SPLENICI ACCESSORI CISTI SPLENICA ANGIOMA CAVERNOSO SPLENOPANCREATIC FUSION SPLENOGONADAL FUSION MILZA LOBULATA MILZA ACCESSORIA O NODULI SPLENICI ACCESSORI CISTI SPLENICA WANDERING SPLEEN WANDERING SPLEEN TORSION Dott. Stefano Tursini - UOC Chirurgia Pediatrica - AOSP San Camillo-Forlanini, Roma STursini@scamilloforlanini.rm.it

La milza accessoria, sovranumeraria o succenturiata è un’ anomalia congenita caratterizzata da tessuto splenico ectopico sano, separato dalla milza; può essere singola o multipla. Nella maggioranza dei casi (80%) è localizzata nella regione perilare della milza originaria mentre la seconda più frequente localizzazione è la coda del pancreas (16,7%), altre localizzazioni sono possibili. Generalmente asintomatica presenta un’incidenza pari al 10%-30% dei reperti autoptici con maggiore incidenza nei pazienti con malattie ematologiche. Dott. Stefano Tursini - UOC Chirurgia Pediatrica - AOSP San Camillo-Forlanini, Roma STursini@scamilloforlanini.rm.it

Ha generalmente le dimensioni di una ciliegia MILZA ACCESSORIA Ha generalmente le dimensioni di una ciliegia In età riproduttiva viene diagnosticata 10 volte più spesso nella femmina probabilmente in relazione all’influenza degli ormoni sessuali femminili sull’elasticità dei legamenti splenici Rimane misconosciuta nel 50% dei casi La sua principale complicanza è rappresentata dalla torsione che può manifestarsi clinicamente con dolore acuto o ricorrente. Altre complicanze sono la rottura o l’emorragia. Può talvolta, se di dimensioni cospicue, mimare una linfoadenopatia, una cisti o una massa tumorale. Può essere la sede di recidive di patologie di natura ematologica Dott. Stefano Tursini - UOC Chirurgia Pediatrica - AOSP San Camillo-Forlanini, Roma STursini@scamilloforlanini.rm.it

Esami di laboratorio nella norma CASO CLINICO Maschio, 12 anni Giunge in PS dopo 48h di dolore localizzato in ipocondrio sinistro senza febbre o sintomi ulteriori gastrointestinali o urinari. Visto in precedenza presso altro ospedale e dimesso con terapia antalgica Esami di laboratorio nella norma US: piccola formazione tonda perisplenica circondata da tessuto iperecogeno CEUS: completa assenza di vascolarizzazione e conferma del sospetto diagnostico di milza accessoria torta Laparoscopia esplorativa: conferma del sospetto diagnostico, asportazione della lesione e risoluzione del quadro clinico Dott. Stefano Tursini - UOC Chirurgia Pediatrica - AOSP San Camillo-Forlanini, Roma STursini@scamilloforlanini.rm.it

Prima immagine ecografica e c) Struttura principale disomogenea e tessuto circostante iperecogeno d) Sonda lineare, immagine ipoecogena senza flusso vascolare al Doppler Dott. Stefano Tursini - UOC Chirurgia Pediatrica - AOSP San Camillo-Forlanini, Roma STursini@scamilloforlanini.rm.it

b) c) CEUS: normale enhancement del polo inferiore (a) e b) asterisco bianco, c asterisco nero) e completa assenza di contrasto della milza accessoria. Dott. Stefano Tursini - UOC Chirurgia Pediatrica - AOSP San Camillo-Forlanini, Roma STursini@scamilloforlanini.rm.it

Milza accessoria Milza accessoria Dott. Stefano Tursini - UOC Chirurgia Pediatrica - AOSP San Camillo-Forlanini, Roma STursini@scamilloforlanini.rm.it

CONSIDERAZIONI La milza accessoria è generalmente silente e può esserlo per tutta la vita La sua conoscenza diventa importante se si rende necessaria la splenectomia o in caso di torsione spontanea La torsione della milza accessoria è estremamente rara (0,2 – 0,3 % delle splenectomie totali) La presentazione clinica è generalmente caratterizzata da dolore addominale acuto o intermittente, anche di lunga durata o essere confusa con altre patologie Talvolta la torsione può essere causa di complicanze chirurgiche importanti quali quadri occlusivi Dott. Stefano Tursini - UOC Chirurgia Pediatrica - AOSP San Camillo-Forlanini, Roma STursini@scamilloforlanini.rm.it

US è senza dubbio la tecnica di prima prima scelta CONSIDERAZIONI Dopo una splenectomia eseguita per problemi ematologici, una milza accessoria può crescere drammaticamente ed essere causa della riaccensione della malattia; è pertanto estremamente importante in questi pazienti, individuare la presenza di milze accessorie al momento della splenectomia principale. Nel paziente pediatrico, la radioprotezione DEVE sempre essere tenuta nella giusta considerazione ed è mandatorio l’utilizzo di metodiche che non usino radiazioni ionizzanti. US è senza dubbio la tecnica di prima prima scelta La presenza di grasso mesenterico iperecogeno può inficiare parzialmente la bontà della diagnostica ecografica tradizionale rendendo necessario ed auspicabile una approfondimento diagnostico L’uso della CEUS, sebbene ancora off label nel paziente pediatrico può sostituire, in casi selezionati come il nostro, la TC o la RMN Arch Surg. 1998 Jan;133(1):56-60. Residual splenic function after laparoscopic splenectomy: a clinical concern. Targarona EM1, Espert JJ, Balagué C, Sugrañes G, Ayuso C, Lomeña F, Bosch F, Trias M. Dott. Stefano Tursini - UOC Chirurgia Pediatrica - AOSP San Camillo-Forlanini, Roma STursini@scamilloforlanini.rm.it

CONCLUSIONI Nel nostro caso la laparoscopia ha avuto un ruolo fondamentalmente terapeutico Localizzazione e caratteristiche ecografiche e l’uso della CEUS hanno permesso una buona diagnosi preoperatoria In caso di localizzazioni meno tipiche e nei casi in cui US ed RMN non siano diagnostiche, la laparoscopia assume un carattere anche diagnostico. E’ indiscutibile la laparoscopia sia il gold standard per il trattamento di questa patologia Ci piace sottolineare come la CEUS abbia rivestito un ruolo fondamentale nella rapidità della diagnosi e nella riduzione della invasività di questa. Dott. Stefano Tursini - UOC Chirurgia Pediatrica - AOSP San Camillo-Forlanini, Roma STursini@scamilloforlanini.rm.it

Massiccio della Majella - Abruzzo Casche la live e casche la genestre, casche la live e li frunne genestre. Addije, addije amore, casch'e se coije...la live casch'a l'albere li foije. Massiccio della Majella - Abruzzo Dott. Stefano Tursini - UOC Chirurgia Pediatrica - AOSP San Camillo-Forlanini, Roma STursini@scamilloforlanini.rm.it