Esocrinopatia autoimmune Sindrome di Sjögren Esocrinopatia autoimmune
Malattia sistemica autoimmune che colpisce prevalentemente le ghiandole esocrine, caratterizzata da un infiltrato linfoplasmocellulare, i sintomi più comuni sono secchezza oculare (xeroftalmia) e orale (xerostomia)
Classificazione Primaria:coinvolgimento delle ghiandole esocrine con o senza interessamento sistemico Secondaria:associata ad altre patologie- Artrite Reumatoide, LES,Sclerodermia,Vasculiti, Connettiviti.
Sintomi Clinici Oculari:sensazione di sabbia negli occhi Orali:ridotta salivazione,difficile masticazione,necessità di assumere liquidi Tumefazione ghiandole salivari maggiori e minori Cutanee:xerosi cutanea con prurito Respiratorie:tosse secca per riduzione di produzione di muco e secchezza della trachea(xerotrachea)
Sintomi Clinici extraarticolari Poliartrite simmetrica: simil-reumatoide ma non erosiva Vasculite Neurologiche:neuropatia arti inferiori,trigemino,cefalea da IC Ginecologiche:secchezza vaginale,dispareunia Urologiche: vescica irritabile
Complicanze Rischio linfoma a cellule B 44 volte superiore rispetto alla popolazione generale
Esami di Laboratorio VES-PCR Ipergammaglobulinemia FR Anemia sideropenica ANA: 80% dei casi Anti Ro /SSA, Anti La/SSB Anti alfa fodrina
Esami Diagnostici Test di Schirmer Test al rosa bengala Biopsia ghiandole salivari minori